耳聋和梅尼埃专家讲座

梅尼埃病

menieresdisease

西安交通大学第二医院耳鼻咽喉科康全清郑国玺耳聋和梅尼埃第1页梅尼埃病

menieresdisease

一、Definition：

meniere’sdisease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征特发性内耳疾病。耳聋和梅尼埃第2页外耳中耳内耳内耳在耳部位置示意图

内耳(迷路):Innerear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细

前庭

半规管

耳蜗耳聋和梅尼埃第3页椭园囊utricle:椭园囊斑maculautriculi球囊saccule:球囊斑maculasacculi

膜半规管囊斑(位觉斑maculaestaticae)切面示意图膜囊断面示意图前庭感受器vestibularreceptormembranoussemicircularcanals:囊腔囊斑壶腹嵴cristaampullaris耳聋和梅尼埃第4页半规管断面示意图壶腹嵴切面示意图终顶纤毛毛细胞支柱细胞膜半规管

membranoussemicircularcanals壶腹嵴cristaampullaris膜半规管占骨半规管腔隙1/4耳聋和梅尼埃第5页

膜迷路:membranouslabyrinth

在骨迷路内。膜迷路由相连通膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。耳聋和梅尼埃第6页二、Classify：

1.耳蜗梅尼埃病(Cochlearmeniere’s disense) 主症以波动感音神经聋和 耳鸣

2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’s disease) 主症以发作性眩晕和而胀 满感。耳聋和梅尼埃第7页三、Etiologyandpathology（学说阶段）

1．耳蜗微循环障碍 2．内淋巴生成、吸收平衡失调 3．免疫反应与本身免疫anomal 4．膜迷路破裂耳聋和梅尼埃第8页

5．其它学说：内分泌功效障碍，病毒 infectionpathology积水 蜗管、球囊膨大 前庭膜推向前庭阶。 听毛cell

支持cell螺旋器 退行变性

neverfibrinecell血管纹萎缩 神经节cell

内淋巴囊上皮皱褶变浅 上皮cell退变 囊壁纤维化耳聋和梅尼埃第9页四、Clinicmanifestation1.Dizziness

突发旋转性Dizziness，连续数分钟 －数小时，伴恶心、呕吐、出冷 汗、面色苍白、血压下降。

Features 不伴头疼，无意识障碍。

2.Tinnitus

间歇或连续性

3.Hearingloss

单或双侧聋 恢复 下降 恢复 永久感音 经性聋

4.复听diplacusis耳聋和梅尼埃第10页

眩晕-旋转幻觉。人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性幻觉，感觉自体或周围物体沿一定方向或平面旋转。

旋转陀螺耳聋和梅尼埃第11页

一个观众站在题为《眩晕》画前同心圆-画家对眩晕表现耳聋和梅尼埃第12页五、Diagnosisanddifferentialdiagnosis

耳聋和梅尼埃第13页

1．Examination

发作伴有自发性水平 眼震 1)Hearing 评价 首次发作，听力正常 屡次发作，感音神经性聋耳聋和梅尼埃第14页

2)前庭功效检验 首次发作，可正常 屡次发作，前庭功效减退或丧失

3)甘油试验 glycerinetest 确基准听阈 禁食2小时 50％甘油 2.4～3.0／kg 隔1小时测听。

结果 250～1000Hz气导 听改进将≥15db为阳性

提醒

耳聋系迷路积水引发， 处于波动性，部分可逆 新阶段。 4)影像学检验 表现正常 有助differentialdiagnosis耳聋和梅尼埃第15页

2．Differentialdignosis 1)

突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、 眩晕、恶心、呕吐。

2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳 鸣、耳聋。

3)良性阵发性位置性眩晕(bengin paroxysmalpositionalvertigo)：反 复发作，但无耳鸣、耳聋、眩 晕发作与头位改变相关。

4)药品性前庭耳蜗损害 病人提醒耳毒性药品史。

耳聋和梅尼埃第16页

5)亨特氏综合征(Hunt’ssyndrome) 耳部带状疱疹和周围性面瘫。

6)

迷路瘘管或迷路炎 化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。

7)耳硬化症 8)非化脓性中耳炎。

9)听神经瘤 CT MRI。

10)其它 椎基底动脉供血不足 急性心血管疾病 暴发性脑炎。耳聋和梅尼埃第17页

3．

Diagnosis

1)重复发作旋转性眩晕，无意识丧失

2)感音神经性耳聋

3)间歇性或连续性Tinnitus

4)耳胀满感 5)排除其它可引发眩晕疾病。

耳聋和梅尼埃第18页六、Treatment耳聋和梅尼埃第19页

1．发作期对症处理 急诊处理

抗组胺药 晕海宁50mg 扑尔敏4mg 50％葡萄糖40ml

静脉注射 维生素B6100mg

２．补液

严重呕吐时，给支持疗法。

耳聋和梅尼埃第20页

2．间歇期药品治疗 无特效剂 １）血管扩张剂 ２）抗组胺剂 ３）中效或弱效利尿剂 ４）钙离子拮抗剂 ５）前庭功效破坏剂 链、庆直接 注射鼓室 ６）维生素类 ７）中成药。

