儿科学教学课件：儿科学绪论-生长发育-营养不良-佝偻病

儿科学绪论儿科学发育儿科学预防儿科学临床儿科学新生儿医学青春期医学围生期医学儿科学范围和任务对象：0-14（18）岁内容：研究儿童生长发育规律及其影响因素研究儿童各种疾病的发生、发展规律以及临床诊断和治疗的理论和技术研究各种疾病的预防措施研究儿童各种疾病的康复可能性及具体方法任务保障儿童健康，提高生命质量小儿年龄分期胎儿期新生儿期婴儿期幼儿期学龄前期学龄期青春期胎儿期定义:从受精卵形成到胎儿出生为止，共40周特点:依赖于母体主要问题：死胎,畸形，流产，早产,宫内发育不良（IUGR）,感染（TORCH）新生儿期定义自胎儿脐带结扎至生后28天特点独立生存,调节和适应能力尚不完善发病率高，死亡率高主要问题产伤，窒息，感染，黄疸，早产，先天性畸形

婴儿期定义自出生到满1周岁之前特点生长发育最快速的阶段营养需求量相对较高消化功能相对较弱，免疫功能尚未成熟主要问题消化紊乱,营养缺乏性疾病,感染幼儿期定义1岁至满3周岁之前特点体格生长发育稍缓慢智能发育迅速（语言、思维、社交）食物性质的转换活动范围增大主要问题意外伤害,中毒,喂养，传染性疾病学龄前期定义3周岁至6or7岁入小学前特点认知、社会-情感发展更加迅速:好奇,好问,模仿主要问题意外伤害,传染性疾病,自身免疫性疾病学龄期定义6or7岁至青春期前特点除生殖系统外，各系统器官外形已接近成人。智能发育更加成熟，可接受系统科学文化教育主要问题健康保健,如龋齿，近视；性早熟心理行为问题青春期定义女孩:11or12岁---17or18岁男孩:13or14岁---18or20岁特点生殖系统快速发育并渐趋成熟体格生长再次加速，第二次高峰主要问题心理,精神,行为,内分泌，营养生长发育生长发育1.

定义2.生长发育规律3.体格生长4.神经、精神发育

1.定义生长指儿童身体各器官、系统的长大，可以测量值表示量的变化。发育指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。2.生长发育规律生长发育是连续的、又有阶段性的过程(2个生长高峰）各系统器官生长发育不平衡生长发育的个体差异生长发育的一般规律生长发育的一般规律上 下近 远粗 细低级 高级简单 复杂影响生长发育的因素遗传因素环境因素营养疾病母亲情况生活环境体重身高坐高头围胸围上臂围骨骼牙齿3、体格生长体格生长常用指标体重影响因素:营养疾病生后体重增长最快的时期？出生平均男3.3kg女3.2kg3-4月约2倍

1岁10kg（3倍）

3—12Mo体重=[年龄（月）+9]/21—12Yr体重=年龄（岁）X2+8体格生长常用指标身高（长）

:头部、脊柱和下肢长度的总和影响因素:

遗传、内分泌、宫内生长水平出生 平均50cm1Yr 75cm(增长25cm)2Yr 87cm(增长10-12cm)2—12Yr Age×7+75(cm)(6-7cm/yr)<3YrshouldbemeasuredbyrecumbentlengthHt73.6cm

Wt7.7kg体格生长常用指标头围与脑和颅骨生长发育有关头围测量在2岁以内最有价值连续追踪测量比一次测量更重要头围

出生时33-34cm 3月 40cm(增加6cm)

1岁 46cm(增加6cm) 2岁 48cm 5岁 50cm 15岁 54—58cm体格生长常用指标体格生长常用指标胸围(CC)

