肌骨系统恶性病变专家讲座

病例1【简明病史】女，14岁，左小腿上段肿胀疼痛30天。查体示左小腿上段肿胀，压痛显著，皮肤温度高，表面见静脉扩张，无皮肤破溃，血沉50mm/hr。肌骨系统恶性病变专家讲座第1页Ｘ线膝关节正侧位肌骨系统恶性病变专家讲座第2页肌骨系统恶性病变专家讲座第3页肌骨系统恶性病变专家讲座第4页肌骨系统恶性病变专家讲座第5页【影像学表现】平片示：左侧胫骨近侧干骺端见溶骨性骨质破坏，骨皮质中止，局部软组织肿胀。CT平扫，髓腔见不规则低密度影，骨皮质破坏，软组织肿块约6cm×7cm，边缘不清。MRI轴位脂肪抑制T1WI、矢状位T1WI上病灶呈稍高信号，内见不规则低信号影，骨皮质溶解破坏，并游离于软组织肿块中。脂肪抑制T2WI上病变呈不均匀高信号，软组织肿块内见斑片状低信号影，周围水肿呈高信号。肌骨系统恶性病变专家讲座第6页【手术所见】左胫骨上端肿块活检术。见胫骨外侧骨膜、肌膜及骨皮质破坏，胫骨髓腔内充满灰白色、质脆嫩组织，刮取1cm×1cm×1cm病变组织送病理检验。病理回报为骨肉瘤。行左大腿中部截肢术。肌骨系统恶性病变专家讲座第7页【病理改变】大致所见：送检组织呈灰白色，6.5cm×5.5cm×2.5cm，切面灰白，质硬，灶区见出血及囊性变。镜下：瘤细胞丰富，呈梭形，异型显著，可见瘤巨细胞，核分裂丰富，见肿瘤性成骨，并见坏死。【病理诊疗】左胫骨上段骨肉瘤肌骨系统恶性病变专家讲座第8页病例2【简明病史】女，68岁，3个月前发觉右股骨下段肿块，逐步增大，伴有疼痛，近半月疼痛加重呈连续性剧痛。查体示右膝关节上方5cm×11cm肿块，压痛（+），局部皮肤无红肿，浅表静脉未见怒张。血沉大于140mm/hr。肌骨系统恶性病变专家讲座第9页股骨Ｘ线正侧位肌骨系统恶性病变专家讲座第10页ＣＴ＆ＭＲＩ肌骨系统恶性病变专家讲座第11页ＭＲＩ肌骨系统恶性病变专家讲座第12页ＤＷＩ及病理肌骨系统恶性病变专家讲座第13页【影像学表现】平片示：右股骨远侧干骺端溶骨性破坏，髓腔及周围软组织内见絮状高密度影。CT平扫，干骺端骨质破坏，密度不均匀，骨皮质欠光整，周围见大量放射状骨膜新生骨，并见软组织肿块。MRI平扫T1WI上病灶呈低信号，其内见斑片状稍高信号影，周围有分叶状软组织肿块。脂肪抑制T2WI上呈不均匀高信号，髓腔内见大小不一更高信号影。DWI上股骨破坏区及周围软组织弥散受限呈高信号。肌骨系统恶性病变专家讲座第14页【手术所见】肿瘤范围累及股骨下段至股骨髁部，约6cm×9cm×11cm大小，形状不规则，呈鱼肉状，与周围肌肉分界不清。未包绕血管、神经。肌骨系统恶性病变专家讲座第15页【病理改变】及【病理诊疗】【病理改变】大致所见：肿块约8cm×8cm×5cm，切面灰白，质嫩，灶区出血坏死，灶区呈囊状，部分沙粒感，周围见肌组织。镜下：增生弥漫分布肿瘤细胞，异型显著，核大，核仁可见，并见多核瘤细胞，瘤细胞之间见较多骨样基质，灶区钙化，侵及周围横纹肌组织。【病理诊疗】右股骨下段骨肉瘤，侵及横纹肌组织肌骨系统恶性病变专家讲座第16页病例3