耳聋和梅尼埃第21页

耳聋及其防治耳聋和梅尼埃第22页

耳聋(hearingloss)是听觉传导通路发生器质性或功效性病变造成不一样程度听力损害(hearingimpairment)总称，程度较轻耳聋也称重听（hardofhearing)，显著影响正常社交能力减退称聋（deafness），因双耳听力障碍(hearinghandicap)不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。耳聋和梅尼埃第23页

耳聋分类：

传导性聋(conductivehearingloss)；

感音神经性聋(sensorineuralhearingloss)；

混合型聋(mixedhearingloss)．耳聋和梅尼埃第24页

耳聋分级：

WHO1980年公布标准(500HZ、1000HZ、HZ

平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度等级

≤25dBA26～40dB轻度聋B41～55dB中度聋C(2级重听)56～70dB中重度聋D(1级重听)71～90dB重度聋E(2级聋)>91dB极度聋F(1级聋)耳聋和梅尼埃第25页

耳聋特征：1突发性聋与进性性聋2器质性聋与功效性聋3先天性聋与后天性聋4耳聋与语言5耳聋与全身疾病耳聋和梅尼埃第26页

第一节传导性聋

(conductivehearingloss)

经空气径路传导声波，受到外耳道、中耳病变妨碍，抵达内耳声能减弱，致使不一样程度听力减退者称为传导性聋。耳聋和梅尼埃第27页

传导性聋：

骨导曲线正常或靠近正常，气导曲线听力损失在30～60dB之间，普通低频听力损失较重。

传导性聋耳聋和梅尼埃第28页

病因：1．炎症2.外伤3.异物或其它机械性阻塞4．畸形

治疗：1．病因治疗2．鼓膜修补术或各型鼓室成型术3．选配适宜助听器耳聋和梅尼埃第29页

第二节感音神经性聋

(sensorineuralhearingloss)

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢器质性病变均可妨碍声音感受与分析或影响声音传递，由此引发听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。耳聋和梅尼埃第30页感音神经性聋：

听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线靠近或相互吻合。

感音神经性聋耳聋和梅尼埃第31页病因及临床表现：

1.遗传性聋（hereditaryhearingloss)因为基因或染色体异常等遗传缺点引发听器发育异常而造成听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）取得性先天性遗传性聋（acquiredconginital)耳聋和梅尼埃第32页

2.非遗传性聋先天性聋（onhereditaryconginitalhearingloss)由妊娠期母体原因或分娩原因引发听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸梅毒、艾滋病耳毒性药品耳聋和梅尼埃第33页3．非遗传性取得性感音神经性聋(acquiredonhereditarysensorineural)

(1)突发性耳聋(suddensensorineuralhearingloss)

a.突然发生非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。

d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无重复发作。

e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。耳聋和梅尼埃第34页

(2)药品性聋(drug－inducedhearingloss；ototoxicity)：

抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。耳聋和梅尼埃第35页(noise-inducedhearingloss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引发听力障碍。早期经典听力曲线为4000Hz“V”型下降。(3)噪声性聋耳聋和梅尼埃第36页(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随年纪老化而发生听觉系统退行性变造成耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤造成内耳损害而引发听力障碍。耳聋和梅尼埃第37页

(6)病毒或细菌感染性聋(viresorbacteriainducedhearingloss)

常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。耳聋和梅尼埃第38页

(7)全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红细胞增多症、多发性硬化等。耳聋和梅尼埃第39页(8)一些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)本身免疫性内耳病(10)其它：耳蜗神经或脑干听觉径路改变、耳蜗硬化症。耳聋和梅尼埃第40页诊疗与判别诊疗：病史，耳鼻部检验，听功效检验，前庭功效检验，咽鼓管功效检验，影像学及全身检验等。耳聋和梅尼埃第41页

预防治疗1.加强孕期、产期保健1.药品治疗2.加强老年保健2.高压氧疗法3.加强听力保健3.人工耳蜗植入4.防止使用而毒性药品4.助听器选配

5.听觉言语训练耳聋和梅尼埃第42页

第三节混合性聋

(mixedhearingloss)

中耳内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成听力障碍称混合性聋。耳聋和梅尼埃第43页混合性聋耳聋和梅尼埃第44页

第四节功效性聋

(functionalhearingloss)

功效性聋又称心理性聋、非器质性聋、癔症性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由精神心理原因引发。耳聋和梅尼埃第45页临床表现：①双耳突然或迟缓起病。②有显著精神紊乱。③耳蜗眼睑瞳孔反射消失。④可伴外耳麻木。⑤睡