先天性心脏病的预防及治疗

先天性心脏病的预防及治疗定义先天性心脏病(CHD,CongenitalHeartDisease)是胚胎时期心脏血管发育异常所致或胸内大血管结构畸形，进而影响心脏或循环生理功能的病症。2020/11/3,shospital,shospital2流行病学约占出生婴儿的8～12‰

复杂难治占总发生率的20％我国现有先心病100万以上我国大约新生15～20万/年2020/11/3,shospital,shospital3流行病学发病相关因素：海拔Highaltitude环境Environment种族Nationality2020/11/3,shospital,shospital4流行病学海拔

青海和云南的CHD发病率明显高于广东青海13.8‰（海拔4068－5188m）广东1.3‰（海拔45－55m）2020/11/3,shospital,shospital5流行病学环境

晋城－山西省著名产煤基地CHD发病率6.7‰太原－山西省省会发病率仅为1.3‰2020/11/3,shospital,shospital6流行病学民族

青藏高原青海（以汉族为主）发病率8.1‰西藏（以藏族为主）发病率14.7‰2020/11/3,shospital,shospital7流行病学各种CHD在我国不同地区的发病情况

VSDASDPDAAltitude宁波53.7%9.4%10.4%5m北京46.0%15.6%9.0%900m昆明55.0%17.6%11.4%1800m西宁19.7%27.3%51.0%2260m拉萨28.0%28.0%33.0%3700m2020/11/3,shospital,shospital8国内CHD治疗情况全国手术总量（包括成人）心脏手术：5－6万/年介入治疗：2万/年2020/11/3,shospital,shospital9我院CHD手术量2020/11/3,shospital,shospital10河北省儿童医院心外科近十年手术治疗例数注：2010年为前半年总量510234494276271403535602我院CHD手术量2020/11/3,shospital,shospital11我院CHD手术年龄分布2020/11/3,shospital,shospital12我院CHD介入量河北省儿童医院心外科近几年介入治疗例数

VSDASDPDAPS其它合计20065112354510720071073210959262200877431016820093213651631292010半年141648122922020/11/3,shospital,shospital13我院CHD介入治疗情况2020/11/3,shospital,shospital14我院CHD介入治疗情况2007年介入治疗各CHD比例2020/11/3,shospital,shospital15我院CHD介入治疗情况2020/11/3,shospital,shospital16我院CHD介入治疗情况2020/11/3,shospital,shospital17我院CHD介入治疗情况2020/11/3,shospital,shospital18手术中2020/11/319监护室2020/11/3202020/11/321几种内科经常遇到的先心病及处理方案2020/11/322主动脉缩窄（CoarctationOfAorta

CoA）是指先天性降主动脉狭窄，常发生在左锁骨下动脉远端和动脉导管邻接处。发生率为每1000活产婴儿的0.2~0.6，在先天性心脏病中为5%~8%。主动脉缩窄在常见先天性心脏病中发生率位居第八，常合并其他先天性心脏病如动脉导管未闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变。

主动脉缩窄2020/11/3,shospital,shospital23主动脉缩窄2020/11/3,shospital,shospital24按狭窄发生部位和同动脉导管的关系，临床将主动脉缩窄分为两种类型。导管前型（婴儿型）导管后型（成人型）分型2020/11/3,shospital,shospital25导管前型主动脉缩窄，可用前列腺素E延迟导管闭合，保证动脉导管开放以维持下半身血流灌注；同时积极改善心脏功能，增加心肌收缩力，常用药物为多巴胺静脉滴注，适量给以洋地黄类药物，与此同时辅以利尿剂增加尿量，排出体内废物，减轻酸中毒和心脏前后负荷。前列腺素E还可降低肺动脉压，减少心内畸形的左向右分流量，限制肺内超负荷的大量血流灌注造成的肺动脉高压、肺水肿，症状改善后，及时行外科治疗。内科治疗2020/11/3,shospital,shospital262020/11/3,shospital,shospital27

