心脏瓣膜病的学习资料

心脏瓣膜病的学习资料第1页/共61页第2页/共61页心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能和结构异常，导致瓣口狭窄和关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致的瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。风心病仍是我国最常见的心脏病之一。瓣膜黏液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日益增多。第3页/共61页二尖瓣疾病第4页/共61页第5页/共61页第6页/共61页二尖瓣狭窄第7页/共61页病因和病理二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。罕见的其他的病因有先天性畸形、累及瓣环下和瓣叶的老年人二尖瓣环钙化、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。第8页/共61页风湿热导致四种形式的二尖瓣结构粘连融合，可致二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处；②瓣叶游离缘；③腱索；④以上部位的结合。单独的交界处增厚占30%，单独瓣叶游离缘增厚占15%，单独腱索增厚占10%，其余的为一个以上的上述结构受累。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口横断面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈“鱼口”状。瓣叶的钙沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。钙化的严重程度和跨瓣压差大致相关。如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连，而所致的瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。第9页/共61页病理生理一、二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响。二、左心房压升高对肺循环的影响三、肺动脉高压对右心室的影响第10页/共61页临床表现一、症状呼吸困难、咯血、咳嗽、声嘶二、体征（一）二尖瓣狭窄的心脏体征（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征：由于肺动脉扩张，在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音。第11页/共61页实验室和其他检查一、X线检查二、心电图三、超声心动图

