中枢神经系统脱髓鞘

中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘第1页CompanyLogo定义中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相同、临床表现各异、然而又有共同病理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻，神经细胞保持相对完好为特征神经系统疾病。神经髓鞘破坏、脱失常分布在小血管周围，多伴有血管炎性细胞袖套性浸润，故又称炎性脱髓鞘病。中枢神经系统脱髓鞘第2页CompanyLogo分类1轴索受损引发脱髓鞘，如华勒变性2髓鞘形成障碍性疾病3髓鞘破坏性疾病中枢神经系统脱髓鞘第3页CompanyLogo髓鞘形成障碍性疾病BECDA肾上腺脑白质营养不良异染性脑白质营养不良纤维型脑白质营养不良海绵状变性脑白质营养不良嗜苏丹脑白质营养不良中枢神经系统脱髓鞘第4页CompanyLogo继发于全身疾病，如一氧化碳中毒、电解质紊乱、营养缺乏、代谢障碍、脑缺血或出血等已知原因。髓鞘破坏性疾病原发或特发性炎性脱髓鞘病中枢神经系统脱髓鞘第5页CompanyLogo特发性炎性脱髓鞘病因为组织学、影像学以及临床症候上一些差异，就组成了一个较为丰富多彩CNS脱髓鞘疾病谱。按当代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、亚急性硬化性全脑炎、还包含临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。中枢神经系统脱髓鞘第6页CompanyLogo瘤样炎性脱髓鞘病中枢神经系统脱髓鞘第7页CompanyLogo定义瘤样炎性脱髓鞘病也称为炎性脱髓鞘假瘤，其含义是患者脑影像学改变与肿瘤一样，有显著占位效应和增强反应，使得该病与脑胶质瘤难以分辨，而临床上瘤样炎性脱髓鞘病也与脑肿瘤不易区分，经常做外科手术后或脑活检证实为非肿瘤性炎性脱髓鞘改变。中枢神经系统脱髓鞘第8页CompanyLogo病因病因也和其它脱髓鞘疾病一样，可能与本身免疫相关，但详细病因不详。中枢神经系统脱髓鞘第9页CompanyLogo流行病学发病率尚不确定，预计发病率为3/100万。各年纪段均可发病（5岁至72岁），平均年纪在32岁左右，女性较男性略多。中枢神经系统脱髓鞘第10页CompanyLogo临床特点亚急性或慢性起病，逐步进展无缓解复发史，发病前多无显著诱因。大个别为脑或脊髓单发病灶，病变多位于大脑半球皮层下白质，发生于经典多发性硬化常发部位（视神经、室旁白质、脑干）之外。中枢神经系统脱髓鞘第11页CompanyLogo临床特点早期表现主要是反应迟钝、冷淡、言语降低等。临床可表现为头痛、癫痫或局灶损伤症状，尤其是常有轻中度认知障碍，少数可有高颅压症状。本病主要临床特征是：肢体抽搐、意识不清、头痛。中枢神经系统脱髓鞘第12页CompanyLogo辅助检验（一）脑脊液检验：可有轻度颅压增高，脑脊液蛋白水平可增高。（二）影像学特点：影像可为单一病灶，也可多病灶共存。大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以白质受累为主，病灶边界相对较清楚。中枢神经系统脱髓鞘第13页CompanyLogo影像学特点CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT强化扫描增强不显著。MRI常显示病灶比CT上范围要大，水肿更显著，呈长T1长T2信号改变，增强时多呈周围不连续花边状、半环或开环形强化，也可环形强化，少数团块状或斑片状强化。中枢神经系统脱髓鞘第14页CompanyLogo中枢神经系统脱髓鞘第15页CompanyLogo中枢神经系统脱髓鞘第16页CompanyLogo①③②④中枢神经系统脱髓鞘第17页CompanyLogo中枢神经系统脱髓鞘第18页CompanyLogo辅助检验（三）病理特点：病理上有从病变所对应皮质软膜可见大量炎细胞，以单核细胞为主。在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈经典炎性脱髓鞘表现。在不一样时期能够表现出脱髓鞘、炎性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。中枢神经系统脱髓鞘第19页CompanyLogo图4炎细胞浸润血管鞘图5浅色个别为髓鞘脱失中枢神经系统脱髓鞘第20页CompanyLogo治疗方法当前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主。