主动脉弓中断

Interruption

of

Aortic

Arch

主动脉弓中断（IAA）系指主动脉弓某个部位的管腔闭锁或者阙如，在解剖上形成主动脉弓离断，近、远侧管腔不连续，从而造成主动脉弓的两个部分之间或主动脉弓与降主动脉之间的血流中断。主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他畸形和大血管与心室连接关系的异常。2020/11/3,shospital,shospital282020/11/3,shospital,shospital29

合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。如果合并PDA细小或左室流出道梗阻，可导致顽固性心力衰竭，大部分病例死于新生儿期，少部分存活者则出现肺血管继发病变，导致肺动脉高压，渐至右心衰竭。主动脉弓中断约占先天性心脏病的1%。2020/11/3,shospital,shospital30

根据主动脉弓中断部位的不同，临床上分为三型。A型：中断位于左锁骨下动脉的远侧。B型：中断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。C型：中断位于无名动脉和左颈总动脉之间。2020/11/3,shospital,shospital31IAA患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以恢复主动脉的连续性和纠正合并的心内畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血液由右心室供给的血流动力学异常，同时降低肺动脉压。

2020/11/3,shospital,shospital32

完全性肺静脉异位连接

Total

Anomalous

Pulmonary

Venous

Connection

完全性肺静脉异位连接（TAPVC）,系较少见的先天性心脏畸形，发病率占先天性心脏病的1.5%～3.0%，男女之比约为2:1。主要靠左右心房之间的交通维持生存，如不治疗，80%在1岁内死亡。2020/11/3,shospital,shospital332020/11/3,shospital,shospital34

根据Darling1957年提出的分类法，本病分为4型。心上型,占45%，汇总静脉经上行于左肺动脉前方的垂直静脉与无名静脉连接；心内型，占25%，汇总静脉与冠状静脉窦连接；心下型，占25%，经沿食管前方下行的垂直静脉穿过膈肌食管裂孔与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接；混合型，占5%，肺静脉同时连接到以上不同部位。2020/11/3,shospital,shospital352020/11/3,shospital,shospital36症状和体征

TAPVC有严重肺静脉梗阻者，出生后即有严重症状。可出现喂养困难、紫绀、呼吸急促、鼻翼扇动、四肢末端湿冷、心率增快等低心排和酸中毒表现，最多见于心下型，也可见于心上型和混合型，心内型少见。如不及时治疗往往很快死亡。诊断要点2020/11/3,shospital,shospital37

治疗原则为早期施行根治术。卵圆孔很小，心导管检查测得右房压力增高，左、右房压差>0.4kPa(30mmHg)，考虑因此而导致肺静脉梗阻。伴有肺静脉梗阻的新生儿，应用前列腺素E1可延迟PDA闭合，减轻肺淤血，降低右心室后负荷，增加体循环血流量，有利于提高动脉压。伴有肺静脉梗阻的患儿，病情多呈进行性加重，一旦确诊应尽快手术，无肺静脉梗阻或心力衰竭者，应在5岁以内手术，以避免右心室扩张性损害和肺动脉高压的发生。手术要点2020/11/3,shospital,shospital38

重度肺动脉狭窄

SeverePulmonaryStenosis

肺动脉狭窄（PS）是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。2020/11/3,shospital,shospital39

肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10%～20%，其中以瓣膜狭窄最为常见，约占70％～80％。2020/11/3,shospital,shospital402020/11/3,shospital,shospital41

本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。

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严重肺动脉狭窄的处理

绝大多数严重肺动脉狭窄病例最终均可行双心室修补。其可行导管介入，外科手术及内外科镶嵌治疗。前期处理与室间隔完整形肺动脉闭锁相同，确诊前需静脉输注前列腺素E1，机械通气，正性肌力药物及纠正代谢性酸中毒等治疗。由于介入导管技术的结果与外科手术相当，其渐渐代替一期手术，成为治疗首选。

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手术适应证

①活动后有气短，心前区疼痛，右心衰竭及紫绀等临床表现者。②心电图呈现右心室肥厚或伴劳损者。③休息时右心室峰压大于10

.0kpa(75mmhg)

,肺动脉－右心室压差大于6.7kpa(50mmhg

)

