神经认知障碍

神经认知障碍第1页/共32页2由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍3由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍4由于其他医疗条件导致的重度或轻度神经认知障碍5由于多种病因导致的重度或轻度神经认知障碍1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍神经认知障碍类型（续）6未特定的神经认知障碍第2页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断A.该标准的前提是符合重度或轻度的神经认知障碍的诊断标准。B.悄然的发作和损害的急性发展是很常见的。C.有一些朊病毒病的显著特征，如肌阵挛、共济失调或生物标志物证据。D.该神经认知障碍不能归因于其他医疗状况并且不能用其他精神障碍做更好的解释。第3页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍是由于一组朊病毒作为传播中介引起的亚急性海绵状脑病导致的神经认知障碍。最常见的类型是克雅氏病(CJD)。变异型克雅氏病非常罕见，并且和牛海绵状脑病的传播机制有关联，也可称为人类形式的疯牛病。通常情况下，个体克雅氏病表现为神经认知缺陷、共济失调和如肌阵挛、舞蹈病或肌张力障碍的异常运动；惊吓反射也很常见。通常情况下，重度神经认知障碍急速发展时期超过最低期限6个月，那么这种障碍通常只能定义在重度水平。然而，许多有这种障碍的个体可能有非典型表现，那么这种疾病只能通过活检或尸检来证实。变异型克雅氏病患者可能表现为更显著的精神病症状：情绪低、回避和焦虑。朊病毒病通常在至少有一个生物标志物特征的情况下才能被诊断。第4页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断没有提及第5页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断散发性克雅氏病的年度发病率约为每百万人口一个或两个病例。该障碍患病率未知但在近期生存大环境下是比较低的。第6页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断朊病毒病可能出现在成年后的任何年龄，散发性克雅氏病的高峰年龄约为67岁。朊病毒病的潜伏期症状可能包括疲劳、焦虑、食欲、睡觉问题或集中困难。几周之后，可能会出现不协调运动失调、视野改变、异常步态或其他运动，比如肌阵挛、舞蹈症或伴随快速进行性痴呆的狂怒。疾病通常在几个月后快速发展到重度水平。第7页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断环境因素。朊病毒跨物种的传播和感染与人类密切关联的中介有关，已经得到证明。遗传和生理因素。有15%的病例显示有遗传成分，与一个常染色体显性遗传突变有关。第8页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断朊病毒病只能通过活检或尸检明确证实。虽然在对朊病毒病的脑脊液分析中并没有独特的发现，但是可靠的生物标志物正在开发，包括14-3-3蛋白质(特别是对于散发性克雅氏病)以及tau蛋白质。磁共振脑成像是目前被认为最敏感的诊断测试。第9页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于朊病毒病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断与其他重度神经认知障碍比较。由于朊病毒导致的重度神经认知障碍可能会出现类似其他神经认知障碍的症状，但朊病毒病通常可以由他们的急性发展、突出小脑和运动症状来分辩。第10页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断A.该标准的前提是符合重度或轻度的神经认知障碍的诊断标准。B.精神错乱发生在帕金森氏病确立的初期。C.悄然的发作和损害的慢性发展是很常见的。D.该神经认知障碍不能归因于其他医疗状况并且不能用其他精神障碍做更好的解释。第11页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断由于帕金森氏病导致的重度或轻度的神经认知障碍的基本特征是帕金森氏病发病后认知能力的下降。精神错乱发生在帕金森氏病确立的初期，损害是慢性的。在情景1和2都出现的情况下，该障碍很大程度上可以诊断为由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍。在只出现情景1或情景2的情况下，该障碍也有可能是由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍。1.没有证据表明该病源于混合病因。2.帕金森氏病明显先于神经认知障碍的发作。第12页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断经常出现以下特征：冷漠、抑郁情绪、焦虑情绪、幻觉、妄想、人格改变、快速眼动睡眠行为紊乱、白天过度嗜睡。第13页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断帕金森氏病的患病率在美国随着年龄稳步增长，年龄从65岁至69岁约0.5%到85岁及以上3%。帕金森氏病在男性中比在女性中更常见。在患帕金森氏病的个体中,多达75%的患者将会在患病过程中发展成重度神经认知障碍。轻度神经认知障碍在帕金森氏病中的发生率估计为27%。第14页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断帕金森氏病患病一般发生在60岁到90岁之间，大多从60岁开始显现。