儿科学教学课件：新生儿呼吸窘迫综合征

新生儿呼吸窘迫综合征

RespiratoryDistressSyndrome,RDS

目录定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防呼吸窘迫综合征(RDS)又称肺透明膜病(HMD);主要原因是缺乏肺表面活性物质(PS);多见于早产儿，生后不久(2～6小时内)出现呼吸窘迫,并进行性加重；胸部X片呈细颗粒网状影、支气管充气征，重者白肺。定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防胎龄愈小，发病率愈高RDS发病与年龄关系胎龄

(wks)发病率(%)28~30>7031~3240~5533~3510~15>361~5定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防PS缺乏是RDS的根本原因PS产生PS成分PS作用RDS的病理生理病因和病理生理PS成分、产生及作用成分产生作用脂类85%~90%磷脂酰胆碱(lecithin,PC)二棕榈酰卵磷脂(DPPC)磷脂酰甘油(PG)磷脂酰丝氨酸(PSe)磷脂酰肌醇(PＩ)磷脂酰乙醇胺(PＥ)鞘磷脂(SＭ)PC于孕18～20周开始产生，缓慢增加，35～36周迅速增加SＭ含量较恒定，只在28～30周出现小高峰起表面活性作用L/S为判断肺成熟度指标蛋白质5%~10%表面活性物质蛋白A(SP-A)SP-BSP-CSP-D利于PS分布增加其表面活性作用糖5%PS作用肺泡表面张力—

肺泡内液-气界面，使肺泡缩小

Laplace定律

P（肺扩张压）=

r一定时，T↑，P↑

T一定时，r↑，P↓2T（肺泡表面张力）r（肺泡半径）

PS作用PS正常吸气末：呼气末：PS缺乏吸气末：呼气末：PS密度↓T↑肺泡缩小转为呼气维持功能残气量（FRC）PS密度↑T↓PS（-）T↑↑扩张不充分PS（-）T↑肺泡萎陷窒息低体温剖宫产糖尿病母亲婴儿（IDM）早产肺泡PS肺泡不张PaCO2通气V/QPaO2

严重酸中毒肺毛细血管通透性气体弥散障碍透明膜形成呼吸性酸中毒代谢性酸中毒RespiratoryDistressSyndrome(RDS)isabreathingdisorderwhichcommonlyaffectsthelungsoftheprematurenewborninfants.Freeze-FrameViewoftheAlveolarSpacewithaMagnifiedViewoftheAir–LiquidInterface,withFormationofPulmonarySurfactantFilms.(AdaptedfromWhitsettandWeaver.2002.N.Eng.J.Med.347:2141).SurfactantphospholipidsandproteinsaresynthesizedbyalveolartypeIIcellsliningthealveoli.SurfactantlipidsandsurfactantproteinB(SP-B)precursorproteinandsurfactantproteinC(SP-C)aretransportedtomultivesicularbodiesand,afterproteolyticprocessing,storedinlamellarbodies.SP-B,SP-C,andsurfactantlipidsaresecretedintothealveolarsubphaseandinteractwithsurfactantproteinAtoformatubularmyelinreservoirfromwhichmultilayersandmonolayersformafilm,thusreducingsurfacetensionattheair–liquidinterface.SurfactantremnantsaretakenupandreutilizedorcatabolizedbytypeIIepithelialcells.Alveolarmacrophagesplayacriticalpartintheclearanceandcatabolismofsurfactantlipidsandproteins.Formationoftheactivesurfacefilmisrequiredtomaintainlungvolumes,therebypreventingatelectasisandrespiratoryfailure.Thefreeze-frameviewiscourtesyofDebraYager.ProteolyticProcessingofSurfactantProteinsBandC.