【简明病史】男，15岁，2月前打篮球时不慎跌倒致左大腿下段疼痛、肿胀及活动受限。经保守治疗未见好转且逐步加重。查体示左大腿下段前侧见约13cm隆起，压痛（＋），局部皮肤不红，皮温不高，浅静脉未见怒张，膝关节活动度尚可。血碱性磷酸酶347u/L。肌骨系统恶性病变专家讲座第17页ＣＴ肌骨系统恶性病变专家讲座第18页ＭＲＩ肌骨系统恶性病变专家讲座第19页ＭＲＩ及病理肌骨系统恶性病变专家讲座第20页【影像学表现】CT平扫轴位、重组冠状位示：左股骨远侧干骺端溶骨性骨质破坏，约4cm×9cm，并见巨大软组织肿块，可见骨膜三角。MRI平扫T1WI上病变呈不均匀等低信号，内见片状高信号影。T2WI上呈不均匀高信号。病变侵及骨骺。肌骨系统恶性病变专家讲座第21页【手术所见】左股骨下端病灶活检术见肿瘤有包膜，血运丰富，切开包膜有出血，瘤体呈鱼肉样，质脆，取瘤体组织约1cm×1.5cm×1.5cm送病理检验。肌骨系统恶性病变专家讲座第22页【病理改变】及【病理诊疗】【病理改变】大致所见：送检组织呈灰红色，0.8cm×1cm×1.5cm。镜下：瘤细胞异型显著，灶区出血，并见肿瘤性骨样组织。【病理诊疗】左股骨骨母细胞型骨肉瘤肌骨系统恶性病变专家讲座第23页【讨论】骨肉瘤发病率居原发性恶性肿瘤第一位，占20%左右。起源于未分化成骨样组织，由肉瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨所组成。好发年纪15～25岁。好发于长骨干骺端，尤以膝关节上下最多见。临床上早期病人常无症状，可有局部轻微隐痛；病变进展表现为患肢连续性剧痛、肿块和功效障碍。可出现恶病质及远处转移。碱性磷酸酶显著升高，其改变与肿瘤性骨细胞活跃程度有亲密关系。肌骨系统恶性病变专家讲座第24页依据肿瘤所含瘤骨多少和成份不一样，分为：溶骨型、成骨型及混合型。X线及CT表现：①成骨性骨肉瘤：以瘤骨形成为主，显示骨松质内不规则斑片状高密度影和骨皮质增厚，显著时可呈大块致密影，称象牙质变。骨膜增生较显著，软组织肿块中多有肿瘤骨生成。肌骨系统恶性病变专家讲座第25页②溶骨性骨肉瘤：以骨质破坏为主，破坏多偏于一侧，形状不规则，边缘不清，骨皮质呈虫蚀状破坏，甚至消失。骨膜新生骨易被肿瘤破坏，仅残留边缘部分形成骨膜三角。CT上显示软组织肿块与周围肌肉、神经和血管分界不清，可见不规则低密度坏死区。肌骨系统恶性病变专家讲座第26页③混合性骨肉瘤：成骨与溶骨程度大致相同。MRI检验，T1WI为不均匀低信号，T2WI上为不均匀高信号。肿块外形不规则，边缘不清楚。增强扫描呈不均匀强化。MRI能清楚地显示骨骼病变范围，发觉骨内跳跃性转移灶，对肿瘤侵犯血管、神经和软组织等显示清楚。但对小钙化及肿瘤骨显示不及CT。肌骨系统恶性病变专家讲座第27页病例1

【简明病史】男，25岁，六个月前无意中发觉左下腹肿块，有酸胀不适，未给予特殊治疗，肿块逐步增大。查体示左下腹可及10cm×10cm大小肿块，质硬，有压痛，推之不动。肌骨系统恶性病变专家讲座第28页肌骨系统恶性病变专家讲座第29页【影像学表现】CT平扫轴位示：左侧髂骨前缘骨质破坏，并见巨大肿块，呈浅分叶，其内见团块状、逗点状及半环状钙化。重组图像显示肿瘤与邻近结构关系。肌骨系统恶性病变专家讲座第30页【手术所见】取左侧髂骨沿线切口，逐层切开软组织显露髂骨翼，见其内侧有一15cm×13cm×12cm肿块，分叶状、质地硬。用骨刀将髂骨翼上中部骨连同肿块一起凿下，完整取出肿瘤。肌骨系统恶性病变专家讲座第31页【病理改变】大致所见：肿块一枚15cm×12cm×11cm，大部分为软骨组织。镜下：肿块内软骨细胞增生，大小一致。【病理诊疗】左髂骨软骨肉瘤（I级）肌骨系统恶性病变专家讲座第32页病例2

