听神经瘤诊断

听神经简介第8对颅神经，又称“前庭耳蜗神经”。神经干分为耳蜗神经与前庭神经两部分。耳蜗神经起自内耳螺旋神经节的双极细胞，周围突终止于内耳柯替器。前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细胞，周围突终止于囊斑及壶腹嵴。可用检查听力、观查眼球震颤和共济失调等来了解听神经的功能.第一页，共32页。概述听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80～95%多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见无明显性别差异单侧多见，偶见双侧（神经纤维瘤病）临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现第二页，共32页。桥小脑角综合征

cerebellarpontineanglesyndrome

表现为：①患侧耳鸣，听力减退呈神经性感音性耳聋。②同侧三叉神经分布区内感觉减退、角膜反射减退或消失。③同侧周围性面瘫伴舌部麻木，有时味觉减退。④晚期有吞咽困难，饮食呛咳，由于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经麻痹引起。⑤有颅内压增高表现。⑥同侧小脑体征。第三页，共32页。病因听神经瘤源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，或多为神经纤维瘤病，合并皮下结节、皮肤色素沉着。第四页，共32页。临床表现与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。第五页，共32页。1.早期耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。第六页，共32页。2.中期面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。第七页，共32页。3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。第八页，共32页。病理3/4起源于上前庭神经，少数起自蜗神经，起源于Schwann细胞。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质硬而脆，病理组织学上有AntoniA型(细胞排列紧密，间质较少)及AntoniB型(细胞分布松散，间质占优势)两种类型。第九页，共32页。肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。听神经鞘瘤与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。第十页，共32页。CT 表现CT表现：内耳道骨质受压，不同程度扩大；当肿瘤较大时，内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变，肿瘤多为圆形或不规则形，呈等密度或低密度，少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近，CT平扫软组织窗也不易显示，位于内听道口区，强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小，还要观察形态改变，有时仅表现为形态改变，应结合横断面和冠状面图像，分别观察左右侧骨质是否对称。影像学检查第十一页，共32页。第十二页，共32页。MRI表现MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。脑干及小脑亦变形移位，第四脑室受压变形，脑积水表现。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。第十三页，共32页。第十四页，共32页。第十五页，共32页。第十六页，共32页。第十七页，共32页。第十八页，共32页。第十九页，共32页。鉴别诊断（1）胆脂瘤或脑膜瘤：胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区，多不累及内耳道，偶尔可部分进入内耳道内，但CT上内耳道多无扩大；MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号，增强后扫描无明显强化，而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块，增强后扫描明显均匀强化，并伴有脑膜“尾征”

第二十页，共32页。脑膜瘤第二十一页，共32页。胆脂瘤第二十二页，共32页。面神经瘤面神经瘤位于内耳道的前上象限，内耳道前上壁骨质可见破坏，形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块；薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长，较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块，但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。第二十三页，共32页。面神经瘤第二十四页，共32页。第二十五页，共32页。三叉神经瘤第二十六页，共32页。比较：本院孟庆彬M47Y，突发剧烈头痛5天，双颞侧为主，伴左面麻木，CT、MRI半月神经节为中心实性肿块，长T1、长T2信号，包绕颈内动脉，血管无压迫表现，部分进入鞍内，病变强化，岩骨尖骨质破坏，跨颅窝明显强化肿块。第二十七页，共32页。F，62Y，后颅窝中线旁左侧枕骨斜坡占位，枕骨部分压缩，中颅窝无明显受侵，两侧听神经不粗。诊断？第二十八页，共32页。手术病理证实：脊索瘤第二十九页，共32