脐尿管囊肿肠系膜

脐尿管并肠系膜囊肿

西医二附院普外科

王铎概念脐尿管囊肿(urachalcyst)临床少见，多发生于男性。囊肿位于脐下正中腹壁深处，介于腹横筋膜与腹膜之间，是由于脐尿管两端闭合，而中间未闭，脐尿管上皮分泌的液体形成。多在儿童期发现。病因脐尿管囊肿是在胎儿发育中，两端闭合而中间形成一腔，其内为上皮的分泌物或脱落细胞碎屑所充满。脐尿管完全不闭合，在生后的数日内即可出现症状，可见从脐中有尿液滴出。脐尿管远端部分形成一圆球状结节，其上部分由皮肤、部分由脐尿管表皮所覆盖，周围皮肤被刺激，但较粪瘘为轻。临床表现

脐尿管囊肿表现为在下腹正中，囊性包块，不随体位变动，位置表浅与腹壁关系密切。大的脐尿管囊肿类似腹腔内肿瘤，可压迫肠道，引起腹痛等症状。亦可由于继发感染而成脓肿。脓肿或囊肿均可破裂，向腹外穿孔，或破裂至膀胱内或至腹腔与盆腔诊断

根据临床检查脐下正中表浅囊性肿物，大小不等，大者可以触及且多无症状。继发感染时，出现局部炎症反应，结合B超、CT、膀胱造影等影像学检查可以明确诊断鉴别

下腹部正中线有深部肿物时应考虑脐尿管囊肿可能性，需与阑尾肿胀、美克尔憩室、卵巢囊肿、结核性腹膜炎等鉴别，B超及X线侧位片可以协助诊断。并发症

小儿脐部感染是其最常见的并发症，脐尿管囊肿表现为在下腹正中，囊性包块，不随体位变动，位表浅与腹壁关系密切，伤口延迟不愈并有溢液有时有脐轮红肿，脐凹内可见小的肉芽面或脐残端有少量黏液或脓性分泌物。严重者可有红、肿、热、痛等蜂窝织炎的症状。感染更严重时可见脐周明显红肿变硬，脓性分泌物较多，轻压脐周，有脓液自脐凹流出并有臭味。检查

对疑有脐尿管囊肿者，B超检查为首选。王子干等(1993)描述其特征如下：

脐下正中腹壁深部可见梭形无回声区的包块，位于脐与膀胱之间。包块随深呼吸同向运动。囊腔感染时，显示密集的点状回声，此乃囊内有脓液、坏死溶解的组织碎屑及囊壁渗液积聚所致。囊腔内壁粗糙，外壁显示不清。膀胱充盈或排空时，囊肿形状随其变化。囊内结石可出现强回声。此外，IVU、膀胱镜检及腹部CT扫描，既有助于确诊，又有助于和腹部其他病变进行鉴别。[1]治疗

常规方法为切除囊肿，如并发有炎症应先行切开引流，待炎症消退后再行切除。手术时尽量避免切开腹膜，以免发生腹膜炎。预防

脐尿管囊肿，是小儿脐部感染的主要病因，如发现小儿肚脐流水则应想到本病并去请医生治疗，延误病情则会使感染扩散，危及小儿生命。本病如无感染，术前可不用抗生素，只需术后用一般抗生素预防感染即可。但如合并尿路感染和脐尿管脓肿，则应运用抗生素，并且以静脉用药为好。一般用1-2种抗生素已足够，主要依靠手术治疗。肠系膜囊肿

肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大，囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿囊肿可以是单发或多发，内含乳糜液，或混有少量血液和纤维素，多量浆液性囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成，约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有16%位于腹膜症状体征

囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时，则出现一系列临床症状与体征。

腹部肿块：

活动度通常较大，而且具有规律性：故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大，沿右上至左下轴心活动，而上下活动受限；若囊肿位于肠系膜周围者，上下及左右活动范围均大。症状体征腹痛为间歇性腹痛，反复发作。轻微腹痛可持续半小时至数小时，严重者可伴有发热、呕吐、腹泻，持续数天，缓解后可再次复发