【简明病史】男，41岁，发觉左腰骶部肿块3年余。当初无疼痛未予治疗，肿块逐步长大，近六个月出现疼痛，时有左下肢麻木。查体示左腰骶部见肿块约10cm×10cm，质地偏硬，不活动，有压痛，表面皮肤光整、温度不高。B超示左臀部肌肉组织内混合性包块，其内多发钙化。骨髓检验未见异常。肌骨系统恶性病变专家讲座第33页肌骨系统恶性病变专家讲座第34页【影像学表现】MRI平扫T1WI示：左髂骨骨质破坏形成软组织肿块，7.6cm×8.3cm大小，呈略高信号，分叶状。脂肪抑制T2WI上病灶呈不均匀高信号，内见线状、小结节样低信号影。肿块侵及骶髂关节及臀大肌、臀中肌。肌骨系统恶性病变专家讲座第35页【手术所见】左臀大肌变性菲薄，臀中、小肌处可见10cm×6cm×3cm及8cm×5cm×2cm软组织肿块，两肿块呈舌形，质硬，推之不动，有假性包膜，其蒂部相连于髂后上棘。分离肿块，在髂后上棘及骶髂关节处作6cm×5cm髂骨切除，可见髂骨呈烂泥状改变，切除病变骨至正常骨骼。肌骨系统恶性病变专家讲座第36页【病理改变】大致所见：送检组织14cm×9cm×6cm，切开见肿块12cm×8cm×5cm，呈分叶状，切面灰白，质中，灶区见钙化及骨化，肿块旁见骨组织6cm×5cm×3cm，肿块侵及骨组织。镜下：瘤组织增生呈片状、巢状分布，由小细胞和软骨样细胞组成，小细胞组织区见血管外皮瘤样结构，部分区小细胞与软骨样组织有过渡【病理诊疗】左骶髂部间叶性软骨肉瘤肌骨系统恶性病变专家讲座第37页【讨论】软骨肉瘤是一个起源于软骨或成软骨结缔组织恶性肿瘤。占原发性恶性骨肿瘤15%左右，位居原发性恶性骨肿瘤第三位。多发生于30～60岁。软骨肉瘤好发部位为骨盆和长骨。绝大部分软骨肉瘤是原发性，约10%为继发性。肌骨系统恶性病变专家讲座第38页组织病理学上，原发性软骨肉瘤可分为普通髓腔型、透明细胞型、间充质型、骨膜（皮质旁）型、黏液型和去分化型。按解剖部位可分为中心型和周围型。中央型多为原发型软骨肉瘤；周围型多继发于原有良性病变基础上，如骨软骨瘤。肌骨系统恶性病变专家讲座第39页中心型软骨肉瘤表现为溶骨性骨质破坏，其内多见密集或稀疏致密钙化灶，呈爆米花样、环状或逗点状，边界常不清楚，为最具特征性影像学表现。邻近骨皮质可膨胀、变薄，骨内缘扇贝样改变。骨皮质破坏后形成软组织肿块，软组织肿块普通较大，甚至超出骨病变范围。可表现为含有侵袭性骨膜反应，如Codman三角，放射状骨针。肌骨系统恶性病变专家讲座第40页MRI上骨质破坏区边缘不清，软组织肿块在T1WI上为中等信号，在T2WI上为高信号，钙化呈低信号影。增强扫描肿瘤不均匀强化。肌骨系统恶性病变专家讲座第41页周围型软骨肉瘤多见于骨软骨瘤恶变，以骨盆最多见。其恶变征象包含：１）软骨帽厚度大于2cm，２）软骨帽内散在钙化，出现软组织肿块；３）骨骼成熟后骨软骨瘤生长加速，不明原因疼痛。肌骨系统恶性病变专家讲座第42页判别诊疗中心型软骨肉瘤需与转移瘤判别。转移瘤有原发肿瘤病史，多发骨质破坏，少有软组织肿块且其内多无钙化。MRI上骨质破坏区边缘不清，软组织肿块在T1WI上为中等信号，在T2WI上为高信号，钙化呈低信号影。增强扫描肿瘤不均匀强化。肌骨系统恶性病变专家讲座第43页病例１【简明病史】女，66岁，5月前摔伤后右肩部疼痛、肿胀、活动受限。查体示右锁骨区隆起，局部有压痛，右肩关节活动受限。血沉130mm/hr，尿ß2-微球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阴性。骨髓检验浆细胞系浆细胞百分比增高，幼稚浆细胞百分比约5%。肌骨系统恶性病变专家讲座第44页ＣＴ肌骨系统恶性病变专家讲座第45页【影像表现】CT平扫显示右侧锁骨、右第4肋骨、胸骨体及左侧肱骨见多发骨质破坏，髓腔呈软组织密度，CT值42Hu。