视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗

视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗第1页/共39页视神经炎的分类A.

特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON）B.

其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎C.

非特发性脱髓鞘导致的视神经炎

a感染性和感染相关性视神经炎

b疫苗接种后视神经炎

c炎性视神经病（inflammatoryopticneuropathy)d其他原因的视神经炎D.

儿童视神经炎E.

视神经网膜炎F.

视神经周围炎－Walsh＆HoytClinicalNeuro-ophthalmologyTheessential.1999,5theds第2页/共39页特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)眼和视神经神经髓鞘的发生第3页/共39页特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床最常见的视神经炎：

人群发病率：国外：1－5／10万；国内不详中青年多见，多数在20－50岁中心视力下降：单眼（多见）或双眼色觉异常视野缺损部分患者眼痛/转眼痛（ONTT：90％）第4页/共39页特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床和辅助检查：

视力：NLP-正常

RAPD：单眼病变或双眼病变程度不同眼底：正常或视乳头水肿（ONTT：1／3）晚期视神经萎缩视野异常：中心暗点/其他类型视野异常VEP异常MRI异常第5页/共39页IDON视野损害--ONTT（opticneuritisTreatmenttrial)--456例患者－HVF－约40％为弥漫性损害－局灶性损害第6页/共39页IDONVEP改变第7页/共39页IDONVEP改变第8页/共39页IDON眼眶和脑MRI第9页/共39页IDON与多发性硬化MS：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高MS：多病灶、缓解-复发病程视神经是常见损害部位之一50%的MS患者有IDON20%的MS以视神经炎为首发症状IDON被认为是MS的顿挫型IDON和MS的病理机制相同30%和50%的IDON在5年和10年内转化为MS第10页/共39页ONTT(1997)：与脑磁共振表现的关系—5yrs视神经炎转化为多发性硬化--388cases(69excluded)--351MRI--3415ysfollow-up--CDMS:106(27%)ProbableMS:35(9%)--Cumulativeprobability

CDMS:30%Pro+CDMS:40%

Placebo:31%IVGTT:27%OralP:32%

第11页/共39页视神经炎转化为多发性硬化--10yrsriskofMS:38%(95%CI:33%-43%)--MRI:>=1lesion:56%Nolesion:22%--Lowrisk:malePapilledmaatypicalfeature:NLPNopainFudus:hemorrhageexduates第12页/共39页MS-MRI第13页/共39页“多发性硬化脸”第14页/共39页本IDON研究入组标准急性单眼视力下降伴有转眼痛受累眼相对性瞳孔传入障碍视野检查异常除外导致视力下降的其他疾病注：复发病例应该入组，包括同一侧眼复发和复发时累及对侧眼第15页/共39页本IDON研究排除标准双眼同时发病的视神经炎感染性视神经炎炎性视神经病其他视神经病（缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等）视网膜病和葡萄膜病第16页/共39页视神经炎治疗研究（ONTT）OpticNeuritisTreatmentTrial(ONTT)

第17页/共39页第18页/共39页第19页/共39页EtiologicalProfileof204presumedON第20页/共39页第21页/共39页Male,16yrsDecreasedVAOU(20/200OD;HMOS)HeadachePituitarytumorVAoutcome(20/80OD;20/300OS)

视神经炎？－垂体瘤第22页/共39页视神经炎？－慢性特发性颅内高压F,35yrs,“primaryopticatrophy”;ICP:400mmH2O第23页/共39页特发性颅内高压第24页/共39页视神经炎？－心因性视力下降--M,14yrs--unpleasantevent--decreasedvisionOU--1monthcourse--normaldisk第25页/共39页视神经炎？－放射性视神经病--M,56yrs--graduallydecreasedVA/VFOU--NPcancer--9800Gcy--balanceproblem--syncopeattack--decreasedVAbilaterally--brainsteminfarction第26页/共39页第27页/共39页视神经炎？－脑囊虫病女，60岁双眼视力逐渐下降一年余OD:0.1;OS:FC视神经萎缩颅内压：250mmH2O空蝶鞍第28页/共39页眼底像－视神经炎？－女，44岁－右眼进行性视力下降伴眼痛2个月；两年前始阵发性、短暂性视物模糊，可自行缓解－OD:0.06;OS:1.0;右RAPD(+)第29页/共39页视野改变—视神经炎？第30页/共39页视神经炎？－视神经鞘脑膜瘤第31页/共39页视神经炎？MS？－女，17岁－反复视力下降一年，四肢麻木7个月，双上肢无力14天－不伴眼痛－激素治疗后视力好转，恢复至1。2－3次视力下降及好转，末次VA：ODFC/30CM；OS：0.01－视乳头苍白－双上肢肌力III级；远端小肌肉萎缩－胸2以下痛觉减退－双侧病理征阳性第32页/共39页第33页/共39页第34页/共39页HE染色，10X，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，TB（－）；Giemsa（－）；W-S（－）第35页/共39页神经系统结节病？ACE（angiotensinconvertingenzyme)：50PPD（＋）结核抗体（－）猫密切接触史和猫抓伤史CSF:Pro:54.6mg/dl;IgG:42.5mg/d;MBP:0.98;外观和细胞数正常第36页/共39页神经炎？－YES＆NO女，8岁，IDON／MS？－右筛窦蝶窦炎女，44岁，ON？－AIDS／HIV感染女，45岁，IDON？－炎性视神经病＋SSA（＋）女，45岁，IDON？－ICA扩张压迫性视神经病男，50