因为存在脱髓鞘机制，故皮质醇激素可能有效，可给予甘露醇、呋塞米等脱水减轻脑水肿，给予抗癫痫对症治疗。中枢神经系统脱髓鞘第21页CompanyLogo临床启示瘤样炎性脱髓鞘病是脱髓鞘病中一个类型，因为其临床表现无特殊性，影像学上也有一定占位表现和瘤样表现，所以在诊疗是应仔细分析临床过程和细节，对难以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取各种伎俩，如核磁波谱分析等，必要时主动进行脑活检是行之有效诊疗路径。中枢神经系统脱髓鞘第22页CompanyLogo脑桥中央髓鞘溶解症中枢神经系统脱髓鞘第23页CompanyLogo定义脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一个少见以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征中枢神经脱髓鞘疾病。中枢神经系统脱髓鞘第24页CompanyLogo1949年美国波士顿两个神经科医生Adams及Victor首次报道一例慢性酗酒者因为大叶性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九天逐步出现四肢瘫痪、言语及吞咽不能，尸解发觉桥脑中央部有边界清楚、双侧对称脱髓鞘病灶，累及了全部纤维束，但神经细胞及轴索未受影响。今后又发觉相同病例，因临床特征及尸解结果相同，故命名为CPM。中枢神经系统脱髓鞘第25页CompanyLogo流行病学男女发生率相等，多为散发，与遗传无关，患病无固定年纪阶段。中枢神经系统脱髓鞘第26页CompanyLogo临床特点经典症状是在慢性消耗性疾病基础上突然出现中枢性四肢瘫和假性球麻痹，脑桥以外髓鞘溶解可引发共济失调和不自主运动或其它运动障碍。中枢神经系统脱髓鞘第27页CompanyLogo临床特点本病主要临床特征是：低钠血症、意识障碍、四肢瘫痪。中枢神经系统脱髓鞘第28页CompanyLogo辅助检验（一）影像学特点：CPM病灶在CT上是低密度信号。在MRI上，T1呈低信号，T2呈高信号，在轴位上呈对称三角形或蝴蝶形，在矢状位上呈卵圆形，在冠状位上呈蝙蝠翼形。中枢神经系统脱髓鞘第29页CompanyLogo中枢神经系统脱髓鞘第30页CompanyLogo中枢神经系统脱髓鞘第31页CompanyLogo辅助检验（二）病理特点CPM最显著病理特点是病灶在脑桥基底，对称性分布以及它脱髓鞘特征。中枢神经系统脱髓鞘第32页CompanyLogo诊疗在慢性酒精中毒、严重烧伤、肝肾衰竭、败血症、癌症等患者，尤其是伴有低钠血症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状者，应高度怀疑CPM。脑MRI检验显示脑桥中央双侧对称性长T1、长T2信号，边界清楚、没有显著占位效应，能够帮助确诊。中枢神经系统脱髓鞘第33页CompanyLogo判别诊疗脑干梗死：脑血管病患者普通有脑血管病危险原因，发病突然，常有颅神经损害，病灶符合脑血管分布，普通不出现脑桥中央对称性病灶。脑干肿瘤：肿瘤多见于青年人，经常侵犯颅神经。影像学上有占位效应。中枢神经系统脱髓鞘第34页CompanyLogo判别诊疗多发性硬化：CPM与其它脑干脱髓鞘病判别有所较困难，因为桥脑也是多发性硬化常见病变部位，但多发性硬化可累及脑干被盖及顶盖部，而不局限于脑桥中央，另外多发性硬化普通不会侵犯一个部位，在大脑半球白质中常有脱髓鞘病灶，含有病灶多发性及病程重复性等临床特征。中枢神经系统脱髓鞘第35页CompanyLogo判别诊疗Wernicke脑病：可因长久酗酒、营养缺乏、慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引发，主要是维生素B1缺乏所致，临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，与CPM不一样，Wernicke脑病病变部位包含丘脑、丘脑下部、乳头体和第3脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等。中枢神经系统脱髓鞘第36页CompanyLogo治疗方法当前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主，主动处理原发病及预防并发症。因为存在脱髓鞘机制，故早期可给予大剂量激素冲击可延缓病情发展，高压氧及血浆置换疗法可能有效，急性期可给予甘露醇