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1现在是1页\一共有101页\编辑于星期四2现在是2页\一共有101页\编辑于星期四3现在是3页\一共有101页\编辑于星期四4现在是4页\一共有101页\编辑于星期四What?Why?How?现在是5页\一共有101页\编辑于星期四肝硬化

(Hepaticcirrhosis)南方医院消化科顾红祥现在是6页\一共有101页\编辑于星期四提要定义病理生理临床表现并发症实验室及影像学检查治疗7现在是7页\一共有101页\编辑于星期四定义是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病临床表现肝功能损害门脉高压晚期并发症:消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症8现在是8页\一共有101页\编辑于星期四肝硬化病因1.慢性病毒性肝炎HBV,HCV,HBV+HDV2.慢性酒精中毒3.非酒精性脂肪性肝炎4.长期胆汁郁积5.药物和毒物6.肝血液循环障碍7.遗传代谢性疾病:血色病、肝豆状核变性;8.自身免疫性肝炎9.血吸虫病10.隐原性9现在是9页\一共有101页\编辑于星期四分类小结节性肝硬化结节大小相仿,直径一般在3~5mm大结节性肝硬化结节较粗大,且大小不均,直径一般在l~3cm大小结节混合性肝硬化为上述二型的混合型再生结节不明显性肝硬化又称为不完全分隔性肝硬化10现在是10页\一共有101页\编辑于星期四肝硬化--假小叶形成11现在是11页\一共有101页\编辑于星期四临床表现临床表现多样起病隐匿,病情进展缓慢可潜伏3~5年或10年以上少数因短期大片肝坏死,3~6个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期12现在是12页\一共有101页\编辑于星期四代偿期症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大肝功能检查正常或轻度异常13现在是13页\一共有101页\编辑于星期四肝功能进一步衰退1.合成功能:凝血因子↓、胆固醇↓、白蛋白、消化酶↓2.转化和排泄功能:胆红素↑3.灭活与解毒功能:蜘蛛痣4.肝细胞膜通透性增加:ALT↑失代偿期肝硬化14现在是14页\一共有101页\编辑于星期四失代偿期主要临床表现肝功能减退症状门脉高压表现15现在是15页\一共有101页\编辑于星期四失代偿期临床表现全身症状:营养差、消瘦乏力消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。内分泌紊乱雌激素↑、雄激素↓肾上腺皮质激素↓继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑肝功能减退症状门脉高压表现16现在是16页\一共有101页\编辑于星期四失代偿期脾肿大:脾功能亢进侧枝循环建立和开放食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V腹水:是LC最突出的临床表现肝功能减退症状门脉高压表现17现在是17页\一共有101页\编辑于星期四腹水形成的机制:钠、水的过量潴留门脉高压:PVP>300mmH2O低白蛋白血症:<30g/L淋巴液生成增多继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多:致水重吸收增多有效循环血容量不足18现在是18页\一共有101页\编辑于星期四肝触诊早期:表面尚平滑晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等体征19现在是19页\一共有101页\编辑于星期四并发症上消化道出血肝性脑病感染肝肾综合征(HRS)肝肺综合征电解质和酸碱平衡紊乱20现在是20页\一共有101页\编辑于星期四上消化道出血最常见并发症食管、胃底静脉曲张门脉高压性胃病消化性溃疡肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因感染肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染-肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌,表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等21现在是21页\一共有101页\编辑于星期四

肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰

特征:自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无明显病理改变

机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低

●交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加

●肾素-血管紧张素系统活性增强

●肾PGs合成减少,血栓素(TXA2)

增多

●内毒素血症:增加肾血管阻力

●白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩22现在是22页\一共有101页\编辑于星期四肝肺综合征:

指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒23现在是23页\一共有101页\编辑于星期四实验室和其他检查血常规:贫血、血象三少尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿肝功能试验免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)24现在是24页\一共有101页\编辑于星期四腹水常规:漏出液

SBP:漏出液与渗出液之间

TB:淋巴细胞为主

PHC:血性影像学检查:X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张B超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水25现在是25页\一共有101页\编辑于星期四内镜检查:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行内镜下治疗肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断26现在是26页\一共有101页\编辑于星期四诊断标准

病史:肝炎、饮酒等肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验有阳性发现肝活检有假小叶形成27现在是27页\一共有101页\编辑于星期四鉴别诊断肝肿大鉴别诊断慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等腹水鉴别诊断结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿肝硬化并发症的鉴别诊断上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死28现在是28页\一共有101页\编辑于星期四治疗无特效治疗针对病因及加强一般治疗失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗29现在是29页\一共有101页\编辑于星期四一、一般治疗休息饮食:高热量,高蛋白质,高维生素,易消化软食;肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,限制或禁食蛋白质腹水时应少盐或无盐;禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物支持治疗:维持水、电解质平衡应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆30现在是30页\一共有101页\编辑于星期四二、药物治疗目前无有效逆转肝硬化的药物维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等31现在是31页\一共有101页\编辑于星期四三、腹水治疗1.限制钠、水的摄入:低盐饮食;水:1000ml/d左右,显著低钠血症,500ml/日以内2.利尿剂:主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用,比例100mg:40mg

