肾病综合症患儿的护理专家讲座

概述发病机理病理生理临床表现试验室检验治疗关键点护理主要内容肾病综合症患儿的护理专家讲座第1页教学目标与要求了解：肾病发病机制、病理生理熟悉：肾病治疗关键点掌握：肾病临床表现掌握：肾病护理诊疗、护理办法肾病综合症患儿的护理专家讲座第2页概述（一）定义：肾病综合征（NS）

简称肾病，是各种病因所致肾小球基底膜通透性增高，造成大量蛋白尿一组临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不一样程度水肿为特点。肾病综合症患儿的护理专家讲座第3页原发性NS发病率高，约占儿科泌尿系住院病例21%。仅次于急性肾炎，居第2位。肾病综合症患儿的护理专家讲座第4页资料05.10.28.召开第九届亚洲儿科肾脏病大会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，相关教授透露，当前我国3亿多2～14岁儿童中，有200多万肾脏病患儿。儿童定时体检。肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）一定要定时做尿筛查。北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病患儿约800人次，门诊诊治肾脏疾病患儿数千例次，其中绝大多数为疑难病症及危重患儿。患病儿童若没有得到及时有效治疗，就会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要进行透析和移植治疗。早期发觉、预防才能延缓尿毒症发生。肾病综合症患儿的护理专家讲座第5页（二）分类

NS按病因可分三种类型原发性NS占90%以上,分为单纯性肾病和肾炎性肾病继发性NS多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病先天性NS

新生儿或生后1年内起病,较少见肾病综合症患儿的护理专家讲座第6页病因与发病机制1、病因

原发性NS,尤其是微小病变(MCD)病因未明2、发病机制与T细胞免疫功效紊乱相关与遗传相关同胞患病率高些与人种环境相关（黑人患NS症状表现重）肾病综合症患儿的护理专家讲座第7页病理生理致病原因（免疫或其它原因）

肾小球基底膜通透性↑

大量蛋白尿

肾内蛋白质分解代谢↑

低蛋白血症血浆胶体渗透压↓

血容量↓

肾小球滤过率↓

抗利尿激素(ADH)↑

醛固酮↑

利钠因子↓水肿水钠潴留

水分转入间质

高脂血症脂代谢紊乱肾病综合症患儿的护理专家讲座第8页1、微小病变（MCD）占76.4%2、局灶性肾小球硬化3、系膜增生性肾炎4、膜性肾病5、膜性增生性肾炎大致有以下5种病理类型肾病综合症患儿的护理专家讲座第9页临床表现男性发病率显著高于女性(2～4:1)起病前常有上呼吸道感染发病年纪多为学龄前儿童，3～5岁为高峰肾病综合症患儿的护理专家讲座第10页肾病临床四大特点大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症不一样程度水肿肾病综合症患儿的护理专家讲座第11页蛋白尿肾病综合症患儿的护理专家讲座第12页蛋白尿肾病综合症患儿的护理专家讲座第13页低蛋白血症治疗前治疗后血浆白蛋白<30g/L肾病综合症患儿的护理专家讲座第14页显著水肿肾病综合症患儿的护理专家讲座第15页

下行性凹陷性

严重者可有体腔积液水肿特点肾病综合症患儿的护理专家讲座第16页高胆固醇血症血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）增加心血管疾病发病率

造成肾小球硬化

对血小板聚集影响

主要危害肾病综合症患儿的护理专家讲座第17页临床表现单纯性肾病肾炎性肾病发病年纪2～7岁大于7岁水肿

全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为显著，由眼睑、颜面开始，包括全身，逐步加重并随体位改变，常有腹水有不严重血尿无有高血压

无显著高血压有

蛋白尿定性3+～4+定量>0.1g/（kg·d）程度较轻血浆蛋白

白蛋白降低(<30g/L),常低至10～20g/L程度较轻血胆固醇显著增高，>5.7mmol/L程度较轻单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点

肾病综合症患儿的护理专家讲座第18页临床表现单纯性肾病肾炎性肾病血沉显著增快，可达100mm/h以上增快肾功效正常不正常血清补体

正常下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症

暂时、轻度不一样程度连续激素治疗效果敏感部分敏感或耐药预后大多良好较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点

肾病综合症患儿的护理专家讲座第19页并发症1.感染2.电解质紊乱3.低血容量休克4.高凝状态和血栓形成

5.急性肾衰竭

6.生长延迟肾病综合症患儿的护理专家讲座第20页1、感染原因合并感染免疫功效低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良皮质激素/免疫抑制气管炎肺炎腹膜炎皮肤感染肾病综合症患儿的护理专家讲座第21页2、电解质紊乱长久应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮食限制→低钠血症、低钾血症。钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D水平降低等→血钙降低，低钙血症。肾病综合症患儿的护理专家讲座第22页3、低血容量休克原因：表现：体液调整机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长久使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药品使用长久免盐或低盐烦躁不安四肢湿冷皮肤花斑纹脉搏细速心音低血压下降肾病综合症患儿的护理专家讲座第23页4、高凝状态血栓形成因为血液存在高凝状态肝脏合成凝血因子增加抗凝血酶Ⅲ降低血液动力学改变血小板数量和功效改变激素应用肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰）。肾病综合症患儿的护理专家讲座第24页5、急性肾衰竭多数为低血容量所致肾前性肾衰竭少数为肾组织严重增生性病变肾病综合症患儿的护理专家讲座第25页6、生长延迟频繁复发长久接收大量皮质激素治疗肾病综合症患儿的护理专家讲座第26页试验室检验尿液检验血液检验肾病综合症患儿的护理专家讲座第27页

