运动员与猝死

/尸检发现:猝死的原因9７％的猝死运动员存在器质性心脏病,有些尸检发现其他非心脏脏器疾病。有明确心血管疾病的运动员ﻫ■肥厚型心肌病:ﻫﻫ年轻猝死运动员最常见的心血管疾病是肥厚型心肌病。患者在无其他导致左心室肥厚的心脏或系统疾病情况下（例如心瓣膜病、高血压、冠心病和浸润性心肌病）均具有肥厚非扩张的左心室。

ﻫ为明确诊断肥厚型心肌病，每一例患者均满足以下条件：ﻫ(１)非对称的间隔肥厚（间隔/左心室游离壁厚度比率≥1.3）;

(2）左心室间隔部显著心肌细胞破坏,至少占相关组织5%；ﻫ（３）临床或超声证实1个或更多的近亲患有肥厚型心肌病.一个研究系列研究中共纳入了２９例猝死年轻竞技型运动员(见图1)，发现14例(48．27％）患有肥厚型心肌病，其中7例同时具有非对称性心肌肥厚和显著的心室间隔破坏,3例具有非对称性的间隔肥厚而无组织破坏;另外4例运动员呈向心性（对称)的左心室肥厚（间隔/游离壁比率＜１。3),2例间隔破坏，余下无组织结构破坏，这4例的亲属中超声均有肥厚型心肌病证据。图2为一例运动员的尸检照片。ﻫ

图2:一例１3岁男性足球和篮球运动员的心脏尸检照片.显示心室间隔部(VS）与左室游离壁后壁（ＬV)相比不成比例的增厚。RV＝右室壁.

肥厚型心肌病患者心脏重量均超过正常值,绝大部分患者并无体循环高压.少数病例同时伴有轻度~中度的右心室扩张。

对4例运动员心室间隔心肌进行组织学检查，均发现异常的壁内冠状动脉异常。异常动脉表现为血管壁增厚（内膜增生、中膜肥厚或两项均具备），管腔狭窄.其中1例肥厚型心肌病运动员由于纤维肌束过度增生(见图３、4、5）导致窦房结和房室结动脉狭窄.

ﻫ图3：两例猝死运动员传导系统的小动脉。一例24岁肥厚型心肌病男性篮球运动员的小动脉。由于动脉壁过度增厚管腔显著狭窄(放大倍数9５)ﻫ图4:两例猝死运动员传导系统的小动脉。与图３为同一患者动脉不同层面切片显示临近心肌纤维区出现钙盐沉积（黑线筐表示）。(放大倍数5５）

图５：两例猝死运动员传导系统的小动脉。纤维组织中钙盐沉积（放大倍数4００)■左冠状动脉异常起源：

ﻫ4例运动员左冠状动脉起源于右Valsａｌva窦，包括1例肥厚型心肌病患者.

这４例运动员从右Vａlsalva窦后成锐角向左、向后发出左冠状动脉，然后通过主动脉和肺动脉之间的狭窄区域（见图6),左主干动脉由于其倾斜路径表现为狭窄和梗阻.虽然这４例运动员左冠状动脉异常起源,但右冠状动脉和左冠状动脉分布正常,全部冠脉均无动脉粥样硬化征象。ﻫﻫ图6：左冠状动脉异常起源于右Valsａvａl窦的模式图.在右Valsａｖal窦内,左冠状动脉可能与右冠状动脉共用同一开口或分离开口，注意左冠状动脉以锐角向左后由主动脉和肺动脉之间经过。正常左冠状动脉起源于左Valsavａl窦，右冠状动脉起源于右Vａlsaval窦。A=前冠瓣，L=左冠瓣,Ｐ＝后（无）冠瓣，L．ＣＩRC=左回旋支，L.A．D．＝左前降支，PUL.A.＝肺动脉，Ｒ.Ｃ.A.=右冠状动脉.ﻫ■冠状动脉疾病:

ﻫ3例运动员有获得性冠状动脉异常，病人年龄分别为24、26和２8岁。２例患者三支主要冠脉都存在严重动脉粥样硬化（管腔狭窄>75%）。1例死亡患者有动脉粥样硬化斑块血栓和出血继发的右冠完全阻塞。这是１例２8岁的职业足球运动员，尸检发现左心室后壁大面积心肌梗死病灶，时间大约有２个月之久。另一例严重冠状动脉粥样硬化的运动员其升主动脉内也有广泛的动脉粥样硬化斑块，但其心脏无坏死和瘢痕的证据.第三例患者左前降支狭窄５0%，另外两支外膜血管无或存在轻微的动脉粥样硬化斑块,其心脏也无坏死或瘢痕.然而，在其左冠状动脉分叉处2cm的左前降支有一个致命性血栓，血栓长1cｍ，黏附在基础的动脉粥样硬化斑块上.■主动脉破裂：ﻫ

