神经系统疾病专业知识讲座专家讲座

神经系统疾病Neurosystemicdiseases病理学教研室神经系统疾病专业知识讲座第1页

特殊规律：

1、病变定位与功效障碍关系亲密；2、相同病变在不一样部位，出现不一样结果；3、颅内恶性肿瘤罕见颅外转移；4、颅内不一样性质病变可引发相同后果：如颅内出血，炎症及肿瘤均可引发颅内高压等；

神经系统疾病专业知识讲座第2页特殊规律：5、对各种致病因子病理反应较刻板；6、解剖生理特征含有双重性：如颅骨；血-脑屏障、血管周围间隙构整天然防线，一定程度上限制炎症向脑实质扩散，但也影响一些药品进入脑内发挥作用；7、颅内无固有淋巴组织，免疫活性细胞来自血循。神经系统疾病专业知识讲座第3页神经系统疾病基本病变一、神经元基本病变

1、神经元急性坏死红色神经元：核固缩，胞体变小、染色呈深红色鬼影细胞：核溶解消失，残留细胞痕迹

2、单纯性神经元萎缩：慢性渐进性变性以至死亡过程。

神经系统疾病专业知识讲座第4页3、中央性尼氏小体溶解：为可逆性变性,如长久存在，致神经元死亡4、神经元胞质内包含体形成

Negri小体

、Lewy小体5、神经原纤维变性或神经原纤维缠结神经元趋向死亡一个标志神经系统疾病专业知识讲座第5页Redneuron红色神经元神经系统疾病专业知识讲座第6页神经系统疾病专业知识讲座第7页Ghostcell鬼影细胞神经系统疾病专业知识讲座第8页Ghostcellandneuronophagia神经系统疾病专业知识讲座第9页神经系统疾病专业知识讲座第10页二、神经纤维基本病变1、Waller变性（walleriandegeneration)2、脱髓鞘(demyelination)神经系统疾病专业知识讲座第11页三、神经胶质细胞基本病变

1、噬神经细胞现象(neuronophagia)

2、卫星现象(satellitosis)

3、格子细胞(gittercell)（泡沫细胞）

4、小胶质细胞结节(microglialnodule)

5、反应性胶质化与胶质瘢痕

神经系统疾病专业知识讲座第12页卫星现象神经系统疾病专业知识讲座第13页latticecell格子细胞神经系统疾病专业知识讲座第14页噬神经细胞现象、小胶质细胞结节神经系统疾病专业知识讲座第15页小胶质细胞结节神经系统疾病专业知识讲座第16页中枢神经系统疾病常见并发症一、颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高

脑脊液压力连续地超出2kPa时（正常为0.6-1.8kPa），即为颅内压增高。这是因为颅内内容物容积增加，超出了颅腔所能代偿极限所致。主要原因：颅内占位性病变脑积水三个阶段：1代偿期2失代偿期3血管运动麻痹期神经系统疾病专业知识讲座第17页

临床症状（颅内高压三联症）：1、头痛2、呕吐3、视神经乳头水肿神经系统疾病专业知识讲座第18页（二）脑疝形成

1、扣带回疝又称大脑镰下疝

2、小脑天幕疝又称海马沟回疝

3、小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝神经系统疾病专业知识讲座第19页二脑水肿（brainedeama)

是指脑组织内液体含量过多贮积而引发脑体积增大一个病理状态，也是颅内压升高主要原因。脑组织易发生水肿与其解剖生理特点相关：1、血-脑屏障存在限制了血浆蛋白经过脑毛细血管渗透性运动2、脑组织无淋巴管以运走过多液体神经系统疾病专业知识讲座第20页1血管源性脑水肿此型最为常见。尤其多见于脑肿瘤，脑出血，脑外伤及脑膜炎，脑膜脑炎等。

2细胞毒性脑水肿多由缺血缺氧、中毒引发细胞损伤，Na-K-ATP酶失活，细胞内水、钠潴留所致；可与血管源性脑水肿合并存在。神经系统疾病专业知识讲座第21页脑水肿Cerebraledema神经系统疾病专业知识讲座第22页三脑积水

脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室连续性扩张状态称为脑积水。主要原因有：1、脑脊液循环通路阻塞2、脑脊液产生过多或吸收障碍。

婴幼儿：头颅渐进性增大，皮质萎缩，智力下降等成人：颅内压进行性升高，严重者可致脑疝形成神经系统疾病专业知识讲座第23页感染性疾病Infectivediseases

infectivesource：各种病原微生物routesofinfection：1、血源性感染：如脓毒血症等2、局部扩散：颅骨开放性骨折、鼻窦炎、中耳炎等3、直接感染：创伤或医源性感染4、经神经感染：如狂犬病毒