。④肺动脉瓣口面积小于0.5cm2/m2体表面积。⑤无明显症状者，右心室终末舒张压增高，而心排血量不增加者。

严重肺动脉狭窄的诊断既是手术指征。

2020/11/3,shospital,shospital44

合并难治性肺炎的巨大室间隔缺损

HugeVsdWithPneumonia室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症完全性房室通道等。2020/11/3,shospital,shospital452020/11/3,shospital,shospital46缺损直径大小是按照缺损直径与本人主动脉瓣环径的比值作为衡量缺损大小的依据。当比值小于25%时属小型缺损，左向右分流量小，很少造成明显的血流动力学障碍。当比值在25%~50%之间属中型缺损，分流量增大，可有轻度左心室扩大。2020/11/3,shospital,shospital47缺损的直径超过主动脉瓣环径的50%，或＞1cm/m2为大型室缺，收缩时左、右室和主、肺动脉的压力相仿，此时分流量和分流方向取决于肺血管床的阻力。肺血管阻力较低时，产生大量左向右分流，左房室因容量负荷过重而扩大。2020/11/3,shospital,shospital48难治性充血性心力衰竭的大型vsd婴儿应在生后3个月内手术纠治。室缺自发闭合的可能性几乎不存在，而肺血管阻塞性病变会进行性加重，尤其肺血管阻力≥4U/m2，或者左向右分流＞2：1时应马上手术。2020/11/3,shospital,shospital49常见紫绀型先心病的现状和进展

2020/11/350

大动脉转位

TranspositionOftheGreatArteries

大动脉转位(TGA)是一组复杂的先天性心脏畸形。病理解剖学表现为左、右心室与两大动脉连接位置失去正常的一致(Concordats)关系或／和两大动脉相互位置异常，而使体循环和肺循环发生异常血流，统称为大动脉转位(TGA)。

2020/11/3,shospital,shospital512020/11/3,shospital,shospital52

根据病理解剖，房、室两大动脉形态和位置的变异，有各种分类方法；根据临床需要和方便，TGA常分为完全型(CompleteTGA,CTGA)和先天矫正型大动脉转位(CongenitallyCorrectedTGA，CCTGA)。如不伴有室间隔缺损(VSD)，仅有很小的房间隔缺损(ASD)或卵圆孔末闭或无动脉导管未闭(PDA)者又称单纯性TGA，此类病例不易存活，约30％在生后1周内死亡，约50%1月内死亡。2020/11/3,shospital,shospital53

近年来，由于诊断的准确性提高，对病理生理的认识更加深入、病例选择适当、手术技术的提高及设备条件的改善，解剖根治手术的成功率大有提高。我国郭加强、汪曾炜、苏肇伉均有成功的报道。当前不少心血管外科或心血管中心也已开始施行这一手术。现状2020/11/3,shospital,shospital54

法洛氏四联症

TetralogyOfFallot

法洛四联症（TOF）因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变。2020/11/3,shospital,shospital552020/11/3,shospital,shospital56本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。发生率为每1000活产婴儿的0.28，在先天性心脏病中为3%~5%。专家汪曾炜教授指出：未治疗的四联症患儿预后差,25%死于一岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内，合并肺动脉闭锁或无肺动脉瓣者有50%死于1岁以内，这就要求在早期婴儿施行手术。2020/11/3,shospital,shospital57目前先心病的外科治疗趋向于小年龄、低体重。其原因主要是先心病早期治疗可阻止先心病对患儿体格发育的不良影响，阻止先心病对心脏本身和肺脏的影响，同时成功的手术可以一劳永逸地解除病儿的痛苦，使其体格，心理发育无异于同龄儿。法乐四联症的外科治疗亦是如此，如前所述，法乐四联症一半以上患儿在婴幼儿其若不及时进行外科手术治疗则自然死亡，故早期手术根治则成为外科医生的首选。同时能成功进行法乐四联症在生命早期即婴幼儿期的外科治疗也是一个医院乃至一个地区先心病外科水平的一个重要标志。现状2020/11/3,shospital,shospital58

多数医疗中心提倡1~2岁龄行选择性根治手术，而目前认为根治手术通常在3~6月龄。早期完全根治的优点：器官的正常生长和发育消除低氧较少需要过度切除右心室肌束