出生 32cm 1岁 约等于头围，形成头、胸围交叉与营养、胸廓发育有关

>1岁 大于头围,

胸围=头围+年龄–1cm

体格生长常用指标上臂围

代表肌肉、骨骼、皮下脂肪和皮肤的生长

1岁内增长迅速筛查<5岁儿童营养（左上臂围）

>13.5cm 营养良好

12.5—13.5cm 营养中等

<12.5cm 营养不良骨骼颅骨发育：

骨缝和前后囟的闭合骨缝 3—4月闭合 前囟 1—2cm,1—1.5岁闭合 后囟 6—8周闭合临床重要性：前囟小、闭合早：脑发育不良闭合延迟：甲状腺功能低下（克汀病）前囟饱满：颅内压增高前囟凹陷：脱水骨骼脊柱(VertebralColumn)

出生: 无弯曲，轻微后凸

3月: 颈椎前凸

6月: 胸椎后凸

12月: 腰椎前凸

6—7岁：自然弯曲由韧带固定骨骼长骨骨化中心反映长骨生长成熟程度;骨龄：用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化腕部次序：头状钩下三角骨，月骨大小舟下豆共10个，10岁出全，1-9岁约年龄加1骨骼骨龄诊断价值骨龄明显延迟 甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症骨龄超前 真性性早熟,肾上腺皮质增生症牙齿乳牙

20

乳牙萌出 4—10Mo

乳牙萌出延迟≧13Mo

乳牙出齐 2—2.5Yr牙齿恒牙

28–32

开始萌出（第一恒磨牙）6Yr（6龄牙）个体差异遗传,内分泌,食物性状牙齿萌出异常外胚层发育不良甲状腺功能低下营养状况4.神经心理发育包括感知、运动、语言、情感、思维、判断和意志性格等方面其正常的发展与体格生长发育有同等重要的意义由先天的（基因遗传）和后天的（环境）因素相互作用决定中枢神经系统的完善和成熟环境中的学习、适应,认知和技能的发展运动发育抬头（俯卧）俯卧抬头1mo

抬胸2mo

抬头稳3mo

头稳定4mo运动发育坐两手向前支撑独坐(tripod)

6mo坐稳（不需支撑）

8mo运动发育翻滚从俯卧到仰卧或从仰卧到俯卧

7mo运动发育爬用双上肢爬8-9mo手膝交替爬行10—12mo运动发育

站、走、跳独站片刻11mo独走12-15mo双足并跳24mo独足跳30mo二抬四翻六会坐,七滚八爬周会走。蛋白质-能量营养不良

突出的现况(afewsalientfacts)全球有四分之一的儿童患蛋白质能量营养不良(PEM):1.5亿(26.7%)为体重低下(underweight)而1.82亿(32.5%)为生长迟缓(stunted).地理分布上,70%以上的PEM儿童生活在亚洲(Asia),26%在非洲(Africa)，4%在拉丁美洲(LatinAmerica)和加勒比海(Caribbean).

1995年发展中国家5岁以下儿童死亡（1160万）构成

疟疾5%

麻疹7%

其它

32%

营养不良

54%

腹泻19%

围产18%

急性呼吸道感染19%定义(definition)

蛋白质-能量营养不良（protein-energymalnutrition，PEM）是世界上儿童最常见的营养缺乏性疾病之一，多见于3岁以下婴幼儿，首先表现体重不增。临床上以能量供应不足为主，表现为体重减轻、皮下脂肪减少或消失者为消瘦型(Marasmus);以蛋白质供应不足为主，表现为水肿者为水肿型(Edema);介于两者之间者为消瘦—水肿型(Marasmus-edema)病因(etiology)(1)（一）长期摄入不足

(long-terminsufficientfoodintake)1、食物供给不足(insufficientfoodsupply)2、喂养不当(improperfeeding)3、不良饮食习惯和其他一些精神因素

(poordietaryhabitsandemotionalfactors)病因(etiology)(2)（二）消化吸收不良(inadequatedigestionandabsorptionoffood)（三）需要量增加

1、感染(infection)2、慢性消耗性疾病(chronicwastingdiseases)3、先天不足(inherentdefect)

