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文档简介

肌营养不良的护理学习内容

病史简介相关知识

护理诊断护理措施病史

穆热迪力，男，8岁，以“走路不稳一年余，加重一周”为主诉，门诊以“进行性肌营养不良”收住入院。专科检查：鸭步行走，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力降低，双侧膝反射、踝反射减弱，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。实验室检查：肌电图示进行性肌营养不良。类型

假肥大型面肩－肱型肢带型其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等临床表现

属X-连锁隐性遗传，最常见，常首发于3～7岁男孩骨盆肌无力，随后肩胛带肌无力且逐渐恶化走路蹒跚，步行缓慢摇摆，呈“鸭步”，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难假肥大型临床表现

常染色体显性遗传，常在7～20岁发病口轮匝肌可有假性肥大，口唇肥厚致突唇，面肌无力，常不对称，不能吹口哨或紧闭眼抬高上肢费力，可发展至下肢无力，不能向上翘脚，造成足下垂很少非常严重，患者预期寿命正常面肩-肱（朗-德）型临床表现

起病于儿童或青年骨盆带肌群及腰大肌受累，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒可只累及股四头肌病程进展极慢肢带型辅助检查

肌肉活检:肌组织死亡肌纤维异常增粗特殊检查：血肌酸激酶增高肌细胞增强蛋白极度降低肌电诊断检查分子生物学诊断治疗方法骶疗治疗(提高患者腰部力量和行走能力)外科治疗:早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术基因疗法护理诊断躯体运动障碍有受伤的危险焦虑营养失调护理措施生活护理早期康复干预恢复期康复训练综合康复治疗：针灸、理疗、按摩躯体运动障碍早期康复干预重视患侧刺激保持良好的肢体位置体位变换（翻身）床上运动训练恢复期训练上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等腰部可练习仰卧起坐下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等患肢选择性负重及平衡能力训练注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引，踝关节选择性背屈护理措施有受伤的危险床边设床栏，地面保持干燥平整，防湿防滑防跌倒，确保安全危险物品远离病人，防烫伤，呼叫器和经常使用物品置于病人伸手可及处，尽量让家属陪护禁止相互打闹追赶，避免过于兴奋步态不稳者可选用三角手杖等辅助工具护理措施营养失调宜高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和刺激性食品,禁忌烟酒创造舒适的就餐环境

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