病理学泌尿系统疾病年

病理学泌尿系统疾病年第1页/共103页泌尿系统疾病

泌尿系统疾病的种类：

一、炎症(Inflammation)：变态反应性炎，非特殊性和特殊性泌尿道炎

二、代谢性疾病(MetabolicDisease)：糖尿病性肾病

三、血管疾病(VascularDisease)

四、中毒性疾病—肾小管坏死(tubularNecrosis)

五、尿路结石(Urolithiasis)

六、先天性和遗传性疾病(CongenitalandInheritedDisease)

七、肿瘤(Tumors)

第2页/共103页肾小球疾病II、原发性肾小球疾病

A.肾小球轻微病变和微小病变

B.局灶/节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎和FSGSC.弥漫性肾小球肾炎

1、膜性肾病

2、增生性肾小球肾炎

a.系膜增生性肾小球肾炎

b.毛细血管内增生性肾小球肾炎

c.膜增生性肾小球肾炎（I和III型）

d.新月体性和坏死性肾小球肾炎

3、硬化性肾小球肾炎

D.未分类的肾小球肾炎

第3页/共103页II、继发性肾小球疾病

A、狼疮肾炎

B、IgA肾病

C、过敏性紫癜性肾炎

D、Goodpasture综合征

E、全身性感染导致的肾小球疾病

F、寄生虫性肾病III、血管性疾病导致的肾小球疾病IV、代谢性疾病导致的肾小球疾病V、遗传性肾病VI、移植性肾小球病变VII、其他第4页/共103页肾小球的组织结构；

I过滤膜（Filtratedmembrane）

1、毛细血管内皮细胞（Endothelialcell）：有

窗孔、通透性大

2、基底膜（Basementmembrane）：半透膜，

三层，通透性较内皮细胞小。

3、脏层上皮细胞(Potocyte)：胞突多—足突

（footprocesses）。足突间有裂孔，裂孔膜，

表面有丰富的阴离子。

Ⅱ肾小球系膜（mesangium）：由系膜细胞和系

膜基质（matrix）组织，具有支架，吞噬，

分泌，收缩和舒张功能。

第5页/共103页第6页/共103页第7页/共103页第8页/共103页第9页/共103页第10页/共103页第11页/共103页Ⅲ肾小球囊(glomerularcapsule)：脏层、

壁层和囊腔

Ⅳ肾小球旁装置：近球细胞—入球A

致密斑—远端小管

极垫（球外系膜）细胞

第12页/共103页[肾小球肾炎]Glomerulonephritis缩写GN

一、肾小球肾炎的分类：

1、从病因分类：

原发性(primary)、继发性(secondary)

2、从病变范围分类：

弥漫性(diffuse)：50%以上小球受累。

局灶性(focal)：少于50%小球受累

球性(global)：累及小球内全部毛细血管

节段性(segmental)：累及小球的部分或节段性

毛细血管。

第13页/共103页3、从病变的成分（结构）分类：系膜，内皮、

基底膜、足突等。

4、从病变的性质分类：增生性(proliferation)

为主、变性(degeneration)、坏死(necrosis)

渗出(exudation)、硬化(sclerosis)

二、肾小球肾炎的病因、发病机理

病因：

1、内源性抗原(endogenous)（自身抗原）：肾小球结构的成分、自身机体的其它成分.

2、外源性抗原(exogenous)（非自身抗原）：细菌、病毒、霉菌、寄生虫、药物、异种血清第14页/共103页机理：肾小球内免疫复合物的形成，沉积引起

炎症介质参与肾小球损害。

（一）循环免疫复合物（CirculatingImmune-Complex）沉积（缩写CIC）影响循环免疫复合物的沉积因素:

1、内源性或外源性抗原的体积，抗原抗体构

成的比例和电荷。

2、肾小球毛细血管壁的通透性。

3、机体清除CIC的功能。

本质为变态反应Ⅲ型，免疫荧光呈颗粒状反应。

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（二）原位免疫复合物沉积(in-situimmumecomplexdeposition)抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入肾小球的抗原反应，导致肾小球内原位免疫复合物形成和沉积。本质为Ⅱ型变态反应,免疫荧光表现为线状或颗粒状反应。

