新制先心病总论

新制先心病总论第1页，共61页，2023年，2月20日，星期六总论一、概述

先天性心脏病（congenitalheartdiseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。

outline第2页，共61页，2023年，2月20日，星期六发病率：7-8‰

34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。

（4.05-12.3‰）incidence第3页，共61页，2023年，2月20日，星期六室间隔缺损

VSD

房间隔缺损

ASD

动脉导管未闭

PDA

法洛四联症

TOF发病情况ventricularseptaldefect

atrialseptaldefect

patentductusarteriosustetralogyofFallot第4页，共61页，2023年，2月20日，星期六胚胎时期的心脏发育3周8周二第5页，共61页，2023年，2月20日，星期六（一）心管的形成静脉窦原始心房原始心室心球动脉干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus第6页，共61页，2023年，2月20日，星期六第7页，共61页，2023年，2月20日，星期六第8页，共61页，2023年，2月20日，星期六第9页，共61页，2023年，2月20日，星期六第10页，共61页，2023年，2月20日，星期六第11页，共61页，2023年，2月20日，星期六第12页，共61页，2023年，2月20日，星期六第13页，共61页，2023年，2月20日，星期六第14页，共61页，2023年，2月20日，星期六第15页，共61页，2023年，2月20日，星期六第16页，共61页，2023年，2月20日，星期六第17页，共61页，2023年，2月20日，星期六心脏的形成（二）胚胎第2周开始形成

第4周起有循环作用第8周房室中隔形成四腔心第18页，共61页，2023年，2月20日，星期六1、房间隔的形成

interatrialseptum第19页，共61页，2023年，2月20日，星期六第一房间隔第一房间隔心房腔前背部心内膜垫第20页，共61页，2023年，2月20日，星期六第21页，共61页，2023年，2月20日，星期六筛孔样吸收Ostiumprimum第22页，共61页，2023年，2月20日，星期六第二房间孔Ostiumsecundum筛孔样吸收第23页，共61页，2023年，2月20日，星期六第24页，共61页，2023年，2月20日，星期六第二房间隔第二纵隔第25页，共61页，2023年，2月20日，星期六第26页，共61页，2023年，2月20日，星期六第27页，共61页，2023年，2月20日，星期六Foramenovale第28页，共61页，2023年，2月20日，星期六第29页，共61页，2023年，2月20日，星期六第30页，共61页，2023年，2月20日，星期六第31页，共61页，2023年，2月20日，星期六第32页，共61页，2023年，2月20日，星期六第33页，共61页，2023年，2月20日，星期六Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心内膜垫A总干心球分化成主A及肺A肌隔

室间孔

interventricularseptum

第34页，共61页，2023年，2月20日，星期六3、主、肺A的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长

aorta

pulmonary

artery

第35页，共61页，2023年，2月20日，星期六肺动脉主动脉aorta

pulmonary

artery

第36页，共61页，2023年，2月20日，星期六第37页，共61页，2023年，2月20日，星期六第38页，共61页，2023年，2月20日，星期六胎儿血液循环及出生后的改变（一）胎儿血液循环

三fetalcirculation第39页，共61页，2023年，2月20日，星期六下腔静脉静脉导管卵圆孔脐静脉胎盘主动脉脑、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV门静脉、肝循环、肝静脉placenta第40页，共61页，2023年，2月20日，星期六上腔静脉腹腔脏器、四肢右路ViaDexter肺动脉导管主动脉肺动脉脐动脉胎盘RARVLVLA第41页，共61页，2023年，2月20日，星期六第42页，共61页，2023年，2月20日，星期六胎儿时期血循环特点：营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路血氧含量：肝>心、脑、上肢＞下半身第43页，共61页，2023年，2月20日，星期六（二）出生后血液循环

第44页，共61页，2023年，2月20日，星期六卵圆孔左房压力大于右房时功能闭合，出生后5－7月解剖闭合出生后第45页，共61页，2023年，2月20日，星期六动脉导管血流停止功能关闭3个月或1年内解剖关闭。

第46页，共61页，2023年，2月20日，星期六脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带第47页，共61页，2023年，2月20日，星期六四病因pathogeny

第48页，共61页，2023年，2月20日，星期六内在因素（遗传因素）8％单基因突变多基因突变染色体畸变7,12,15,2122第49页，共61页，2023年，2月20日，星期六外在因素（环境因素）2％宫内感染其他辐射/药物/代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇V等第50页，共61页，2023年，2月20日，星期六内在因素＋外在因素（遗传因素＋环境因素）90％第51页，共61页，2023年，2月20日，星期六并发症心力衰竭感染性心内膜炎肺炎咯血脑栓塞脑脓肿五complications

heartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess第52页，共61页，2023年，2月20日，星期六分类

六classification

left-to-rightshunttype

right-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潜伏青紫型)单纯肺动脉狭窄、右位心无分流型(无青紫型)第53页，共61页，2023年，2月20日，星期六左右分流型：正常情况下

无紫绀剧哭、屏气、病理情况出现紫绀第54页，共61页，2023年，2月20日，星期六右左分流型：异常通道及分流V血从右向左分流V、A血混合进入体循环青紫无分流型：无异常通道无左右分流第55页，共61页，2023年，2月20日，星期六辅助检查㈠X线：心脏大小、房室、大血管情况、肺门“舞蹈”、三位片㈡心电图：房室肥厚、传导系统㈢超声心动图：心脏内部结构、血管位置、血流。七auxiliaryexamination第56页，共61页，2023年，2月20日，星期六㈣心导管检查:分左右心导管检查右房与上下腔静脉差值<1.9vol%右室与右房差值<0.9vol%肺动脉与右室差值<0.5vol%㈤心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影bloodoxygencontent血氧含量第57页，共61页，2023年，2月20日，星期六㈥放射性同位素心血管造影㈦数字减影(DSA)检查㈧MRI

第58页，共61页，2023年，2月20日，星期六八诊断原则：

病史＋症状＋体征＋辅助检查

诊断和顺序分段诊断Diagnosisprinciple

historysymptomobj