两例运动员(年龄18岁和21岁）因主动脉破裂伴中膜大量出血而死亡。每一例降主动脉显著扩张（直径大约10cｍ）(见图７）伴动脉壁线形撕裂。１例主动脉破裂并发夹层动脉瘤.对这两例患者动脉壁进行组织学检查，发现中膜内弹力板纤维显著消失,伴随“囊中坏死"。1例运动员有Ｍarfan综合症的典型生理特征；另一位运动员(１8岁）身高８1英寸,相对较瘦（21磅),但无Marfａn综合症的特征。ﻫ

图7：1例1８岁高校游泳运动员，其患有Ｍarfａn综合症，在主动脉破裂2个月后死亡.该图为其前后位胸片。■可能心血管疾病患者：

ﻫ部分运动员可能患有心血管疾病，但不能确诊。一些运动员出现肥厚非扩张型左心室，但无导致左心室肥厚的心脏损害病因；心脏重量超过正常值,范围在４10~5３０克。然而，这些患者与前面的典型肥厚型心肌病迥然不同，因为缺乏：(1)非对称性间隔肥厚（间隔／游离壁比率为1.０～1。2)（见图8）；(2)室间膈无心肌肌细胞破坏；(３）临床和超声未能在近亲中发现肥厚型心肌病。ﻫ

这些特发性向心型左心室肥厚的运动员年龄在16~2８岁之间。一些血压正常，另一些未能获得其血压资料。6０%左心室壁增厚特别显著（平均室间膈和左心室游离壁厚度≥20mm)；4０％中度肥厚(16~18mm）。6０%出现轻度~中度的右心室扩张.ﻫ

图8:1例１7岁足球运动员出现的显著向心性（对称性）室间膈(VS)和左心室游离壁（LV）。RV＝右心室壁，AＶ=主动脉瓣。

2例特发性向心型左心室肥厚伴有明显的心脏变形。1例1７岁心脏重量5３０克的足球运动员，前后二尖瓣叶出现轻度二尖瓣反流——组织学发现瓣叶增厚、凝胶状、有少许锯齿和广泛的黏液样变性。这例运动员的母亲和同胞通过临床或超声证实二尖瓣反流。此外，这例患者房室结动脉变异,出现严重的纤维肌束增生和管腔显著狭窄。另一例向心性心室壁肥厚患者具有相似的房室结动脉变异。这两例传导组织正常。这些特发性向心型左心室肥厚运动员（无论伴或不伴房室结动脉变异）其余心室肌区域都具有正常的跨壁冠状动脉。

另一例可能患有心血管疾病的运动员是一例17岁的长跑运动员，心脏重量正常（２80克)，壁外冠状动脉无管腔狭窄.左主干和左前降支正常.但是仅有起源于左旋支的2支小的后降支供应左室后壁。右冠状动脉短小，开口较小，仅分出两支小的分支供应右室后壁，左心室后壁无右冠分支（见图9）.ﻫﻫ图９：心脏后壁冠状动脉分布草图。左图显示正常的冠状动脉分布,右图显示1例17岁女性猝死长跑运动员冠脉分布下降。ﻫ■临床发现:生活中怀疑心血管疾病ﻫﻫ２9例患者中,2１例完全无症状，其余８例可能存在心血管疾病引起的短暂症状,包括：3例晕厥、1例先兆晕厥（死亡前２月发作1次)、2例胸痛、1例周期性中度疲劳,1例出现中度疲劳、先兆晕厥和心悸。ﻫ

2例有短阵症状、５例无症状的运动员生前曾进行了体格检查。后５例进行体格检查的原因是:2例发现心脏杂音、1例有心脏病家族史、1例在常规运动员体检运动心电图出现室性心动过速（见图１０-１)、１例为评估Ｍａrfａn综合症。ﻫ7例怀疑患有心血管疾病的运动员中,6例尸检确诊为肥厚型心肌病,但只有１例在临床上正确诊断为肥厚型心肌病。其余5例，三例生前诊断为“正常运动员"心脏，1例诊断为“室间膈缺损”，１例诊断为“Ｗolff-Ｐaｒkiｎsoｎ—White综合症”.这５例肥厚型心肌病患者的心电图均是异常的（见图10－２和图1１）。2例异常心电图运动员接受了导管检查,在基础状态下均无左室流出道压力梯度(未进行激发干预实验）。这些信息可能导致无肥厚型心肌病的错误诊断,尽管1例运动员出现显著高动力左心室(见图１0-3)。第7例运动员确诊为Ｍarfan综合症伴主动脉根部扩张（见图7），生前有主动脉瓣反流,医生建议停止运动，但2个月后患者在游泳训练时因主动脉破裂死亡。