最大剂量:400mg/d:160mg/d原则:小剂量开始,防止低钾及并发症体重下降<0.5kg/天32现在是32页\一共有101页\编辑于星期四3.放腹水和输注白蛋白适应证:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白40g/次4.提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白蛋白5.腹水浓缩回输:是治疗难治性腹水的较好办法5千~1万ml→500ml回输禁忌证:感染性或癌性腹水不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等33现在是33页\一共有101页\编辑于星期四6.腹腔-颈静脉引流难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转

TIPS:经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt)能有效降低门静脉压力适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水易诱发肝性脑病34现在是34页\一共有101页\编辑于星期四放射介入治疗--经颈静脉肝内门体分流(TIPS)食管静脉曲张TIPS治疗,其价值如同外科分流术。35现在是35页\一共有101页\编辑于星期四抽腹水36现在是36页\一共有101页\编辑于星期四腹腔颈静脉引流37现在是37页\一共有101页\编辑于星期四四、门脉高压症的治疗

1.药物治疗:血管收缩药血管扩张药联合用药

2.介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术(PTO)脾栓塞术

TIPSS38现在是38页\一共有101页\编辑于星期四3.内镜治疗:硬化疗法套扎组织粘合剂注射4.手术治疗:根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进方法:分流术、断流术、脾切除术禁忌证:黄疸、腹水、肝损严重、有并发症者39现在是39页\一共有101页\编辑于星期四1.上消化道出血:禁食、静卧、重症监护补充血容量、纠正休克止血治疗:

a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉唑

b.三腔二囊管压迫止血

c.介入

d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物手术治疗五、并发症的治疗40现在是40页\一共有101页\编辑于星期四2.自发性腹膜炎:早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上)腹腔局部用药,放腹水或腹腔冲洗加强支持治疗3.肝性脑病41现在是41页\一共有101页\编辑于星期四4.肝肾综合征:目前无有效治疗

去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因严格控制输液量,纠正水、电解质和酸碱失衡输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,在扩容基础上应用利尿剂特利加压素联合白蛋白治疗重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君42现在是42页\一共有101页\编辑于星期四43现在是43页\一共有101页\编辑于星期四44现在是44页\一共有101页\编辑于星期四并发症治疗—上消化道出血

45现在是45页\一共有101页\编辑于星期四并发症治疗—上消化道出血

46现在是46页\一共有101页\编辑于星期四门脉高压出血的内镜治疗内镜下硬化剂注射治疗内镜下食道静脉曲张套扎治疗内镜下组织胶注射治疗其他如钛夹等47现在是47页\一共有101页\编辑于星期四内镜下食道静脉曲张套扎治疗

(esophagualvarialligation,EVL)内镜治疗之一现在是48页\一共有101页\编辑于星期四套扎治疗(EVL)原理—机械压迫止血49现在是49页\一共有101页\编辑于星期四透明帽负压吸引套扎套扎治疗(EVL)原理50现在是50页\一共有101页\编辑于星期四EVL51现在是51页\一共有101页\编辑于星期四静脉曲张出血----EVL52现在是52页\一共有101页\编辑于星期四EVL53现在是53页\一共有101页\编辑于星期四EVL54现在是54页\一共有101页\编辑于星期四EVL55现在是55页\一共有101页\编辑于星期四胃底静脉曲张出血56现在是56页\一共有101页\编辑于星期四套扎57现在是57页\一共有101页\编辑于星期四内镜下硬化剂注射治疗内镜治疗之二现在是58页\一共有101页\编辑于星期四常用的硬化剂有:

5%鱼肝油酸钠、

0.1%乙氧硬化醇等。多采用静脉内、大量、快速注射。注药后应留针数十秒至一分钟。59现在是59页\一共有101页\编辑于星期四硬化--EIS静脉曲张上消化道出血60现在是60页\一共有101页\编辑于星期四内镜下组织胶注射治疗内镜治疗之三现在是61页\一共有101页\编辑于星期四内镜下组织胶注射治疗材料:¤α-氰丙烯酸烷基酯(国产)

¤N-butyl-2-cyanoacrylate(进口,histoacryl)三明治夹心法:碘油—组织胶碘油混合液--碘油并发症:异位栓塞(包括肺、脾甚至胰腺栓塞)62现在是62页\一共有101页\编辑于星期四组织粘合剂

注射63现在是63页\一共有101页\编辑于星期四组织粘合剂

注射64现在是64页\一共有101页\编辑于星期四65现在是65页\一共有101页\编辑于星期四救命稻草--肝移植术可提高患者的存活率66现在是66页\一共有101页\编辑于星期四国内肝移植现状:移植数量逐年增加,现进入平台期第一阶段(1977~1983)57例第二阶段(1993~1997)260例第三阶段(1998~至今)>8000例2006年全年例数已超过3000例现在是67页\一共有101页\编辑于星期四国内肝移植现状:

肝移植效果逐年改善良性肝病

1年存活>85%5年存活>75%

最长存活>13年现在是68页\一共有101页\编辑于星期四成人活体超右半肝移植69现在是69页\一共有101页\编辑于星期四预后70现在是70页\一共有101页\编辑于星期四酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好Child-pugh:A级最好,C级最差死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征71现在是71页\一共有101页\编辑于星期四复习思考题

1.引起肝硬化的常见病因有哪些?2.肝硬化的常见并发症有哪些?3.肝硬化的诊断依据,应与哪些疾病相鉴别?72现在是72页\一共有101页\编辑于星期四肝性脑病

(Hepaticencephalopathy,HE)

现在是73页\一共有101页\编辑于星期四定义是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷(hepaticcoma)。74现在是74页\一共有101页\编辑于星期四发病机制氨中毒学说-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用假性神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说现在是75页\一共有101页\编辑于星期四临床分期I期(前驱期)轻度性格改变和行为失常,扑翼样震颤,EGG多数正常II(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图,言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错,精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG有特征性改变III期(昏睡期)昏睡和精神错乱为主,大部份时间呈昏睡状态,但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG异常IV期(昏迷期)神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出,EGG明显异常76现在是76页\一共有101页\编辑于星期四原发性肝癌

(Hepatocellularcarcionoma,HCC)

现在是77页\一共有101页\编辑于星期四定义由肝细胞或肝内胆管细胞发生的癌临床上以肝细胞肝癌最多见,死亡率位于消化肿瘤的第3位,仅次于胃癌与食管癌可发生于任何年龄,40-50多见男:女为2-5:178现在是78页\一共有101页\编辑于星期四病因乙肝最常见,丙肝其次黄曲霉素肝吸虫病血吸虫性药物性心源性病理小肝癌:直径<3cm或相邻两个癌灶直径之和<3cm细胞分型肝细胞型(约占90%)胆管细胞型(不是胆管癌)混和型无关79现在是79页\一共有101页\编辑于星期四巨块型现在是80页\一共有101页\编辑于星期四结节型现在是81页\一共有101页\编辑于星期四转移血行转移:肝内、肺淋巴道转移:

肝门、胰、脾、腹主动脉旁LN、锁骨上LN种植转移临床分期以肿瘤大小,部位,转移情况及Child分级作为标准。82现在是82页\一共有101页\编辑于星期四临床表现起病隐匿,早期缺乏典型症状出现症状或体征而就诊者,多属中晚期肝区痛﹑无力﹑纳差﹑消瘦是最具特征性的症状体征肝区痛:持续性胀痛或钝痛,多慢性逐渐加重;侵犯膈右肩痛;结节破裂,突然剧痛,从肝区迅速波及全腹,产生急腹症,甚至休克83现在是83页\一共有101页\编辑于星期四消化道症状:胃纳减退,消化不良、恶心、呕吐、腹泻等,易被忽略全身性表现:进行性消瘦、发热、食欲不振、乏力、营养不良、恶病质伴癌综合征:自发性低血糖、红细胞增多,高钙、高血脂、类癌综合征转移灶症状:转移肺部,胸膜,肺动脉或分支,下腔静脉,骨髓及颅内转移,出现相应症状和体征84现在是84页\一共有101页\编辑于星期四亚临床肝癌:早期缺少临床症状和体征,靠随访慢性肝病或健康检查出AFP异常或(和)超声异常而发现。85现在是85页\一共有101页\编辑于星期四肝癌的转移症状肝内转移:门静脉→肝内播散、门静脉癌栓肝外转移:肝静脉、下腔静脉→肺、骨直接转移:胃、结肠、横膈、胆囊86现在是86页\一共有101页\编辑于星期四肝癌肝内转移现在是87页\一共有101页\编辑于星期四肝癌骨转移现在是88页\一共有101页\编辑于星期四肝癌肺转移现在是89页\一共有101页\编辑于星期四

并发症1.肝性脑病2.上消化道出血3.肝癌破裂肝癌病人突然出现肝区痛、腹胀、休克,腹水征(+)抽腹水、B超明确诊断4.继发感染90现在是90页\一共有101页\编辑于星期四

诊断(1)1.AFP:>400mg/L

>500mg/L持续4周>200mg/L持续8周以上注意①肝细胞癌AFP阳性率70-90%整个肝癌AFP阳性率63-81%②其他能使AFP升高的疾病:

生殖腺肿瘤

胃癌肝转移

妊娠

活动性肝炎

肝硬化活动性AFP显著升高者预后差!91现在是91页\一共有101页\编辑于星期四

诊断(2)2、超声2cm3、CT2cm4、MRI5、血管造影1cm6、PET7、肝活检★92现在是92页\一共有101

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