神经系统疾病专业知识讲座第24页流行性脑脊髓膜炎Epidemiccerebrospinalmeningitis

一、概述由脑膜炎双球菌感染引发脑脊髓膜急性化脓性炎症。

多为散发性，冬春季可引发流行，故称流行性脑膜炎，简称流脑。多见于儿童和青少年。神经系统疾病专业知识讲座第25页

脑膜炎双球菌感染上呼吸道（在鼻咽部繁殖，成带菌者）1大部分不发病或引发局部卡他性炎症2当抵抗力低下→入血繁殖→

菌血症、败血症→经过血脑屏障，2-3%抵抗力低下者到脑膜→化脓性脑膜炎

二、病因及发病机制神经系统疾病专业知识讲座第26页三、病理改变1、上呼吸道感染期：细菌在鼻咽部繁殖，经２－４天潜伏期后，出现上呼吸道感染症状，表现为鼻粘膜充血水肿，炎细胞浸润，分泌物增多。2、败血症期：粘膜淤斑，血培养阳性，患者高热、头痛、呕吐，外周血中性粒细胞增多等3、脑膜炎症期：特征性病变--脑脊髓膜急性化脓性炎症神经系统疾病专业知识讲座第27页肉眼：

①脑膜血管扩张充血；②蛛网膜下腔大量脓性渗出物，致脑沟回结构含糊不清—浑浊、蒙纱巾状。

神经系统疾病专业知识讲座第28页神经系统疾病专业知识讲座第29页Epidemiccerebrospinalmeningitis神经系统疾病专业知识讲座第30页Epidemiccerebrospinalmeningitis神经系统疾病专业知识讲座第31页Epidemiccerebrospinalmeningitis

神经系统疾病专业知识讲座第32页镜下：①珠网膜血管扩张充血；

②

珠网膜下腔增宽，大量中性粒细胞、纤维素，少许淋巴细胞及单核细胞渗出；

③可找到细菌；

④

脑实质普通不受累或轻度水肿。神经系统疾病专业知识讲座第33页蛛网膜下腔增宽，血管扩张，大量中性粒细胞浸润神经系统疾病专业知识讲座第34页神经系统疾病专业知识讲座第35页神经系统疾病专业知识讲座第36页四、临床病理联络

1、发烧，皮肤粘膜淤点或淤斑，外周血中性粒细胞↑；2、脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝征（Kernig征）阳性；3、颅内压升高：猛烈头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满、视神经乳头水肿等

4、脑脊液改变：压力大，浑浊或脓性，蛋白↑、糖↓；涂片或培养(+)

神经系统疾病专业知识讲座第37页五、结局及并发症

1、及时治疗→大多痊愈（病死率5%以下）

2、少数→并发症：

脑积水颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经麻痹等颅底动脉炎致阻塞性病变：脑梗死

神经系统疾病专业知识讲座第38页暴发性流脑主要为儿童，起病急，病情危重①暴发型脑膜炎双球菌败血症：主要表现为中毒性休克而脑膜炎症病变较轻。短期内出现皮肤、粘膜广泛出血点及淤斑和周围循环衰竭。机制:曾经---双侧肾上腺广泛出血、急性肾衰（华-佛综合征）所致；现在---内毒素造成中毒性休克和DIC②暴发性脑膜脑炎：脑组织也受累，可致脑水肿、颅内高压等。神经系统疾病专业知识讲座第39页

流行性乙型脑炎（epidemicencephalitisB）

一、概述由乙型脑炎病毒感染引发急性传染病（人畜共患）。夏秋季流行，起病急，病情重，死亡率高。10岁以下儿童多见(占50-70%）。神经系统疾病专业知识讲座第40页二、病因及发病机制病原体：乙型脑炎病毒（RNA病毒）

传染源：病人和中间宿主（家畜、家禽）传输媒介：蚊（带病毒者）

叮咬动物/带病毒蚊叮咬人→病毒入血→

病毒血症→抵抗力低下血-脑屏障不健全者病毒侵入中枢神经系统→免疫反应作用于有病毒膜抗原存在神经细胞造成损害

神经系统疾病专业知识讲座第41页发病机理：病因:

乙型脑炎病毒(夏季流行，儿童）

动物蚊人内皮细胞单核细胞病毒血症CNS隐性感染动物神经系统疾病专业知识讲座第42页部位:

脑实质—大脑皮质、基底核、视丘等；脊髓病变最轻，仅限于颈段脊髓(部位越低，病变越轻）肉眼：

表面：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅切面：充血、水肿，甚至有散在出血点；脑实质内散在粟粒或针尖大透明软化灶