(AadaptedfromWhitsettandWeaver.2002.N.Eng.J.Med.347:2141)SurfactantproteinBisasmall,amphipathicpolypeptideproducedbyproteolyticprocessingasa381-amino-acidprecursor,surfactantproteinBprecursorprotein,bytypeIIalveolarepithelialcellsinthelung.Theactive79-amino-acidsurfactantproteinBisstoredinlamellarbodiesandsecretedintothealveoli,whereitinteractsatthesurfaceofsurfactantlipids,formingstablemonolayersandbilayersthatreducesurfacetensionandenhancethestabilityandspreadingofthelipidfilm.SurfactantproteinCisasmall,primarilyalpha-helicalpeptideformedfroma197-amino-acidprecursorprotein.SurfactantproteinCisstoredwithsurfactantproteinBandlipidsinlamellarbodies.Theactive,33-to-34-amino-acidpeptideissecretedintotheairspace,whereitisinsertedintolipidmembranes,enhancingspreadingandrecruitmentoflipidstothesurfacefilms.Synthesis,transformation,andturnoveroflungsurfactant(AadaptedfromWhitsettandWeaver.2002.N.Eng.J.Med.347:2141).TheEMpicturesshowthemorphologicaltransformationoflungsurfactant(AdaptedfromGoerke.1998.BBA1408:79)Themultilaminarstructure(MS)ofsurfactantfilmattheair-waterinterfaceofalveoli(AdaptedfromSchürchetal.1998.BBA1408:180).NeonatalRespiratoryDistressSyndrome-(Hyalinemembranedisease)ischaracterizedbycollapsedalveolialternatingwithhyperaeratedalveoli,vascularcongestionandhyalinemembranes(resultedfromfibrin,cellulardebris,redbloodcells).Hyalinemembranesappearlikeaneosinophilic,amorphousmaterial,liningorfillingthealveolarspacesandblockingthegasesexchange.(H&E,ob.X10)Hyalinemembranedisease.(detail1)(H&E,ob.X40)

Hyalinemembranedisease.(detail2)(H&E,ob.X40)

Adaptedfrom“AtlasofPathology”3rdEditionhttp://www.pathologyatlas.ro/index.php定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防

RDS易感因素因素机理早产PS不足或缺乏窒息低氧和代酸低体温低灌注和代酸前置胎盘胎盘早剥母亲低血压胎儿血容量减少糖尿病母亲婴儿(IDM)高血胰岛素拮抗肾上腺皮质激素剖宫产肾上腺皮质激素分泌减少定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防进行性加重的呼吸窘迫(12hrs内)鼻扇和三凹征呼吸快(RR>60/min)呼气呻吟发绀胸廓扁平，肺部呼吸音减弱恢复期易出现PDA3天后病情将明显好转原因---恢复期肺顺应性改善，肺动脉压力下降；发生导管水平的左向右分流症状---喂养困难，呼吸暂停，酸中毒体征---心率增快或减慢，心前区搏动增强,水冲脉；胸骨左缘第二肋间收缩期或连续性杂音；严重者可出现左心衰竭动脉导管开放（PDA）定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防

实验室检查实验方法结果判定泡沫试验患儿胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置15分钟沿管壁有多层泡沫表明PS多可除外RDS无泡沫表明PS少可考虑为RDS两者之间为可疑卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值羊水或患儿气管吸引物中L/SL/S≥2提示“肺成熟”L/S1.5～2“可疑”L/S＜1.5“肺未成熟”血气分析PaO2降低、PaCO2增高及酸中毒胸片X线改变特点疾病时期或程度毛玻璃样改变两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）网状影RDS初期或轻型病例支气管充气征在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝状充气的支气管（黑色）清晰显示RDS中、晚期或较重病例多见白肺整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失严重RDS双肺呈普遍性透过度降低可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影RDS胸片ThetypicalradiologicalfeaturesofSurfactantDeficiencyare: Smallvolumelungs,Homogenous“groundglass”opacity,Airbronchograms肺野颗粒状阴影和支气管充气征RDS胸片白肺RDS胸片定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防湿肺B组链球菌肺炎膈疝多见足月儿，系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功能暂时低下；生后出现呼吸增快，但吃奶佳、哭声响亮及反应好；重者也可有发绀、三凹征和呻吟等；听诊呼吸音减低，可有湿啰音；胸片显示肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影，常见毛发线；一般24～48小时后症状缓解消失；湿肺（TTN）湿肺胸片