其他表现由于肠系膜囊肿多较游离，瘤体重量易引起肠扭转，并因故常导致急性肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻，少数肿大明显者可产生局部压迫症状，如压迫胃肠道可引起阵发性腹痛，食后不适及食欲减退、恶心及呕吐等。压迫输尿管，可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。

疾病病因肠系膜囊肿是随着淋巴液充满逐渐增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期肠发育异常所致，亦可因肠系膜创伤导致淋巴液潴留引起，或由寄生虫感染造成。

病理生理

按形态学分类：①单发性囊肿；②多发性囊肿；③弥漫性囊肿。按病因分类：Beahrs等依据病因将肠系膜囊肿分为4类：①先天性(胚胎发育)囊肿：如皮样囊肿，浆液性囊肿；②创伤性囊肿：如外伤性血肿，乳糜囊肿；③感染性囊肿：如霉菌、结核及寄生虫性囊肿；④肿瘤性囊肿：如淋巴管瘤。按病理结构分类：①真性囊肿：如皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等。②假性囊肿：如创伤性血肿、乳糜囊肿等。按病理性质分类：①良性囊肿；②恶性囊肿：包括囊性肉瘤及腺癌。.病理病变部位：肠系膜囊肿多为单个，少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间，靠近肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示，肠系膜囊肿的好发部位排列如下：回肠＞空肠＞小肠系膜根部＞横结肠＞乙状结肠(表1)。大体形态：多为单个、单房性囊肿，偶有多发或多房性囊肿，最大直径达25cm，最小2cm，最大者几可充满整个腹腔(8000ml液体)，呈无张力的圆形或椭圆形，靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管，多不能单独切除肿物。病理特征先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液；囊肿多为单发，呈球形或椭圆形；囊肿大小不一，由数厘米至20cm不等；囊肿最多见于小肠系膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊壁覆盖间皮细胞，囊内为黄色透明浆液，但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样或半液状物质。病理特征肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的3%病理特征外伤性囊肿：因肠系膜钝挫伤使两层分离，淋巴液潴留而形成的囊肿。常为单房性，囊壁为增生的纤维组织，无上皮细胞覆盖。寄生虫性囊肿：见于肝包虫囊肿破裂后，头节或子囊散播于系膜表面而成。诊断检查

肠系膜囊肿的诊断主要依靠临床表现及下述辅助检查。x线检查不一定有阳性发现，但能除外泌尿系或肠道疾病。(1)腹部平片：可见软组织阴影；皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影；皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。(2)钡餐或钡灌肠造影：可见肠道受压移位等表现：如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬；钡剂通过困难或缓慢；胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。(3)CT扫描：可提供最佳的囊肿影像诊断，可提供确定位置、并可定性，有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。诊断检查B超检查形状：圆形或半圆形肿物。边界：因有完整包膜，囊肿图像边界清

楚，圆滑，锐利，亦可呈花瓣状

光环。内反射：肠系膜局部见液性暗区。可压缩性：具有明显的可压缩性。诊断检查腹腔镜检查可直接观察囊肿的部位、大小等鉴别诊断肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。治疗方案

小的肠系膜囊肿无须治疗，肠系膜囊肿增大后，易并发急腹症，一旦确诊，应早期手术。

1.囊肿剜出为最理想的手术方式，在不影响肠管血供的情况下，应力争施行本手术。

2.囊肿、肠管切除加肠管端端吻合由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近，单纯剜出常不可能，而必须将囊肿与相连的肠管一并切除，然后再做肠管端端吻合。在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时，整块切除尤为必要。

3.囊肿与肠腔吻合或袋形缝合若囊肿巨大，或因囊肿位于肠系膜根部，切除时有伤及大血管的可能，则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险，一般不宜采用。

4.囊肿部分切除当囊肿分布范围广泛或有多囊时，如行囊肿全切，会引起大段肠管血运障碍，此时可行囊肿部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%碘酊涂拭残囊内膜，减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液，可经腹膜完全吸收从而达到吸收与分泌平衡。

5.腹腔镜手术

具有损伤小、愈合快等诸多优点，可用腹腔镜切除囊肿。对淋巴管瘤