（三）细胞免疫性GN—细胞免疫产生的致敏T淋

巴细胞引起的肾小球损伤

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（四）抗肾小球细胞抗体－抗体依赖的细胞毒反应（五）替代途径/旁路的激活肾小球损伤的介质：免疫复合物或T淋巴细胞在各种介质的参与下引起肾小球损伤。补体—白细胞介导的机制炎症介质：炎症效应细胞、活性酶、活性胺、凝血系统、补体系统等

第17页/共103页第18页/共103页第19页/共103页第20页/共103页第21页/共103页第22页/共103页三、肾小球肾炎的基本病变(BasicLesions)：

1、以增生为主(Proliferation)；肾小球各种固有成分成份的增生，发生在早期.

2、变质(Alteration),渗出(Exudation)；肾小球纤维素样坏死(FibrinoidNecrosis)蛋白、白细胞、红细胞等成分渗/漏出

3、微血栓形成(Microthrombu)

4、特殊物质的沉积（免疫复合物、纤维素、淀粉样物质等）

5.萎缩（atrophy)，纤维化(fibrosis)，废弃(obsoies-cence)、代偿性肥大(hypertrophy)第23页/共103页四、临床病理联系(clinicopathologicalpresentation)：

1、急性肾炎综合症（Acutenephriticsyndrome）

2、急进性肾炎综合症（Rapidprogressivenephritic

syndrome）

3、肾病综合症（Nephroticsyndrome）

4、慢性肾炎综合症（Chronicnephriticsyndrome）

5、无症状性血尿(Haematuria)和/或蛋白尿(Proteinuria)

6.急性或慢性肾功能衰竭(RenalFailure)第24页/共103页几种主要类型肾小球肾炎的特点

Ⅰ、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuseproliferativeGN)：

病因：90%发生在链球菌感染后—原发性，也可继发性。

机理：循环免疫复合物形成和沉积

病变特征：肉眼：“大红肾”或“蚤咬肾”

光镜：双肾弥漫性，以小球毛细血管内皮

细胞和系膜细胞增生为主。

电镜：基底膜和脏层上皮细胞间免疫复合

物沉积呈“小丘”或“驼峰”状。

免疫荧光：小球毛细血管壁表面IgG和C3

呈颗粒状反应。

第25页/共103页第26页/共103页第27页/共103页第28页/共103页第29页/共103页第30页/共103页第31页/共103页第32页/共103页临床表现：常见于学龄前后儿童，以急性

肾炎综合症为主要表现。

预后（Prognosis)：大多数治愈，极少数转变为新月体性肾炎，少数发展为慢性肾炎。

Ⅱ、新月体性肾炎（CrescenticGN）

病因：不清楚，可为原发性，也可为继发性。

机理：原位免疫复合物,循环免疫复合物形成或

细胞免疫等

病变特征：肉眼：“蚤咬肾”或“大白肾”。第33页/共103页光镜：1、双肾50%以上肾小球出现新月体包括

细胞性新月体（主要以壁层上皮细

胞增生，大单核细胞，少量脏层上皮

细胞和纤维素构成）、细胞纤维性

新月体、纤维性或玻璃体样新月体。

2、毛细血管襻纤维素样坏死，微血

栓形成

3、毛细血管基底膜断裂皱缩（PASM染

色）

电镜：新月体，毛细血管基底膜破坏，血管腔

微血栓和闭塞。

第34页/共103页免疫荧光：1、IgG、C3在毛细血管壁呈线

状反应—抗基底膜性肾炎；

2、IgG、IgM、C3

在毛细血管

壁，系膜呈颗粒状反应—循

环免疫复合物为主性。

3、各种荧光标记均为（-）。

临床特点：大多见于青、中年，以急进性

肾炎综合症为主要表现。

预后：差。

Goodpasturesyndrome

第35页/共103页第36页/共103页第37页/共103页第38页/共103页第39页/共103页第40页/共103页第41页/共103页第42页/共103页第43页/共103页第44页/共103页第45页/共103页第46页/共103页Ⅲ、弥漫性系膜增生性肾炎(diffusemesangialproliferativeGN)