早产、多胎、宫内营养不良等。病理生理(pathophysiology)(1)（一）新陈代谢失常(metabolicdisorders)1.蛋白质：蛋白质摄入减少导致体内蛋白质水平下降。当血浆总蛋白浓度﹤40g/L，白蛋白﹤20g/L时可发生低蛋白性水肿。2.碳水化合物：糖原储存不足、消耗过多引起血糖下降。严重时可致死。3.脂肪：脂肪大量消耗后引起血清胆固醇降低。水肿型由于脂肪在肝内代谢，因此可造成肝脏的脂肪变性（脂肪肝）。病理生理(pathophysiology)(2)4.水盐代谢：大量脂肪消耗，导致细胞外液容量增加，而低蛋白血症加剧浮肿；细胞外液一般呈低渗状态，易出现低渗性脱水、低钾血症、低钙血症、低血镁、酸中毒和锌缺乏。5.体温调节：由于热能摄入不足、散热快、血糖低、氧耗量、脉率和周围血循环量减少等，易发生低体温。病理生理(pathophysiology)(3)（二）组织器官功能低下1.消化系统最突出，消化液、酶的量及活性降低、蠕动减弱，易发生菌群失调，感染、腹泻。2.循环系统心脏收缩力减弱、心博量下降、血压偏低、脉细弱。3.泌尿系统肾浓缩功能低下，尿量增多、尿比重下降。4.神经系统(nervesystem)大脑DNA和RNA含量减少，导致运动功能、学习能力和智力下降。病理生理(pathophysiology)(4)（三）免疫功能抑制(immunedysfunction)

患儿免疫功能全面降低，易继发各种感染。包括非特异性免疫功能低下，体液免疫功能减低，细胞免疫功能降低。临床表现（一）消瘦型营养不良(Marasmus)

临床上以能量供应不足为主，多见于1岁以内婴儿。（见图1）

症状出现的顺序：体重不增→体重下降→皮下脂肪和肌肉减少或消失→身长不增→智力落后

皮下脂肪减少的顺序：腹部→躯干→臀部→四肢→面颊部图1Marasmus（二）水肿型营养不良（Edema）

以蛋白质供应不足为主，主要表现为水肿，严重者又称恶性营养不良病（Kwashiorkor），常见于1—3岁幼儿（图2）。（三）消瘦-水肿型营养不良（Marasmus-edema)

临床表现介于上述二者之间。图2

Kwashiorkor并发症(complications)营养性贫血(nutritionalanemia)主要与营养不良所致蛋白质、铁、叶酸、维生素B12等营养素缺乏有关。微量营养素缺乏(deficiencyofmicro-nutrients)最常见是维生素A缺乏，还有锌缺乏。感染(infection)由于免疫功能低下导致各种感染的发生。自发性低血糖(spontaneoushypoglycemia)常是儿童死亡的原因。诊断诊断指标(diagnosisindexes)：1、体重低下(underweight)

低于同性别同年龄体重(weight-for-age)均数减2个标准差，低于均数2-3个标准差为中度，低于3个标准差以上为重度。该指标主要反映儿童有慢性或急性营养不良。诊断指标(diagnosisindexes)：2、生长迟缓(stunting)低于同性别同年龄身高(height-for-age)均数减2个标准差，低于均数2-3个标准差为中度，低于3个标准差以上为重度。该指标主要反映过去或长期慢性营养不良。诊断诊断诊断指标(diagnosisindexes)：3、消瘦(wasting)低于同性别同身高别体重(weight-for-height)均数减2个标准差，低于均数2-3个标准差为中度，低于3个标准差以上为重度。该指标主要反映近期、急性营养不良。八、治疗(treatment)治疗原则(principleoftreatment)：营养不良应采取祛除病因，调整饮食，营养支持和积极治疗并发症的综合措施。祛除病因

