巨细胞修复性肉芽肿

巨细胞修复性肉芽肿第1页，共13页，2023年，2月20日，星期一男性，44岁，发现左颞部肿物伴头晕半年半年前无意中发现左颞部肿物，稍突出头皮，伴间断头晕、闷胀感，未诊治，后症状渐重来院就诊。起病以来体重减轻4kg既往左耳听力下降3年，外院诊断“中耳炎”，现左耳听力基本消失。查体：CNS（-）外院CT：左颞部肿块内见多发钙化（无片）第2页，共13页，2023年，2月20日，星期一T2WT1W第3页，共13页，2023年，2月20日，星期一FSFLAIRDWIb=1000T2W第4页，共13页，2023年，2月20日，星期一Gd-DTPAT1W第5页，共13页，2023年，2月20日，星期一脑膜瘤？血管外皮瘤？畸形性骨炎（Paget病）？骨纤维异常增殖症？软骨肉瘤？巨细胞修复性肉芽肿？骨巨细胞瘤？第6页，共13页，2023年，2月20日，星期一手术记录肿物位于颞肌下方，颞骨破坏，约鸡蛋大小，表面光滑，界限清楚，质韧，血运丰富肿物位于硬膜外，将颞叶压向中颅窝底肿瘤包膜厚约0.5cm，包膜内大量豆腐渣样内容物第7页，共13页，2023年，2月20日，星期一病理左颞部“巨细胞瘤”，请结合临床除外棕色瘤补查：血钙及PTH未见异常，除外棕色瘤第8页，共13页，2023年，2月20日，星期一

巨细胞修复性肉芽肿

Giantcellreparativegranuloma,GCRG

真性骨巨细胞瘤

Giantcelltumorofbone,GCT

颅骨“巨细胞瘤”第9页，共13页，2023年，2月20日，星期一GCT膨胀性、地图样溶骨性骨质破坏无硬化缘无成骨，仅有残存骨嵴一般无骨膜反应恶性征象：1.骨质破坏加速，呈虫蚀样或筛孔样；2.皮质断裂或局部消失，移行带增宽；3.软组织肿块巨大；4.出现骨膜反应。杜湘珂，朱绍同，骨与软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断，北京大学出版社，2007第10页，共13页，2023年，2月20日，星期一GCRG非真性肿瘤，不恶变，多无复发、预后好可能与外伤或感染相关，具体机制不清影像学表现缺乏特异性MR：T1W和T2WI均为低信号为主GCRG囊变相对少且范围小常可见肿物内钙化需结合临床除外棕色瘤病理学与GCT重叠，需结合临床最后判别Murpheyetal.ImagingofGiantCellTumorandGiantCellReparativeGranulomaofBone:Radiologic-PathologicCorrelation.RadioGraphics2001;21:1283–1309第11页，共13页，2023年，2月20日，星期一GCRGGCT好发年龄<2020-40好发部位颅面骨，尤其是上颌骨与下颌骨，手足骨次之长骨骨骺少数发生于蝶骨、颞骨组织学特点巨细胞聚集于出血灶周围巨细胞均匀分布基质为卵圆形细胞，许多纺锤状成纤维细胞以及大量胶原，巨细胞相对较少基质由丰富的圆形、卵圆形细胞以及丰富的血管网组成明显出血、大量含铁血黄素沉积新鲜出血不常见，含铁血黄素沉积少、范围小巨细胞较小、核较少，形态不规则巨细胞体积大，胞核多病变中央可见局灶性成骨成骨罕见S.Sawetal.GiantCellTumourandCentralGiantCellReparativeGranulomaoftheSkull.Pathol.Oncol.Res.(2009)