自主神经系统疾病医疗管理知识分析

DisordersoftheAutonomicNervousSystem第二十一章自主神经系统疾病神经病学(第5版)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第1页

自主神经系统中枢&周围部分组成雷诺病临床表现及防治红斑肢痛症临床表现本章重点自主神经系统疾病医疗管理知识分析第2页第一节概述自主神经系统疾病医疗管理知识分析第3页枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动相关大脑皮质\下丘脑\脑干交感&副交感神经核脊髓侧角下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调整糖\水\盐\脂肪代谢\体温\睡眠呼吸\血压等大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌1.中枢部分自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第4页在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配\调整器官\血管\平滑肌生理活动&腺体分泌2.周围部分自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第5页交感神经系统(Sympatheticnervoussystem)节前f起自脊髓C8~L2侧角经脊神经前根→椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元节后f随脊神经分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分节后f经神经丛再分布→内脏器官)自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第6页血糖↑\凝血时间↓\周围血容量↑冲动较弥散定位不明确兴奋器官功效活动↑\消耗↑瞳孔散大\心率加紧内脏&皮肤血管收缩血压↑,呼吸↑支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌↓交感神经自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第7页使脏器功效抑制增加贮能&保护作用节前f起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元副交感神经系统(Parasympatheticnervoussystem)自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第8页副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管&胃肠等自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第9页瞳孔缩小唾液分泌↑心率减慢血管扩张血压↓胃肠蠕动加速消化腺分泌↑膀胱&直肠收缩→排泄副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第10页自主神经功效经过神经f终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经肾上腺素能纤维,包含交感神经节后纤维(支配心脏\肠管\血管收缩)胆碱能神经,包含:交感神经副交感f节前纤维副交感f节后纤维(支配血管扩张\汗腺子宫交感f节后纤维)自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第11页自主神经系统功效障碍→阳痿→尿便障碍→排汗异常自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第12页腰段以下&周围N损害→膀胱容量↑\尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区分上、下运动N元性膀胱脑&脊髓腰段以上损害→尿频&膀胱容量↓,逐步→尿失禁(上运动N元损害)胃肠道→严重便秘,偶有腹泻唾液↓→进食困难泪腺分泌↓→眼部刺激症状无汗→体温升高自主神经系统组成&功效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第13页第二节雷诺病自主神经系统疾病医疗管理知识分析第14页血管神经功效紊乱引发肢端小动脉异常痉挛性疾病雷诺现象(Raynaudphenomenon)继发于一些病因阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白\紫绀痉挛动脉扩张充血→皮肤发红伴感觉异常雷诺病(Raynauddisease,RD)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第15页特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药品&高凝状态可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛动脉内膜增生\中层纤维化\指&趾小动脉管腔缩小血栓形成\机化→管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过分扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血病因病理病因&病理小动脉壁病变不显著早期后期雷诺病(Raynauddisease,RD)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第16页多在20~30岁迟缓起病女性多见严寒--诱因冬季\居住严寒地域人群多发部分患者情感改变可诱发间歇性肢端(手指)对称性发白\发绀\潮红临床表现雷诺病(Raynauddisease,RD)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第17页指(趾)动脉痉挛→血流停滞指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗伴麻木\疼痛\蚁走感等,可有感觉障碍每次发作连续数min~数h临床分三期1.缺血期临床表现雷诺病(Raynauddisease)苍白→青紫→潮红自主神经系统疾病医疗管理知识分析第18页血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫(界限清\压之消失)伴疼痛\感觉障碍\皮温↓可延续数h~数d2.缺氧期临床表现自主神经系统疾病医疗管理知识分析第19页指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红,伴跳痛\烧灼感,后恢复正常部分晚期病例指尖溃疡\坏疽,肌肉\骨质轻度萎缩临床表现3.充血期自主神经系统疾病医疗管理知识分析第20页起病年纪\严寒诱因肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变诊疗血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象患者几乎均为男性,病程较长足背A不对称搏动微弱&消失硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂\面部\颈胸部皮肤&皮下组织显著改变诊疗&判别诊疗特发性&继发性判别雷诺病(Raynauddisease,RD)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第21页遗传性冷指症暴露于严寒后,几个手指苍白\发绀&麻木病情极少进展症状可改进&完全消失判别诊疗诊疗&判别诊疗自主神经系统疾病医疗管理知识分析第22页1.预防发作戒烟防止诱因(精神担心\激动\操作振动机器等)注意保暖(手足&全身)经常手部按摩,改进肢端循环保护皮肤,涂搽乳膏防干裂治疗雷诺病(Raynauddisease,RD)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第23页尼莫地平40mg,3次/d,连用2w①钙离子拮抗剂首选硝苯地平20mg,3次/d,po扩张周围血管抗血小板&白细胞作用本病治疗金标准治疗2.药品治疗自主神经系统疾病医疗管理知识分析第24页妥拉苏林25~50mg,p.o,3次/d烟酸100~200mg,p.o,3次/d&iv滴注罂粟碱30~60mg,p.o,3次/d可适用钙拮抗剂降低用量,疗效佳②血管扩张剂治疗2.药品治疗自主神经系统疾病医疗管理知识分析第25页前列环素\前列地尔较强扩张血管&抗血小板聚集可试用难治性病例缺点:需静脉用药,不稳定③前列腺素治疗2.药品治疗自主神经系统疾病医疗管理知识分析第26页严重病例可试行血浆交换疗法适于