关键在查明病因，并积极治疗原发病。营养治疗(nutritionaltherapy)（１）１、调整饮食及补充营养物质

饮食以高蛋白、高热量食物为主，轻度营养不良从每日250~334kj(60~80kcal)/kg开始，中度及重度营养不良从每日167~250kj(40~60kcal)/kg开始，并根据情况逐渐少量增加，至628~711kj(150~170kcal)/kg。待体重接近正常后，再恢复至正常生理需要量。同时维生素和矿物质的供给量应大于每日推荐量。营养治疗（２）２、药物治疗(medication)（1）胃蛋白酶、胰酶及Ｂ族维生素等可促进消化；（2）苯丙酸诺龙0.5~1.0mg/kg肌注，每周1~2次，连续2~3周；（3）正规胰岛素2~3U肌注，每日1次，每1~2周为一疗程；（4）元素锌0.5~1mg/kg；（5）中药参苓白术散及针灸、推拿等。

治疗并发症1.及时处理各种危重情况如严重腹泻、自发性低血糖、各种感染、电解质紊乱及各种维生素缺乏。2.严重贫血可少量多次输血，每次<10ml/kg，输血速度应慢。加强护理食具要消毒，保证充足的睡眠，适当的户外活动，纠正不良的饮食习惯。预防合理喂养：首先要鼓励母乳喂养及时添加辅食。疾病防治：对患有先天畸形如唇裂、腭裂及幽门狭窄等，必须及时予以适当治疗。合理安排生活制度，保证小儿有充足的睡眠，饮食定时，纠正不良卫生习惯，养成不挑食、偏食的良好饮食习惯。加强体格锻炼，增强体质、提高免疫能力、预防各种感染。维生素D缺乏性佝偻病

定义(definition)维生素D缺乏性佝偻病（ricketsofvitaminDdeficiency）是小儿体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。其主要特征为正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼病变，主要见于2岁以内婴幼儿。维生素D的来源母体-胎儿转运食物皮肤的光照合成---主要来源维生素D的代谢过程首先经肝细胞微粒体和线粒体中25-羟化酶作用生成25羟维生素D（25-hydroxycholecalciferol,25-(OH)D3)。这是维生素D在人体血循环中的主要形式。常作为评价个体维生素D营养状况的检测指标。再在近端肾小管上皮细胞的线粒体中的1-α羟化酶的作用下生成1,25-(OH)2D3)。1-25（OH）2D3的生理作用1-25（OH）2D3促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP)，以增加肠道对钙的吸收。促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成、与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质。促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化，从而发挥其骨质重吸收的作用。增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷排出、提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用。参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。病因(1)日照不足

皮肤内7-脱氢胆固醇经波长为296--310nm的紫外线照射可以转化为内源性维生素D3。若日照不足或在冬季紫外线较弱，容易导致维生素D缺乏。维生素D摄入不足乳类中甚少若不及时补充维生素D，也易导致佝偻病。病因2)生长过速早产、多胎、发育迅速者等由于需要量大，若不及时补充易导致佝偻病.疾病因素肝胆、胃肠道慢性疾病胃肠道、肝、肾疾病、腹泻、胆道闭锁等可影响维生素D羟化过程，导致生成量不足而引起佝偻病的发生。病因(etiology)(3)药物影响(drugeffect)

抗惊厥药物如苯巴比妥、苯妥英钠可提高肝细胞微粒体氧化酶系统的活性，使维生素D和25（OH）D加速分解为无活性的代谢产物；糖皮质激素影响维生素D对钙的转运。临床表现及分期临床表现（一）初期多见于3~6个月以内的小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高，骨骼改变不明显，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙浓度正常或稍低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。临床表现（二）激期主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。1.骨骼病变（1）头部：颅骨软化(craniomalacia)-乒乓头，多见于6个月以内婴儿；方颅

(cephalusquadratus)多见于8~9个月以上婴儿；前囟闭合延迟(delayedclosureofanteriorfontanelle)；乳牙萌出延迟(delayederuptionofmilkteeth)。临床表现（2）胸部：肋骨串珠(rachiticrosary)；鸡胸(chickenbreast)及漏斗胸(funnelbreast)；郝氏沟(harrisongroove)。（3）四肢：佝偻病手、足镯(rachiticbracelet)；下肢畸形，即膝内翻(genuvarum)（“O”型）或膝外翻(genuvalgum)（“X”型）。（4）脊柱：脊柱后凸畸形，甚至骨盆畸形。临床表现2.肌肉改变：全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。3.其他：重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成迟缓；免疫力低下，易合并感染及贫血。X形腿Clinicalmanifestation