骨皮质破坏中止，无骨膜增生。【活检所见】右锁骨中外1/3断裂、移位，髓内组织呈鱼肉样改变，取小块组织送病检。去除病变组织至正常骨骼。肌骨系统恶性病变专家讲座第46页【病理改变】大致所见：组织呈灰红色，大小约2.0cm×1.5cm×1.0cm。镜下：瘤细胞小而圆，灶区核偏位，弥漫分布。免疫组化：CD138（+）、EMA（+）、CD79a（+）、LCA（-）、CD20（-）。【病理诊疗】多发性骨髓瘤肌骨系统恶性病变专家讲座第47页病例２【简明病史】女，75岁，发觉右顶部包块半月。查体示右顶部皮下肿块大小约4cm×3cm，质软，边界清楚，表面光滑，无压痛，无红肿。包块周围颅骨缺损。肌骨系统恶性病变专家讲座第48页肌骨系统恶性病变专家讲座第49页【骨髓检验】髂骨骨髓穿刺骨髓细胞学检验骨髓有核细胞增生活跃，浆细胞系浆（瘤）细胞占９％左右，可见幼浆、双核浆细胞。【病理诊疗】多发性骨髓瘤肌骨系统恶性病变专家讲座第50页【讨论】多发性骨髓瘤是以原发性恶性浆细胞在骨髓中无节制增值并伴有单克隆免疫球蛋白生成为特征浆细胞恶性肿瘤。好发于富含红髓部位，最常受侵犯是中轴骨及四肢近侧长骨。病变特征为骨髓内大量浆细胞增生，可占骨髓腔内细胞总数15％～19％。早期浆细胞在骨髓腔内蔓延，骨外形正常，后期破坏骨皮质侵入软组织。肌骨系统恶性病变专家讲座第51页临床表现临床上主要表现全身骨痛、贫血、感染、肾病、病理性骨折，试验室检验可有血钙升高和尿Bence-Jones蛋白等。多发性骨髓瘤患者中80％存在骨骼影像学异常。肌骨系统恶性病变专家讲座第52页X线平片及CT表现①骨质疏松：骨质密度减低．骨小梁稀疏、变细；②骨质溶骨性骨质坏：虫蚀样、穿凿样骨质破坏区，骨皮质中止，边缘清楚、边缘无硬化；③软组织肿块；④病理性骨折：常见下胸椎及上腰椎压缩性病理骨折。肌骨系统恶性病变专家讲座第53页ＭＲＩ表现MRI检验，当骨髓内病变弥漫浸润时，TIWI上表现为在骨髓高信号脂肪衬托下界限清楚低信号病灶，脂肪抑制T2WI上病灶呈高信号，经典者呈“椒盐样”征象。肌骨系统恶性病变专家讲座第54页判别诊疗１，与转移瘤判别，后者常有原发肿瘤病史，骨质破坏大多发生在周围无骨质疏松正常骨中，椎体破坏同时累及椎弓根。放射性核素骨扫描，转移瘤多表现为放射性浓聚，而多发性骨髓瘤极少产生放射性核素摄取增加。颅骨病变者需与嗜酸性肉芽肿判别。肌骨系统恶性病变专家讲座第55页２，颅骨嗜酸性肉芽肿也可表现为边缘锐利穿凿样骨破坏，但多有边缘硬化，病变可越过颅缝，亦可相互融合成“地图样”骨质缺损。当内外板破坏不对称时，可出现“斜坡”或“双边”征象，有利于嗜酸性肉芽肿诊疗。确诊需病理学检验。肌骨系统恶性病变专家讲座第56页恶性纤维组织细胞瘤

【简明病史】男，46岁，发觉左髋部肿块4月伴体重减轻。查体示左大腿上部扪及大小约13cm×10cm肿块，质硬，边界欠清，活动度差，无压痛，皮肤温度不高。肌骨系统恶性病变专家讲座第57页【影像表现】CT平扫显示左股骨头、颈溶骨性骨质破坏，骨皮质中止，周围见巨大软组织肿块大小约12cm×10cm。股骨颈病理性骨折。肌骨系统恶性病变专家讲座第58页【活检所见】股骨上端肿块呈烂鱼肉样，病灶内见坏死及陈旧性血凝块。【病理改变】大致所见：组织灰红色，大小约5.0cm×4.0cm×2.0cm，切面淡黄暗红。镜下：增生梭形细胞呈束状、车辐状排列，细胞异型显著，核分裂易见，内见多核巨细胞、组织细胞及胆固醇结晶。