下肢病变行腰交感神经切除术有效率80%,疗效连续

病情严重&保守治疗无效病例上肢病变行上胸交感神经切除术有效率低\易复发治疗3.交感神经切除术自主神经系统疾病医疗管理知识分析第27页第三节红斑肢痛症自主神经系统疾病医疗管理知识分析第28页少见病因不明阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由Mitchell(1878)首先报道Smith＆Allen(1938)称为红热肢痛症红斑肢痛症(Erythromelalgia)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第29页血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症--药品、中毒等引发病因特发性红热肢痛症--常染色体显性遗传红斑肢痛症(Erythromelalgia)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第30页1.

多见于中青年双足常见,足趾&足底红\肿\热\痛阵发性猛烈烧灼痛,连续数min\h&d

夜间重&发作次数多高温\双足下垂长时间站立\行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰凉地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛临床表现红斑肢痛症(Erythromelalgia)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第31页2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退

患肢足背动脉搏动正常无运动\反射\感觉障碍少数患者晚期营养障碍肢端皮肤&指甲变厚\溃破\坏疽临床表现自主神经系统疾病医疗管理知识分析第32页肢端阵发性红\肿\热\痛症状受热疼痛加剧,冷敷减轻排除局部炎症诊疗

特发性红热肢痛症有显著家族遗传史血小板增高性红斑肢痛症特征性诊疗标准--小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地减轻&消除疼痛诊疗&判别诊疗红斑肢痛症(Erythromelalgia)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第33页②血栓闭塞性脉管炎多为男性血流↓→间歇性跛行皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱判别诊疗①雷诺病青年女性多见严寒诱因,苍白\发绀\潮红,局部皮温低保暖可减轻③小腿红斑病严寒诱因红斑以小腿为主,无显著疼痛诊疗&判别诊疗自主神经系统疾病医疗管理知识分析第34页1.急性期卧床休息抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛急性期后防止局部刺激引发血管扩张治疗红斑肢痛症(Erythromelalgia)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第35页④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因①血小板增高性红斑肢痛症阿司匹林50~100mg/d,p.o②-受体阻滞剂普萘洛尔20~40mg,p.o,3次/d③0.15%普鲁卡因500~1000mli.v滴注,1次/d,5d疗程治疗2.药品治疗自主神经系统疾病医疗管理知识分析第36页

选择踝上环状封闭骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞治疗3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效自主神经系统疾病医疗管理知识分析第37页第四节偏侧萎缩症自主神经系统疾病医疗管理知识分析第38页进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪降低&骨骼变小等局限于一侧头面部--面偏侧萎缩症概念偏侧萎缩症(Hemiatrophy)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第39页病因不清可能有特定交感N控制基因缺点,待到一定年纪缺点基因表示→交感神经受损,组织神经营养不良&萎缩也可能与感染\内分泌障碍&外伤相关病因病因&病理偏侧萎缩症(Hemiatrophy)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第40页先累及结缔组织(皮下脂肪)后累及皮肤\皮脂腺\毛发严重者累及骨骼\肾脏\大脑半球局部活检:皮肤萎缩,结缔组织降低,肌纤维变细\数量不减病理病因&病理自主神经系统疾病医疗管理知识分析第41页好发于中青年女性,隐袭起病身体任何部位一侧局部皮肤\皮下组织变薄萎缩病变皮肤干燥,色素从容,汗腺分泌降低,与正常皮肤分界显著严重病例骨骼萎缩,乳房缩小,腋毛&阴毛脱落肌力正常临床表现偏侧萎缩症(Hemiatrophy)自主神经系统疾病医疗管理知识分析第42页

依据偏侧身体&面部皮肤\皮下结缔组织&骨骼萎缩体征诊疗诊疗&判别诊疗偏侧萎