防病生活常识血液系统常见疾病专家讲座

血液系统常见疾病与预防常识医学院李建娜年10月17日防病生活常识血液系统常见疾病第1页

概述血液系统概念：组成机体系统之一，包含骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏等器管，以及经过血液运行散布在全身血细胞。负责血细胞生成、调整、破坏。血液是结缔组织一个，由血浆和血细胞两部分组成。血细胞包含红细胞、白细胞和血小板。血浆中溶解有各种化学物质。按容积计算，血浆占55%，其中包含：水（91%）、蛋白质（7%）、脂质（1%）、糖类（0.1%）、无机盐类（0.9%）、代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等造血系统：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏，造血干细胞。防病生活常识血液系统常见疾病第2页按国际疾病法（ICD）命名血液系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类1.红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、本身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。血液系统疾病分类防病生活常识血液系统常见疾病第3页

2.白细胞疾病：白细胞降低症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功效亢进症、骨髓纤维化。

3.出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板降低性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、弥散性血管内凝血。血液系统疾病分类防病生活常识血液系统常见疾病第4页血液系统常见疾病白血病贫血紫癜防病生活常识血液系统常见疾病第5页贫血概述一、定义

(一)贫血定义

指人体外周血中红细胞容量低于相同年纪、性别和地域人群正常标准一个常见临床症状，临床上常以血红蛋白（Hb）含量来表示。(二)影响贫血诊疗原因

1．性别、年纪、居住地海拔高度。

2．血浆总容量。防病生活常识血液系统常见疾病第6页(三)国内诊疗贫血标准

普通认为在平原地面成年男性Hb<120g／L，成年女性Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L，6个月-6岁儿童Hb<110g／L，6-14岁儿童Hb<120g／L，就可诊疗贫血。防病生活常识血液系统常见疾病第7页分类（一）依据贫血发展速度分类分为急性和慢性贫血。（二）依据红细胞形态特点分类大细胞性贫血、正细胞正色素性贫血、小细胞低色素性贫血(三)、依据贫血病因和发病机制分类

红细胞生成降低性贫血、红细胞破坏过多性贫血、急慢性失血性贫血

（四）、按贫血严重程度分类：1.轻度：血红蛋白＞90g/L，但低于对应正常值下限。2.中度：血红蛋白为60～90g/L。3.重度：血红蛋白为30～59g/L。4.极重度：血红蛋白＜30g/L。是医生采取不一样治疗方案依据。防病生活常识血液系统常见疾病第8页三、临床表现（一）贫血病理生理学基础主要是血液携氧能力降低。（二）详细临床表现1．普通表现疲乏、困倦、皮肤粘膜苍白2．心血管系统表现心悸、气促、收缩期杂音3．呼吸系统：活动后气短。4．中枢神经系统：头昏、头痛、耳鸣、眼花、晕厥。5．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、腹泻、便秘6．泌尿生殖系统：7．其它：低热。伤口愈合较慢。防病生活常识血液系统常见疾病第9页贫血与哪些原因相关1、红细胞生成降低

造血功效障碍（再生障碍性贫血，因为病毒感染、X射线、苯等引发红细胞、白细胞、血小板降低。）

造血原料不足2、红细胞破坏过多

红细胞本身内在缺点（家庭遗传原因）

外源原因（化学毒物、药品、大面积烧伤等）3、失血（急性失血，长久慢性失血）防病生活常识血液系统常见疾病第10页贫血早期征兆血红蛋白作用是将氧气运输到身体各个组织器官，以维持其正常功效，假如贫血会造成以下症状：心悸、气促：常见症状之一，活动后因缺氧而感到心慌、气短、心跳加速等，长久贫血造成贫血性心脏病。头晕眼花、注意力不集中：因缺氧引发头痛耳鸣、失眠多梦、注意力不集中、记忆力减退等。防病生活常识血液系统常见疾病第11页消化不良：贫血影响消化系统，易出现食欲缺乏、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。泌尿系统异常：因肾脏缺血引发多尿、尿比重降低、尿蛋白。免疫功效低下：易感冒、感染、体力不支。皮下血管缺血，造成皮肤苍白、面色无华是最常见、最基本特征。可观察指甲、皮肤、睑结膜。贫血早期征兆防病生活常识血液系统常见疾病第12页怀疑贫血怎么办1、确定是否贫血：血常规是最基本检验项目。2、确定贫血性质：通常采取血涂片检验、网址红细胞计数、骨髓穿刺检验。3、明确贫血病因：贫血只是个症状，可能隐藏严重疾病。防病生活常识血液系统常见疾病第13页（一）病因治疗（二）药品治疗1．补充造血原料铁剂、叶酸和维生素B12。2．促进骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制剂糖皮质激素、环孢素A、ATG、ALG。4．维生素B6。(三)输血(成份输血)1．适应证急性大量失血、慢性贫血有显著缺氧症状者。2．副作用输血反应、输血传输性疾病、长久屡次输血致继发血色病。（四）脾切除（五）造血干细胞移植治疗防病生活常识血液系统常见疾病第14页缺铁性贫血