灶区出血见含铁血黄素从容，并见坏死。【病理诊疗】左股骨上端恶性纤维组织细胞瘤肌骨系统恶性病变专家讲座第59页【讨论】骨恶性纤维组织细胞瘤占恶性骨肿瘤4%左右，可为原发，也可继发于骨梗死、骨纤维结构不良和Paget's病等，甚至继发于关节置换和放疗后。发生任何年纪，以30~60岁最多。病变多累及长骨干骺端。主要临床表现为疼痛和肿胀，局部可出现大小不等肿块，个别伴病理性骨折。肌骨系统恶性病变专家讲座第60页组织学上：当前认为起源于含有多分化潜能原始间充质细胞，该细胞含有向组织细胞、纤维母细胞及中间型细胞多方向分化能力，所以恶性纤维组织细胞瘤为一个多形性肿瘤，由不一样分化上述细胞及原始间叶细胞、多核巨细胞等组成。肌骨系统恶性病变专家讲座第61页恶性纤维组织细胞瘤影像表现各种多样，缺乏特征性。在X线和CT上大部分表现为溶骨性骨质破坏，呈中心性或偏心性，边界不清，无硬化，骨皮质破坏、中止，多不伴有骨膜反应。少数病例表现为囊状骨质破坏，可有硬化边，有破坏区内可见骨性分隔。肿瘤穿破骨皮质后，常形成较大软组织肿块。肌骨系统恶性病变专家讲座第62页MRI检验，T1WI上肿瘤组织呈低等信号，T2WI上呈不均匀高低混杂信号，其低信号区表示纤维性成份，细胞成份较少；高信号区表示基质中含有较多成纤维细胞及其它类型细胞成份。大多数骨恶性纤维组织细胞瘤为富血供肿瘤，增强后呈显著强化，动态增强为进行性延迟强化，肿瘤内出血及坏死区无强化。肌骨系统恶性病变专家讲座第63页判别诊疗①骨巨细胞瘤：发病年纪稍轻在20~40岁，发生在长骨骨端多达软骨面下，呈偏心膨胀性溶骨性破坏，可见分房及“皂泡征”。②骨肉瘤：多见于青少年，可见显著骨膜增生及骨膜三角，软组织肿块内可见瘤骨，血清碱性磷酸酶常升高。③溶骨性转移瘤：常有原发肿瘤病史，呈多发溶骨性破坏，长骨病灶多位于骨干或邻近干骺端，较少出现骨膜增生和软组织肿块。肌骨系统恶性病变专家讲座第64页肌骨系统恶性病变专家讲座第65页病例１【简明病史】男，67岁，全身疼痛2月，以腰骶部疼痛显著。六个月前有前列腺癌手术史。【影像表现】CT扫描显示双侧髂骨、骶骨密度不均匀增高，骨结构消失，骨骼硬化、膨大。【诊疗】前列腺癌骨盆转移肌骨系统恶性病变专家讲座第66页CT肌骨系统恶性病变专家讲座第67页病例２

【简明病史】男，61岁，背部连续性疼痛2月余。一年前左下肺腺癌手术史。肌骨系统恶性病变专家讲座第68页【影像表现】CT扫描显示胸4椎板、棘突根部溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，边缘不清。胸10椎体、左侧椎弓根溶骨性骨质破坏，边缘清楚，无硬化。【诊疗】肺癌胸椎转移肌骨系统恶性病变专家讲座第69页病例３

【简明病史】男，56岁，腰痛4月。８月前直肠低分化腺癌手术史。ECT示全身骨质多发异常核素浓聚。肌骨系统恶性病变专家讲座第70页MRI肌骨系统恶性病变专家讲座第71页肌骨系统恶性病变专家讲座第72页【影像学表现】MRI平扫显示腰椎、骶3椎体多发骨质破坏伴软组织肿块，T1WI呈低信号，T2WI上病变信号不均匀，呈稍低及稍高信号。脂肪抑制T2WI病灶均呈较高信号，腰4椎体上、下缘见髓核疝入。DWI上病变弥散受限呈高信号。肌骨系统恶性病变专家讲座第73页【讨论】骨转移瘤是最常见恶性骨肿瘤，约占70%左右，主要为血行流转移。常见亲骨性肿瘤有前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、肾癌及肺癌等。疼