M型示EF斜率降低，A峰消失，后叶前向移动和瓣叶增厚。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，并测绘二尖瓣口面积四、心导管检查第12页/共61页诊断和鉴别诊断心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别：①经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随于增强的第三心音后。②Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。③左房黏液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。第13页/共61页并发症一、心房颤动二、急性肺水肿三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心内膜炎六、肺部感染第14页/共61页治疗一、一般治疗①预防风湿热复发。近年来风湿热的临床表现常不典型。应长期甚至终身应用苄星青霉素120万U，每4周肌注一次。②预防感染性心内膜炎。③无症状者避免剧烈体力活动，定期复查。④呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。第15页/共61页二、并发症的处理（一）大量咯血（二）急性肺水肿（三）心房颤动（四）预防栓塞（五）右心衰竭第16页/共61页三、介入和手术治疗为治疗本病的有效方法。（一）经皮球囊二尖瓣成形术（二）闭式分离术（三）直视分离术（四）人工瓣膜置换术适应症为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、、畸形、不宜作分离术者；②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。第17页/共61页预后抗凝治疗后，栓塞发生减少。手术治疗提高了患者的生活质量和存活率。第18页/共61页二尖瓣关闭不全第19页/共61页病因和病理慢性风心病二尖瓣脱垂冠心病腱索断裂二尖瓣环和环下部钙化感染性心内膜炎左心室显著扩大其他少见原因急性第20页/共61页病理生理一、急性收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与自肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室、使左心室和左心房容量负荷骤增，左心室来不及代偿，其急性扩张能力有限，左心室舒张末压急剧上升。左心房压也急剧升高，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰竭。由于左心室扩张程度有限，即使左心室收缩正常或增加，左心室总的心搏量增加不足以代偿向左心房的反流，前向心搏量和心排血量明显减少。第21页/共61页二、慢性左心室对慢性容量负荷过度的代偿为左心室舒张末期容量增大，根据Frank-Starling机制使左心室心搏量增加；加上代偿性离心性肥大，并且左心室收缩期将部分血排入低压的左心房，室壁应力下降快，利于左心室排空。因此在代偿期左心室总的心搏量明显增加，射血分数超正常。左心房的顺应性增加，左心房扩大。在较长的代偿期，同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房压和左心室舒张末压不致明显升高，肺淤血不出现。持续严重的过度容量负荷终致左心衰竭，左心房压和左心室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭发生。第22页/共61页临床表现一、症状急性慢性风心病二尖瓣脱垂第23页/共61页二、体征慢性心尖搏动：左心室增大时向左下移位。心音：心脏杂音：急性：第二心音肺动脉瓣成分亢进，非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常见。低调，呈递减型，不如慢性者响。第24页/共61页实验室和其他检查一、X线检查：急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度反流常见左心房、左心室增大，左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二、心电图：窦性心动过速常见。主要为左心房增大，部分有左心室肥厚和非特异性ST-T改变。三、超声心动图：脉冲多普勒超声和彩色多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期高速射流，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎达100%。左心房内最大射流面积＜4㎝²为轻度反流，4~8㎝²为中度反流，＞8㎝²为重度反流。经食管超声较经胸超声更为准确。四、放射性核素心室造影五、左心室造影第25页/共61页诊断和鉴别诊断慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图，应注意与以下情况鉴别。一、三尖瓣关闭不全二、室间隔缺损三、胸骨左缘收缩期喷射性杂音：来自左侧者胸骨右缘第2肋间也可闻及。这些杂音见于健康人的无害性杂音；高动力循环或高心搏量时的功能性杂音；主、肺动脉根部扩张；左或右心室流出道梗阻（如主、肺动脉瓣狭窄）。第26页/共61页并发症①心房颤动②感染性心内膜炎③体循环栓塞④心力衰竭⑤二尖瓣脱垂第27页/共61页治疗一、急性：治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。内科治疗，静滴硝普钠通过扩张小动静脉，降低心脏前后负荷，减轻肺淤血，减少反流，增加心排血量。静注利尿剂可降低前负荷。外科治疗为根本措施，采取紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）。部分患者经药物治疗后症状完全控制，进入慢性代偿期。第28页/共61页二、慢性内科治疗：①预防感染性心内膜炎；②无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访；③心房颤动的处理同二尖瓣狭窄。④心力衰竭者，限制钠摄入，用血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂和洋地黄。外科治疗：手术方法有2种：①人工瓣膜置换术，为主要手术方法。临床上常难以确定该手术的最佳时间。晚期手术的效果差，趋向于早期考虑手术。对于无症状左心室收缩功能正常的严重二尖瓣关闭不全患者应密切随访。有症状者，应在左心室收缩末容量指数（LVESV1）>50ml/㎡、LVEF<0.5和平均肺动脉压>20mmHg之前或当左心室收缩末内径（LVESD）=45㎜、LVESV1=50ml/㎡时手术治疗。严重左心室功能不全（LVEF≤0.30~0.35）或左心室重度扩张，已不宜换瓣；②二尖瓣修复术：LVEF≤0.15~0.20时，亦为禁忌。第29页/共61页预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高。慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后内科治疗5年存活率80%，10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，无收缩期杂音者大多预后良好，年龄>50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，瓣叶冗长增厚，左心房、左心室增大者预后较差。第30页/共61页主动脉瓣疾病第31页/共61页第32页/共61页主动脉瓣狭窄第33页/共61页病因和病理一、风心病：导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。二、先天性畸形（一）先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄（二）先天性主动脉瓣狭窄：①先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄。②二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合者极为少见。三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物限制瓣叶活动，常伴有二尖瓣环钙化。四、其他少见原因：大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮。第34页/共61页病理生理成人主动脉瓣口≥3.0㎝²。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0㎝²，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室对慢性主动脉瓣狭窄所致的压力负荷增加的主要代偿是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高，维持正常收缩期室壁应力和左心室心排血量。左心室肥厚使其顺应性降低，引起左心室舒张末压进行性升高，因而使左心房的后负荷增加，左心房代偿性肥厚。肥厚左心房在舒张末期的强有力的收缩有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒张末容量增加，达到左心室有效收缩时所需的水平，以维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左心室功能衰竭。第35页/共61页严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血。其作用机制为：①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌耗氧。②左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少。③舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉。④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后两者减少冠状动脉血流。运动增加心肌工作和耗氧，心肌缺血加重。第36页/共61页临床表现一、症状：出现晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。（二）心绞痛；见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。（三）晕厥或接近晕厥：第37页/共61页二、体征（一）心音：第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬。则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长，第二心音常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。（二）收缩期喷射性杂音：在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增-递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤。（三）其他：动脉脉搏上升缓慢、细小而持续。在晚期，收缩压和脉压均下降。心尖搏动相对局限、持续有力，如左心室扩大，可向左下移位。第38页/共61页实验室和其他检查一、X线检查：心影正常或左心室轻度增大。左心房可能轻度增大，侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。二、心电图：重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室传导阻滞、心房颤动或室性心律失常。三、超声心动图：为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。二维超声心动图显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化，收缩期呈圆拱状的活动度、交界处融合、瓣口大小和形状、瓣环大小等。有助于确定狭窄的病因，但不能准确定量狭窄程度。四、心导管检查：根据所得压差可计算出瓣口面积：＞1.0㎝²轻度狭窄，0.75~1.0㎝²中度狭窄，＜0.75㎝²重度狭窄。平均压差>50mmHg或峰压差70mmHg为重度狭窄。第39页/共61页诊断和鉴别诊断有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄<15岁者，以单叶瓣畸形多见；16~65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；>65岁者，以退行性老年钙化性病变多见。确诊有赖超声心动图。主动脉瓣狭窄的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。第40页/共61页主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别：①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下，杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉，喷射音少见。②先天性主动脉瓣下狭窄难以与主动脉瓣狭窄鉴别。前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全，无喷射音，第二心音非单一性。③梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移，致左心室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导。以上情况的鉴别有赖于超声心动图。第41页/共61页并发症一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血：15%~25%的患者有胃肠道血管发育不良，可合并胃肠道出血。多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。第42页/共61页治疗一、内科治疗二、外科治疗三、经皮球囊主动脉瓣成形术第43页/共61页预后可多年无症状，大部分患者的狭窄进行性加重，一旦出现症状，病情恶化。未手术治疗的有症状患者预后较二尖瓣疾病或主动脉瓣关闭不全患者差。人工瓣膜置换术后预后明显改善，手术存活者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。第44页/共61页主动脉瓣关闭不全第45页/共61页病因和病理由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。一、慢性（一）主动脉瓣疾病