轻度神经认知障碍通常在帕金森氏病的早期伴随出现，而重度神经认知障碍通常较晚出现。第15页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断环境因素。帕金森氏病的风险因素包括接触除草剂和杀虫剂。遗传和生理因素。帕金森氏病患者出现神经认知障碍的潜在风险因素包括老年疾病发病和疾病持续时间增加。第16页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断神经心理学测试，检测核心认知缺陷是测试关键，特别是在轻度神经认知障碍阶段。结构神经影像学和多巴胺转运体扫描，比如DaT扫描有时可能对神经认知障碍的评估有帮助。第17页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断与由于路易体导致的重度或轻度神经认知障碍比较。这种区别本质上是基于运动和认知症状的时间和顺序。归因于帕金森氏病的神经认知障碍，其运动和其他症状必须出现在(按照惯例,至少1年之前)认知衰退已经达到重度神经认知障碍之前，而在由于路易体导致的重度或轻度神经认知障碍中，认知症状在之前就短时出现，或与运动症状并发出现。轻度的神经认知障碍诊断在现阶段诊断不明。与重度或轻度血管性神经认知障碍比较。后者可能会出现帕金森氏病的特征如作为皮层下小血管疾病的结果而发生的精神运动放缓。然而，帕金森氏病特征通常不足以诊断为帕金森氏病，在其过程中通常有一个脑血管变化的明显关联。与由于阿尔茨海默氏病导致的重度或轻度神经认知障碍比较。运动特征是将前者从后者区分开的关键。然而，这两个障碍可以同时发生。第18页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断与由于其他医疗条件导致的重度或轻度神经认知障碍比较。由于帕金森氏病导致的重度或轻度神经认知障碍必须与其他大脑疾病区别开来，比如进行性核上性麻痹、皮质基底核退化症、多系统萎缩、肿瘤和脑积水。与精神安定药诱导的帕金森氏病比较。精神安定药诱导的帕金森氏病可能发生在患有其他神经认知障碍的个体中，特别是当多巴胺阻断药物被规定为治疗此类障碍造成的行为紊乱时。在其他医疗状况下，谵妄和由于多巴胺阻断药物和其他医疗条件造成的神经认知障碍必须被排除。帕金森氏病可能与阿尔茨海默病和脑血管疾病共存，尤其是老年人。多个病理特征的复合可能减少帕金森氏症患者的身体机能。运动症状和频繁的抑郁或冷漠的共现可以使机能障碍变得更糟。第19页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断A.该标准的前提是符合重度或轻度的神经认知障碍的诊断标准。B.悄然的发作和损害的慢性发展是很常见的。C.有家族史或者基因测试作为亨廷顿氏病临床确立或风险预判的依据。D.该神经认知障碍不能归因于其他医疗状况并且不能用其他精神障碍做更好的解释。第20页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断渐进性认知功能障碍是亨廷顿氏病的核心特征，伴随着在执行功能上的的早期改变（比如：处理速度、组织和规划)，而不是学习和记忆。相关的认知和行为改变往往先于运动迟缓和舞蹈病等典型运动异常的出现。在一个具有亨廷顿氏病家族史或者基因测试显示CAG三核苷酸重复扩张的基因位于染色体4的个体中出现的明确的锥体束外的运动异常，就可以明确诊断为亨廷顿氏病。第21页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断抑郁、烦躁、焦虑、强迫症状、经常性冷漠、精神错乱变得更少和通常发生在运动症状出现之前。第22页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断神经认知缺陷是亨廷顿氏病的最终结果，全世界患病率估计每10万人有2.7人患病。亨廷顿氏病的患病率在北美、欧洲和澳大利亚是每10万人有5.7人患病，在亚洲是每10万人有0.4人患病。第23页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断亨廷顿氏病的平均年龄诊断为大约40岁，虽然这其中差别很大。发病年龄与CAG扩张长度呈负相关。少年亨廷顿氏病（20岁以前发病）可能出现更常见的动作迟缓、肌张力障碍和运动特征的更强刚性。这种疾病是慢性的，在运动症状诊断后平均可存活大约15年。在疾病前期，个体工作能力会逐步下降；随着疾病发展，个体社会和家庭生活也会渐渐受到影响；在疾病后期，个体甚至很难正常洗澡、穿衣。第24页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断遗传和生理因素。亨廷顿氏病的遗传基础是CAG三核苷酸的完全渗透的常染色体显性扩张。CAG重复长度36以上总是与亨廷顿氏病有关。第25页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断基因检测是主要的确定亨廷顿氏病的实验室测试，三核苷酸CAG可观察到有一个重复扩张在将亨廷顿蛋白编码在染色体4的基因上。亨廷顿氏病的诊断不是在基因扩张单独出现时确定，而是只有在症状变得明显之后方能确定。相关特征可能还包括神经影像学变化；在基底神经节的容量损失，特别是尾状核和壳核。第26页/共32页诊断标准相关特征发展历程诊断要素患病率1由于亨廷顿氏病导致的重度或轻度神经认知障碍2435768风险因素诊断标志鉴别诊断与其他精神障碍比较。亨廷顿氏病的早期症状可能包括情绪不稳定、易怒、或可能被当做其他精神障碍反映的强迫行为。然而，基因检测或运动症状的发展可以鉴别出亨廷顿氏病的存在。与其他神经认知障碍比较。亨廷顿氏病的早期症状，尤其是执行功能的障碍和精神运动速度的受损可能类似于其他神经认知障碍，比如重度或轻度血管