单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床

大量蛋白尿同单纯性NS+以下一项或多项低蛋白血症①连续性血尿，两周内三次尿高胆固醇血症沉渣RBC>10个/HP凹陷性水肿②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④连续性低补体血症临床诊疗肾病综合症患儿的护理专家讲座第28页判别诊疗原发性NS必须与伴有NS症状继发或原发性肾炎相判别，如：过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎链球菌感染后肾炎急进性肾炎肾病综合症患儿的护理专家讲座第29页治疗关键点普通治疗利尿激素治疗免疫抑制剂治疗肾病综合症患儿的护理专家讲座第30页1、普通治疗休息饮食防治感染补充维生素与矿物质肾病综合症患儿的护理专家讲座第31页防治感染抗生素不作为预防用药预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行肾病综合症患儿的护理专家讲座第32页2、利尿

当水肿较重,有腹水时可给予利尿剂治疗：安体舒通速尿(呋噻米)低分子右旋糖酐人血清蛋白或血浆肾病综合症患儿的护理专家讲座第33页休息肾病综合症患儿的护理专家讲座第34页3、激素治疗肾上腺皮质激素为治疗肾病首选药品惯用制剂泼尼松(强松)泼尼松中、长程疗法泼尼松短程疗法隔日顿服目标激素疗效判断激素治疗副作用

肾病综合症患儿的护理专家讲座第35页泼尼松中、长程疗法(1)泼尼松每日1.5～2mg/kg,每日总量不超过60mg,分3次口服,共4周。(2)若4周内尿蛋白转阴,巩固至转阴后2周则改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,以后每2～4周减量2.5～5mg,直至停药，疗程达6个月者称为中程疗法肾病综合症患儿的护理专家讲座第36页泼尼松中、长程疗法(3)若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,普通用药8周,最长不超出12周，然后改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,减量方法同上,9～12个月者为长程疗法。肾病综合症患儿的护理专家讲座第37页泼尼松短程疗法泼尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。4周后不论效应怎样,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服4周,全疗程8周,然后骤然停药。肾病综合症患儿的护理专家讲座第38页激素疗效判断(1)激素敏感(2)激素部分敏感(3)激素耐药(4)激素依赖(5)复发和重复(6)频复发和频重复肾病综合症患儿的护理专家讲座第39页激素治疗副作用代谢紊乱消化性溃疡和精神欣快感易发生感染或诱发结核灶活动急性肾上腺皮质功效不全，戒断综合征还可发生白内障、无菌型股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等肾病综合症患儿的护理专家讲座第40页代谢紊乱显著柯兴貌肌肉萎缩无力伤口愈合不良蛋白质营养不良高血糖尿糖水钠潴留高血压尿中失钾高尿钙骨质疏松肾病综合症患儿的护理专家讲座第41页肾病综合症患儿的护理专家讲座第42页4、免疫抑制剂治疗适合用于激素耐药、依赖、复发病例惯用药品为：环磷酰胺（CTX）经泼尼松治疗,尿蛋白转阴后加用治疗方案：口服法、冲击法其它免疫抑制剂(环孢素A）CTX副作用肾病综合症患儿的护理专家讲座第43页口服法CTX2～3mg(kg.d)晨顿服1次/d8～12周/疗程总量<200mg/kg肾病综合症患儿的护理专家讲座第44页冲击法CTX10～12mg/(kg.d),加入5%葡萄糖盐水100～200ml内iv滴1～2h,连续2天为一疗程用药日嘱多饮水每两周重复一疗程累计量150mg～200mg/kg肾病综合症患儿的护理专家讲座第45页环磷酰胺（CTX）

副作用胃肠道反应出血性膀胱炎脱发骨髓抑制远期性腺损害（令人瞩目）

小剂量、短疗程，间断用药防止青春前期和青春期用药！肾病综合症患儿的护理专家讲座第46页护理诊疗体液过多(fluidvolumeecess)营养失调—低于机体需要量有感染危险有皮肤完整性受损危险有受伤危险自我形象紊乱潜在并发症焦虑（anxiety）肾病综合症患儿的护理专家讲座第47页护理办法适当休息

饮食

预防感染

观察药品疗效及副作用

心理支持与健康教育肾病综合症患儿的护理专家讲座第48页病例分析

患儿男，4岁，以水肿伴排泡沫尿2个月，阴囊水肿2天为主诉入院。2个月前出现颜面部浮肿排泡沫尿，无头痛、头晕，无尿量降低，在当地医院查尿常规：蛋白（3+），红细胞（+），予治疗（详细不详）无好转，2天前全身浮肿加重，出现阴囊水肿、发亮。肾病综合症患儿的护理专家讲座第49页护理查体T37.3℃，P90次/分，R25次/分，体重20kg，BP90/60mmhg，发育正常，神志清楚，面色稍苍白，颜面浮肿，心肺无异常，腹部移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，阴囊显著水肿。肾病综合症患儿的护理专家讲座第50页辅助检验尿常规：尿蛋白（4+），镜下红细胞（+）血浆白蛋白20g/L（正常值40g～55g/L）总胆固醇6.0mmol/L（正常值2.9～6.0mmol/L）入院后予抗感染、利尿、激素等治疗后，症状好转。肾病综合症患儿的护理专家讲座第51页问题1、此患儿最可能诊疗是什么？2、评定患儿当前情况，列出5个主要护理诊疗。3、为预防感染，护理中应注意什么？肾病综合症患儿的护理专家讲座第5