三、病理改变神经系统疾病专业知识讲座第43页镜下：1、脑血管改变及炎症反应：

淋巴细胞套或血管套2、神经细胞变性坏死：

卫星现象

噬神经细胞现象3、软化灶形成：

筛状软化灶

4、胶质细胞增生：小胶质细胞结节

神经系统疾病专业知识讲座第44页淋巴细胞套或血管套神经系统疾病专业知识讲座第45页血管套神经系统疾病专业知识讲座第46页Neuronsatellitosis神经系统疾病专业知识讲座第47页neuronophagiaandglialnode神经系统疾病专业知识讲座第48页Ghostcellandneuronophagia神经系统疾病专业知识讲座第49页Reticularsofteninglesions神经系统疾病专业知识讲座第50页小胶质细胞结节神经系统疾病专业知识讲座第51页脑水肿Cerebraledema神经系统疾病专业知识讲座第52页四、临床病理联络1、高热，嗜睡,昏迷2、肌张力增强、腱反射亢进、抽搐等3、脑水肿，颅内压增高-头痛,呕吐脑疝：小脑扁桃体疝（延髓呼吸和心血管中受压，可致呼吸和循环衰竭，甚至死亡）、海马沟回疝4、脑膜刺激症

神经系统疾病专业知识讲座第53页五、预后

多数：及时治疗—痊愈；

少数：治疗不及时—后遗症(痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、眼球运动障碍等)；

极少数：病变严重—呼吸和循环衰竭或小叶性肺炎而死亡神经系统疾病专业知识讲座第54页

中枢神经系统肿瘤

一、胶质瘤(glioma)

特点：

1、良恶性相对性：均呈浸润性生长，无包膜；2、局部浸润：主要浸润血管周围间隙、软脑膜、室管膜；

3、转移：主为脑脊液颅内转移，颅外转移极少。

神经系统疾病专业知识讲座第55页（一）星形胶质细胞瘤（astrocytoma）

最常见，占胶质瘤78%，男性多见

大致：数厘米结节-巨块状，灰白灰红，半透明胶胨状，可囊性变；

神经系统疾病专业知识讲座第56页类型1、弥漫浸润型星形细胞瘤：最常见，占脑原发性肿瘤60%；多见于成人，境界不清2、毛细胞型星形细胞瘤3、多形性黄色星形细胞瘤4、婴儿发育不良性大脑星形细胞瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤

2、3、5型多见于儿童、青少年，生长迟缓，境界较清，预后很好。神经系统疾病专业知识讲座第57页弥漫浸润型星形细胞瘤类型：①弥漫型星形细胞瘤纤维型（fibrillaryastrocytoma）原浆型（protoplasmicastrocytoma）肥胖型（gemistocyticastrocytoma）混合细胞型②间变型星形细胞瘤（anaplasticastrocytoma）③胶质母细胞瘤（glioblastoma）多形性胶质母细胞瘤巨细胞型胶质母细胞瘤神经系统疾病专业知识讲座第58页astrocytoma神经系统疾病专业知识讲座第59页astrocytoma神经系统疾病专业知识讲座第60页Glioblastoma神经系统疾病专业知识讲座第61页胶母神经系统疾病专业知识讲座第62页（二）少突胶质细胞瘤

（oligodendrocytoma）

成人多，好发于大脑皮质浅层，源于少突胶质细胞。生长迟缓，病程可达十多年，部分可恶变。胶质瘤中唯一对化疗敏感肿瘤。

大致：灰白灰红，半透明，境界较清，可见出血、囊性变、钙化

镜下：瘤细胞大小形态一致，核周空晕，有围绕神经元排列倾向，小枝芽状血管丰富，可见砂粒体

神经系统疾病专业知识讲座第63页神经系统疾病专业知识讲座第64页oligodendrocytoma神经系统疾病专业知识讲座第65页（三）室管膜瘤（ependymoma）

源于室管膜细胞，第四脑室最多见，儿童、青年居多，生长迟缓，可存活8-10年，易致脑积水、颅内高压。

大致：灰白，界清，球形或分叶状，可有出血、囊性变、钙化

镜下：1、围血管排列—长胞突与血管壁相连--假菊形团2、腺管状排列--菊形团

神经系统疾病专业知识讲座第66页神经系统疾病专业知识讲座第67页ependymoma

神经系统疾病专业知识讲座第68页神经系统疾病专业知识讲座第69页

二、髓母细胞瘤（medulloblastoma）

原始神经外胚层肿瘤，细胞原始、未分化，儿童多见，恶性度高，预后差

部位：多位于小脑蚓部

发生：小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质胚胎性外颗粒层细胞

大致：灰红色，鱼肉状

镜下：细胞小，大小一致，圆或卵圆形，胞质少，核深染，细胞密集排列，形成菊形团

神经系统疾病专业知识讲座第70页medulloblastoma神经系统疾病专业知识讲座第71页medulloblastoma神经系统疾病专业知识讲座第72页菊形团神经系统疾病专业知识讲座第73页三、脑膜瘤（meningioma）

颅内常见肿瘤，仅次于胶质瘤。好发于成人，多为良性，易手术切除，预后好。

起源：蛛网膜颗粒内皮细胞和成纤维细胞

部位：与硬膜紧密相连

大致：有包膜，球形，膨胀性生长，切面灰白，实性，颗粒状，可见砂粒体

镜下：瘤细胞呈同心圆状或旋涡状排列，其中央血管壁常有透明变性，或形成砂粒体。

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