1、风心病

2、感染性心内膜炎

3、先天性畸形

4、主动脉瓣黏液性变性：为先天性原因

5、强直性脊柱炎：瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。第46页/共61页（二）主动脉根部扩张

1、梅毒性主动脉炎

2、Marfan综合征

3、强直性脊柱炎

4、特发性升主动脉扩张

5、严重高血压和（或）动脉粥样硬化第47页/共61页二、急性

1、感染性心内膜炎

2、创伤

3、主动脉夹层：夹层血肿使主动脉瓣环扩大；一个瓣叶被夹层血肿压迫向下；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂。通常发生于Marfan综合征、特发性升主动脉扩张、高血压或妊娠。

4、人工瓣膜破裂。第48页/共61页病理生理一、急性舒张期血流从主动脉反流入左心室，左心室同时接纳左心房的充盈血流，左心室容量负荷急剧增加。如反流量大、左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。由于急性者左心室舒张末容量仅能有限地增加，即使左心室收缩功能正常或增加，并有代偿性心动过速，心排血量仍减少。第49页/共61页二、慢性左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左心室舒张末容量增加，使总的左心室心搏量增加；左心室扩张、不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压；离心性肥厚使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。另一有利代偿机制为运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻。以上诸因素使左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，左心衰竭发生。左心室心肌重量增加使心肌耗氧增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。第50页/共61页临床表现一、症状（一）急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。（二）慢性：可多年无症状。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心衰竭表现。常有体位性头昏，晕厥罕见。第51页/共61页二、体征（一）慢性

1、血管

2、心尖搏动

3、心音

4、心脏杂音（二）急性第52页/共61页实验室和其他检查一、X线检查（一）急性：心脏大小正常。除原有主动脉根部扩大或主动脉夹层外，无主动脉扩大。常有肺淤血或肺水肿征。（二）慢性：左心室增大，可有左心房增大。严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征。二、心电图：急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损。第53页/共61页三、超声心动图急性者可见二尖瓣提前关闭，主动脉瓣舒张期纤细扑动为瓣叶破裂的特征。脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期高速射流，为最敏感的确定主动脉瓣反流方法，并可通过计算反流血量与搏出血量的比例，判断其严重程度。二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定。四、反射性核素心室造影五、磁共振显像六、主动脉造影第54页/共61页诊断和鉴别诊断有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。急性重度反流者早期出现左心衰竭，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病诊断。超声心动图可助确诊。第55页/共61页并发症感染性心内膜炎较常见；室性心律失常常见。心脏性猝死少见。心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。第56页/共61页治疗一、急性外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。内科治疗