病因：可为原发性，也可为继发性

机理：循环免疫复合物或原位免疫复合物等

病变特点：

光镜：以系膜细胞和系膜基质增生—系膜

增宽为特征，严重者肾小球呈分叶

状改变。Masson示嗜复红颗粒沉积。

电镜：系膜细胞和系膜基质增生，系膜内

见细颗粒状或云雾状免疫复合物沉

积。上皮细胞肿胀，足突节段性融合。

第47页/共103页免疫荧光：IgG或IgA。IgM在系膜区呈颗

粒、团块或树枝状反应，也可

伴毛细血管壁沉积。

临床表现：多见于青，少年，男>女，

50%为单纯性血尿或/和无症状

蛋白尿，25%为肾病综合症。

预后：轻、中度者较好。

IgA肾病IgM肾病

第48页/共103页第49页/共103页第50页/共103页第51页/共103页第52页/共103页第53页/共103页第54页/共103页第55页/共103页第56页/共103页VI、轻微病变性肾炎(minimalchange

nephropathy)

病变特征：

肉眼：大白肾，肾皮质可出现脂质条纹；

光镜：几乎正常或仅轻度节段性系膜增生。

电镜：广泛性足突变平，消失，肾小管上皮细

胞内见高尔基氏器和内质网增多，脂滴。

免疫荧光：多数为（-），有时在系膜区和小球

血管极见少量IgM沉积。

临床：小儿多见，典型的肾病综合症，对皮质

激素治疗效佳。

预后：最好（小儿），成人较小儿差。

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V、弥漫性硬化性肾炎(diffusesclerosingGN)

为各种类型肾炎的终末期改变

病变特点：

肉眼：颗粒性肾固缩

光镜：大量肾小球硬化，玻璃样变性

（hyalinechage)，所属的肾小管也萎

缩，纤维化，消失。残留的小球，小

管代偿性肥大，间质纤维组织增生，

慢性炎细胞浸润，血管壁增厚。

电镜和免疫荧光：无意义

第61页/共103页临床表现：成人多见，病程长，主要表现为慢性肾炎综合症。

预后：差，主要死因为肾功衰，高心病，脑出血或感染。

尿毒症（uremia）

第62页/共103页第63页/共103页第64页/共103页第65页/共103页

肾盂肾炎（Pyelonephritis）

一、急性肾盂肾炎

Ⅰ、病因和发病机理：

大肠杆菌：尿路源性感染－肾盂、肾间质

葡萄球菌：血源性感染－肾间质、肾小管、

肾盂

诱因—尿道梗阻尿路损伤

Ⅱ、病理变化：

肉眼：肾肿大，切面见肾脓肿(abscess)，肾盂

充血，水肿，积脓(empyemata)。

第66页/共103页

光镜：化脓性炎症表现。

Ⅲ、合并症(Complications)

1、急性坏死性乳头炎(papillarynecrosis)

2、肾盂积脓(pyonephrosis)

3、肾周脓肿(perinephricabscess)

Ⅳ、临床表现：全身症状、局部症状、尿的变化

Ⅴ、预后：痊愈或迁延为慢性肾盂肾炎

第67页/共103页第68页/共103页第69页/共103页第70页/共103页第71页/共103页二、慢性肾盂肾炎(chronicpyelonephritis)

1、原因和机理：

慢性阻塞：尿道畸形、梗阻未彻底解除、疤痕(scar)，

反流性肾病

细菌原生质体，免疫反应

2、病理变化：

肉眼：畸形肾固缩；

光镜：①肾盂粘膜的变化；

②肾间质和肾小管病变重于肾小球；

③