内科学教学课件：IgA肾病

IgA肾病IgA肾病IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积（免疫病理）IgA肾病是一组临床、病理表现多样原发性肾小球疾病发病机制IgA肾病的病理光镜(LM)肾小球系膜细胞增生、基质增多免疫荧光(IFM)IgA伴或不伴C3在系膜区沉积电镜(EM)系膜区可见电子致密物沉积IgA肾病的牛津分型OxfordClassificationofIgANephropathy影响肾脏预后的独立危险指标：4个

系膜细胞增生（M0/1）；

内皮细胞增生（E0/1）；

节段性硬化或粘连（S0/1）；

肾小管萎缩/肾间质纤维化程度（T0/1/2）。细胞或细胞纤维性新月体的比例动脉病变轻度系膜增生性IgA肾病（M1E0S0TO），红色箭头：肾小球多处系膜区系膜轻度增生轻-中度系膜增生性IgA肾病/局灶增生性IgA肾病（M1E0S0TO），红色箭头：系膜中度增生FSGS型IgA肾病(M1E0S1TO)，红色箭头：球囊粘连、节段性硬化；绿色箭头：系膜中度增生（M1E1S0TO）。绿色箭头：系膜细胞增多；红色箭头：系膜基质明显增多，伴随毛细血管内细胞增生，多处节段性双轨征形成，有「分叶」的趋势形成红色箭头：肾小球内小细胞性新月体形成。未来的分型可能将C（cresent）加入到MEST分型中去IgA肾病合并膜性肾病。红色箭头：脏层上皮细胞（足细胞）下「钉突」形成；绿色箭头：系膜区系膜细胞增生IgA肾病伴随纤维素样坏死和新月体形成。红色箭头：小细胞纤维性新月体；绿色箭头：纤维素样坏死。

IgA在系膜区（团块状）和毛细血管壁（颗粒状）沉积系膜区可见大量电子致密物沉积临床表现血尿最常见，部分患者常在上呼吸道感染后出现肉眼血尿，持续数小时或者数日后转为镜下血尿，少数出现反复肉眼血尿蛋白尿一般<1.5g/24小时，最多不超过2.0g/24小时肾病综合症约为10%~20%，大量蛋白尿伴水肿急性肾功能衰竭新月体形成，红细胞管型，间质性肾炎，高血压慢性肾功能衰竭

可包含原发性肾小球疾病的各种表现。好发于青少年，男性多见。多继发于上呼吸道感染或消化道、肺部、泌尿系感染实验室检查肾小球源性血尿尿蛋白：可阴性，少数大量蛋白尿血清IgA升高可占30%~50%

诊断诊断必须要有肾活检免疫病理学检查。特点：肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积

鉴别诊断链球菌感染后肾小球肾炎薄基底膜肾病继发性IgA沉积为主的肾小球疾病

链球菌感染后肾小球肾炎发病前1~3周，有链球菌感染的前驱病史，潜伏期长。以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周，有自愈倾向。实验室检查有补体C3的下降，ASO、血沉升高，血清IgA阴性。

薄基底膜肾病持续镜下血尿阳性血尿家族史肾脏免疫病理IgA阴性电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄过敏性紫癜肾炎肾脏病理改变与IgA肾病相似常有皮肤出血点，出现在四肢远端、臀部及下腹部，多对称性分布，稍高于皮肤表面，1~2周后逐渐消退，常可分批出现。关节肿痛，腹痛，黑便

慢性酒精性肝硬化肾脏病理改变可与IgA肾病相似，但少数有肾脏累计的表现。肝硬化治疗治疗目的—保护肾功能，减慢病情进展根据病人不同表现及病程，采用不同措施治疗单纯性镜下血尿无需特殊治疗，避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西医药物并定期随诊观察。蛋白尿ACEI/ARB治疗并逐渐增加至可耐受剂量（常规剂量2倍以上），使尿蛋白<1g/d。3~6个月后如尿蛋白仍>1g/d且eGFR>50ml/(min.1.73m2),使用糖皮质激素（0.8~1.0mg/kg/d强的松，共2个月，随后逐渐减量至少维持6个月），蛋白尿>3.5g/d时，糖皮质激素（甲强龙静滴1g/天×3天，隔月1次，共3次；配合口服强的松0.5mg/kg，隔天1次，共6个月），必要时加用其他免疫抑制剂。肾病综合症

治疗急性肾功能衰竭新月体形成伴肾功能迅速恶化，可予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，若达到透析指征，可透析；

红细胞管型阻塞肾小管，支持治疗，必要时透析。慢性肾小球肾炎

血压达标（<130/80mmHg）治疗其他治疗