生后2小时见双肺细颗粒影，右肺更明显24小时后以上改变消失，肺野正常TransientTachypnoeaoftheNewbornt.nz/newborn/TeachingResources/Radiology/LungParenchyma.htmTypicalradiologicfeaturesareill-definedbutinclude:Increasedcentralvascularmarkings("star-burst"appearance)HyperaerationEvidenceofinterstitialandpleuralfluidProminentinterlobarfissuresCardiomegalyB组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎；母亲妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史；临床及X线胸片表现与本病难以区别；机械通气时所需参数较低；病程与RDS不同。B组链球菌肺炎B组链球菌肺炎胸片肺部表现与RDS不易区分阵发性呼吸急促及发绀；腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失,可闻及肠鸣音；X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。膈疝膈疝胸片左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向对侧移位定义发病率病因和病理生理易感因素临床表现实验室检查和胸片鉴别诊断治疗预防一般治疗氧疗和辅助通气氧疗持续呼吸道正压（CPAP）常频机械通气其他PS替代疗法保温保证液体和营养供应抗生素生命体征监测纠正酸中毒PDA的治疗保温置于自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度36.5℃；监测体温、呼吸、心率、血压和血气；保证液体和营养供应第1天5%或10%葡萄糖液65～75ml/（㎏·d），以后逐渐增加到120～150ml/（㎏·d），并补充电解质；病情好转后改为经口或鼻饲管喂养，热卡不足时辅以部分静脉营养；一般治疗纠正酸中毒保持气道通畅，必要时进行正压通气，纠正呼吸性酸中毒保证通气的条件下，剩余碱（BE）负值>6时，需用碱性药，计算公式：5%碳酸氢钠ml数=-BE×体重×0.5BE负值<6时，去除病因（改善循环、纠正低氧血症或贫血等）抗生素根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生素治疗严格限制入液量，并给予利尿剂；静脉注射消炎痛剂量：每次0.2mg/kg，首次用药后12、36小时再各用

1次，共3次；机理：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂（消炎痛）可减少前列腺素E的合成，有助于导管关闭；若药物治疗后PDA仍不能关闭，并严重影响心肺功能时应行手术结扎PDA的治疗指征吸入空气时，PaO2<50mmHg或经皮氧饱和度（TcSO2）<

90%方式鼻导管面罩头罩吸氧监测FiO2目标维持PaO250～70mmHg和TcSO290%～95%氧疗CPAP作用呼气末增加气体存留，FRC增加，防止呼气时肺泡萎陷，提高氧合及减少肺内分流；指征（有自主呼吸患儿，当PaCO2≤60mmHg时）；FiO2＞0.4时，PaO2<50mmHg或TcSO2＜90%（有紫绀型先心病除外）；轻型RDS频发呼吸暂停初调参数鼻塞CPAP5cmH2O

，FiO20.4；CPAP参数调节幅度CPAP1～2cmH2O/次，最高可达8cmH2OFiO20.05/次，最高可达0.8维持血气PaO250～80mmHg或TcSO290%～97%PaCO2<60mmHg撤离指征FiO2＞0.4及CPAP3cmH2O时，PaO2＞60mmHg

或TcSO2＞92%指征FiO2=0.6时，PaO2<50mmHg或TcSO2＜90%（紫绀型先心病除外）PaCO2＞60~70mmHg伴pH值＜7.25严重或常规治疗无效的呼吸暂停初调参数和参数调节幅度一般情况下每次调节1或2个参数常频机械通气PIPPEEPRRTIFRFiO2

（cmH2O）（cmH2O）（bpm）（sec）(L/min)RDS初调参数20~30

4~6

20~60

0.3~0.6

8~12

调节幅度1~2

1~2

5

0.05~0.1

0.05常频机械通气参数调节适宜呼吸机参数判定临床上以患儿口唇、皮肤无发绀，双侧胸廓适度起伏，双肺呼吸音清晰为宜动脉血气结果是判断呼吸机参数是否适宜的金标准

PaO2TcSO2P