ﻫ另外22例运动员生前未怀疑心血管疾病，但其中2例的临床资料提示患有冠状动脉疾病,直到尸检才得以证实。这2例中其中1例为２8岁的职业足球运动员,胆固醇异常增高(3５０mg％；正常<280mg％），有早发冠心病家族史和死亡史。其后发现2个存活的一级亲属患有Ⅱ型高脂蛋白血症。通过回顾分析这例运动员的医学资料，其在死亡前45天有急性心肌梗死(尸检证实）症状，并在此以后有频发的胸痛.该患者急性心肌梗死和胸痛并未认为是心脏病证据，仅以外伤解释之。在其急性心梗之前的心电图正常。另一例死于严重冠状动脉粥样硬化运动员心电图异常，血清胆固醇抬高(380mg%)。ﻫ■年轻运动员的猝死

以上的介绍已经说明年轻竞技型运动员难以预测的猝死多数是心血管疾病导致的。猝死的２9例运动员中28例发现器质性心脏病。另一例虽然未发现器质性心脏病,但猝死的原因可能为原发性节律紊乱。ﻫﻫ虽然这２9例运动员心血管病种谱广，但最常见的疾病是肥厚型心肌病，这也是无症状年轻人猝死最常见的疾病。虽然肥厚型心肌病是本研究中一半的死因，但不能精确评估不同疾病在运动员中的发生率.首先，样本量太小,不能代表全体猝死运动员.其次,在病人选择上存在偏倚.

图10－3：舒张末期(上）和收缩末期（下）左心室造影显示心腔显著丢失（射血分数95％）。LV=左心室腔。

对运动员来说，动脉粥样硬化性心脏病是导致死亡的不常见原因。但对于年龄超过3０岁的运动员来说,冠心病发生率相对较高。ﻫﻫ大部分运动员生前的心血管疾病并未得以诊断，临床上２9例运动员只有7例确诊,其中只有2例诊断正确：1例因明显的ｍarｆan综合症体征而确诊,另一例因兄弟猝死后诊断为肥厚型心肌病。另５例运动员临床上均怀疑死于肥厚型心肌病,这5例患者心电图出现截然不同的异常心电图，其中1例左心室造影异常.如果这些运动员能够获得高质量的超声心动图，也许生前患有的肥厚型心肌病能够得到正确诊断.这5例运动员在检查后仍被医生允许参加运动，结果全部死在训练场上或竞赛中。

图１１：一例14岁的摔跤运动员。WPW综合症、电轴左偏,I、AVL、V1～V6导联广泛性T波倒置和平坦。半电压心电图ﻫ对于另5例向心型（对称）左心室肥厚的运动员，由于缺乏其他的证据,是否诊断为心肌病成为一个悬疑。这些患者左心室肥厚的意义尚不清楚。首先，不能除外尸检发现的心脏重量增加属于“生理性肥厚”，因为许多*＊＊度运动可以导致运动员出现类似表现。其中2例运动员室壁厚度与**＊度竞技型运动员类似。另外3例特发性向心型肥厚运动员，左心室壁厚度≥２0mm，明显超过通常所指的“生理性肥厚”范围。其次，由于不能获得这３例患者的血压数据,因此尚不能排除体循环高压导致的左心室肥厚,然而2例患者死亡时才２0岁，因此高血压不太可能是心室肥厚的病因。

图12:一例16岁的足球运动员。Ⅲ、AVF和V5、Ｖ6出现异常Q波，可能左心室肥厚.半电压心电图ﻫ在2例特发性向心型左心室肥厚的运动员中，伴随心脏肥厚出现的异常(猝死的直接因素或影响因素)其意义的解释同样复杂.1例运动员尸检时发现二尖瓣叶改变伴二尖瓣反流，其家族史阳性.该患者二尖瓣病变相对较轻,不太可能引起明显的二尖瓣反流或如此程度的左心室肥厚。此外,该患者与另一例特发性向心型肥厚运动员房室结动脉严重狭窄。这与在年轻健康人群、肥厚型心肌病猝死患者、以及其他各种心脏病或系统疾病中发现供应房室结（与窦房结一样）的透壁动脉异常细小形态相似。但与研究不同的是上述研究中传导系统存在明显的纤维化。

ﻫ图１3：一例20岁的篮球运动员。Ⅱ、Ⅲ、AVF和Ｖ3～V6T波倒置和左心室肥厚。半电压心电图

如何在具有潜在心血管疾病的竞技型运动中在生前得以诊断？筛查运动员个人和家族史、体格检查、EＣG和超声心动图检查可以确诊大部分患者.然而这种例行筛查不太切