Activestageskeletonhead

<6moncraniotabes(颅骨软化)6-12moncaputquadratum(方颅)Largeanteriorfontanel(囟门大)Teetheruptiondelay(出牙延迟）Clinicalmanifestation

ActivestageskeletonThorax

Rachiticrosary

（肋串珠）

Chickenbreast

(鸡胸)Funnelbreast

(漏斗胸)Harrisongroove(哈氏沟)Clinicalmanifestation

Activestageskeletonextremities

>6monepiphysealenlargementatwristsandankles>12monbowlegs,knock-kneesClinicalmanifestation

ActivestageskeletonSpinekyphosis(驼背)

Scoliosis(脊柱侧突)

Rachiticdwarfism(佝偻病矮小)Clinicalmanifestation

ActivestageX-rayRachiticmetaphyses(干骺端改变)*钙化带消失、杯口状、毛刷状*骨骺软骨带增宽（＞2mm）*骨质疏松、骨皮质变薄、骨干弯曲、青枝骨折临床表现4.血生化改变：血清钙、磷明显减低，钙磷乘积﹤30；碱性磷酸酶明显升高诊断(diagnosis)应根据维生素D摄入不足或日光照射缺乏史，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化及X线改变（金标准）做出正确诊断。佝偻病早期血清25-(OH)D3即明显降低，维生素D3治疗时则升高，当<8µg/ml时可诊断本病，是最可靠的诊断指标。血清碱性磷酸酶浓度受众多因素如低蛋白血症和锌缺乏等影响，因此该值不作为判断维生素D营养状况的指标。鉴别诊断(identification)（1）家族性低磷血症(familialhypophosphatemia)

（低血磷抗维生素D佝偻病）佝偻病症状多发生在1岁以后，2~3岁仍有活动性佝偻病表现。血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对常规治疗剂量维生素D无效，需同时口服磷，且每日需给维生素D30.05~0.25µg，或1,25-(OH)2D30.5~1.5µg。鉴别诊断(identification)（2）远端肾小管酸中毒(distalrenaltubularacidosis)

患儿骨骼畸形明显，身材矮小，代谢性酸中毒，多尿，碱性尿(尿PH>6)，血钙、磷、钾均低，血氯高，且伴低钾症状，维生素D疗效不显著。鉴别诊断(identification)（3）维生素D依赖性佝偻病(vitaminD-dependentrickets)

分两型：Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷，致25-(OH)D3转变为1,25-(OH)2D3障碍，血中25-(OH)D3浓度正常；Ⅱ型为靶器官1,25-(OH)2D3受体缺陷，血中1,25-(OH)2D3浓度增高。两型均表现为重症佝偻病，血清钙、磷显著降低，碱性磷酸酶明显升高。Ⅰ型可有高氨基酸尿症；Ⅱ型则伴脱发。鉴别诊断(identification)（4）肾性佝偻病(renalrickets)

先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍均会导致血钙低，血磷高等钙磷代谢紊乱；甲状旁腺功能继发性亢进使骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。体征多于幼儿后期明显。治疗(treatment)治疗目的：控制活动期，防止骨骼畸形维生素D制剂

(1)口服法：维生素D每日50~125μg(2000~5000IU),或1,25-(OH)2D30.5~2.0μg，4~6周后改为维生素D预防量(每日10μg)。(2)突击疗法：一次肌注维生素D37500~15000μg(30~60万IU)，2~3个月后口服预防量。钙剂其他：体格锻炼，肌肉按摩，手术矫治等。预防(prevention)孕妇多做户外运动，饮食富含维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。新生儿生后2周每日给予生理量维生素D。婴儿要保证一定时间