缺铁性贫血是指体内贮存铁消耗殆尽不能满足正常红细胞生成所需而发生一个小细胞低色素性贫血。发病情况全球性疾病，是最常见贫血；多见于婴幼儿和育龄妇女。防病生活常识血液系统常见疾病第15页病因和发病机制（一）、病因1．铁需要量增加而摄入不足2．铁吸收不良3．铁丢失过多（二）发病机制1．缺铁对铁代谢影响。2．对造血系统影响。3．对组织细胞代谢影响。防病生活常识血液系统常见疾病第16页临床表现（一）、基础疾病表现（二）、贫血共同表现（三）、组织缺铁表现1．肌肉功效、体力下降2．儿童、青少年发育迟缓、智商低3．神经精神症状，烦躁易怒或冷淡、嗜异食癖。4．上皮细胞代谢障碍防病生活常识血液系统常见疾病第17页试验室及其它检验（一）血象（二）骨髓象（三）铁代谢检验（四）红细胞游离原卟啉(FEP)增高防病生活常识血液系统常见疾病第18页诊疗和判别诊疗（一）诊疗步骤1．缺铁性贫血诊疗。2．明确缺铁性贫血病因或原发病。（二）诊疗标准临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个阶段防病生活常识血液系统常见疾病第19页治疗标准：去除病因，补足贮存铁。(一)病因治疗(二)补充铁剂1．首选口服制剂。(1)惯用制剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、(2)副作用：胃肠道反应，宜饭后服。(3)注意事项：铁剂忌与茶同时服用。(4)疗效观察指标(5)疗程：2．注射用铁剂(1)适应证：无法耐受口服铁剂。(2)惯用制剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。(3)所需补充铁防病生活常识血液系统常见疾病第20页再生障碍性贫血一.病因和发病机制（一）病因1．生物原因2．化学原因3．物理原因（二）发病机制1．造血干(祖)细胞内在缺点(量和质异常)——种子学说2．造血微环境功效缺点——土壤学说3．异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞——虫子学说防病生活常识血液系统常见疾病第21页二、临床表现分重型和非重型再障。（一）起病（二）贫血（三）出血（四）感染防病生活常识血液系统常见疾病第22页三、试验室检验（一）血象（二）骨髓象四、诊疗及判别诊疗1．再障诊疗依据2．重型再障诊疗标准防病生活常识血液系统常见疾病第23页五.治疗（一）支持及对症治疗1．防治感染2．成份输血、止血等对症治疗3．有肝功效损害时护肝治疗（二）非重型再障治疗1．首选雄激素2．免疫抑制剂（三）重型再障治疗1．异体骨髓移植2．免疫抑制剂3．造血细胞因子防病生活常识血液系统常见疾病第24页补血食物常见补血食品有黑豆、发菜、胡萝卜、金针菜、龙眼肉等。补血饮食有炒猪肝、猪肝红枣羹、姜枣红糖水、山楂桂枝红糖汤、姜汁薏苡仁粥、黑木耳红枣饮料等。防病生活常识血液系统常见疾病第25页女性贫血常吃食物女性气血不足则会脸色惨淡暗黄，以下是中医教授推荐15种效果很好补血食物，经常食用能够让你脸透出红润光泽。金针菜：金针菜含铁数量最大，比大家熟悉菠菜高了二十倍，铁质含量丰富，其它还有维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素并有利尿及健胃作用。黑豆：我国古时向来认为吃豆有益，尤其是黑豆能够生血、乌发，黑豆吃法随各人之便，产后可用乌豆煮乌骨鸡。发菜：发菜色黑似发，质地较发粗而滑，内含铁质所以能补血，常吃又能使发乌黑，妇女产后也可用发菜煮汤做菜，作为补血之用。胡萝卜：胡萝卜即红萝卜，日本人称作人参，含有维生素B、C，且含有一个尤其营养素胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，所以把胡萝卜煮汤，是很好补血汤饮。面筋：民间食品庄、素食馆、卤味摊都有供给，面筋铁质含量相当丰富，是一个值得提倡美味食品。菠菜：又称菠菱菜，是有名补血食物，含铁质胡萝卜素相当丰富，所以菠菜能够算是补血蔬菜中主要食物，其它含有铁质食物，在果类中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾为最多。龙眼肉：龙眼肉就是桂圆肉，福肉，每年夏季并有新鲜龙眼上市，这是民间熟知补血食物，龙眼营养成份也非普通果晶可比。防病生活常识血液系统常见疾病第26页特发性血小板降低性紫癜特发性血小板降低性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板降低出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板降低，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板本身抗体出现为特征。

临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。防病生活常识血液系统常见疾病第27页一、病因和发病机制（一）感染：

①约80%急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；

②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；

③病毒感染后发生ITP患者，血中可发觉抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。防病生活常识血液系统常见疾病第28页（二）免疫原因

①正常血小板输入ITP患者体内，其生存期显著缩短（12～24小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（8～10日），提醒患者血浆中可能存在破坏血小板抗体；

②80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG；

③糖皮质激素及近年开展血浆置换、静注内种球蛋白等治疗对ITP有必定疗效，亦提醒本病发病与免疫原因有亲密关系。防病生活常识血液系统常见疾病第29页（三）肝、脾作用

①体外培养证实，脾是ITP患者PAIg产生部位；

②与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在经过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、去除可能性。

③肝在血小板破坏中有类似作用。

（四）遗传原因

（五）其它原因发病可能与雌激素相关。

防病生活常识血液系统常见疾病第30页二、临床表现

（一）急性型：

半数以上发生于儿童，80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染史。

起病急骤，全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。防病生活常识血液系统常见疾病第31页出

血防病生活常识血液系统常见疾病第32页（二）慢性型：

主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，普通无前驱症状。

多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。

严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。

长久月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超出六个月者，可有轻度脾大。防病生活常识血液系统常见疾病第33页三、试验室检验（一）血小板

①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；

②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；

③出血时间延长，血块收缩不良；

④血小板功效普通正常。

防病生活常识血液系统常见疾病第34页（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加（图片PPT1、PPT2）；

②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒降低，幼稚巨核细胞增加；

③有血小板形成巨核细胞显著降低（＜30%）。防病生活常识血液系统常见疾病第35页（三）其它

90%以上患者血小板生存时间显著缩短。可有程度不等正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发觉溶血证据（Evans综合征）。防病生活常识血液系统常见疾病第36页Evans综合征本身免疫性溶血性贫血合并血小板降低性紫癜防病生活常识血液系统常见疾病第37页四、诊疗与判别诊疗（一）诊疗：

诊疗标准：

①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；

②屡次检验血小板计数降低；

③脾不大或轻度大；

④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；

⑤具备以下五项中任何一项：

a.泼尼松治疗有效；

b.脾切除治疗有效；

c.PAIg阳性；

d.PAC3阳性；

e.血小板生存时间缩短。

防病生活常识血液系统常见疾病第38页（二）判别诊疗

继发性血小板降低症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药品性免疫性血小板降低等防病生活常识血液系统常见疾病第39页过敏性紫癜防病生活常识血液系统常见疾病第40页五、治疗

（一）普通治疗：

出血严重者应注意休息。

血小板低于20×109/L者，应严格卧床，防止外伤。

（二）糖皮质激素

（三）脾切除（四）免疫抑制剂治疗防病生活常识血液系统常见疾病第41页（五）其它治疗

达那唑为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调整及抗雌激素相关。

氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40%。中医药也有一定疗效。防病生活常识血液系统常见疾病第42页（六）急症处理

适合用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血严重、广泛者；

③疑有或已发生颅内出血者；

④近期将实施手术或分娩者。

防病生活常识血液系统常见疾病第43页急症治疗方法：

1.血小板悬液输注依据病情可重复使用。

2.注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白

3.血浆置换血浆置换

4.大剂量泼尼松大剂量甲泼尼龙.

防病生活常识血液系统常见疾病第44页白血病防病生活常识血液系统常见疾病第45页白血病一、白血病定义1.白血病是起源于造血干细胞恶性疾病2.白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；3.白血病细胞能不停增殖且有很强存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生对应表现防病生活常识血液系统常见疾病第46页

1.病毒感染（人类T淋巴细胞病毒-I所引发）

2.放射线（原子弹爆炸，比常人高30倍）

3.化学药品（家庭装修、制鞋工人，受到苯污染。空气污染、抗肿瘤药品烷化剂）

4.遗传原因。

5.继发于其它血液病：真红，骨髓纤维化二、病因防病生活常识血液系统常见疾病第47页

1.按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类

(1)早幼粒细胞白血病AcuteLeukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程＜六个月。

(2)中、晚幼ChronicLeukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程＞一年。

三、白血病分类:防病生活常识血液系统常见疾病第48页

2.按病变细胞系列分类:

(1)粒系：粒、单、红、巨核

(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞

3.综合1、2可将白血病分为最基本四类：AML，CML，ALL，CLL。

防病生活常识血液系统常见疾病第49页1、贫血：早期表现出面色苍白、乏力、心悸、晚期出现贫血性心脏病、心功效衰竭。2、发烧和感染：发烧为早期症状、高热提醒有感染。3、出血：40%有出血表现，可出现皮肤出血点、鼻出血、牙龈出血等。4、器官和组织浸润：肝脏、脾脏肿大，淋巴结肿大，中枢神经系统出现头痛、抽搐、昏迷等。5、骨骼和关节表现：骨骼疼痛、以儿童多见。四、白血