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慢性黏膜皮肤念珠菌病大头医生编辑整理第一页，共20页。类别皮肤科/与皮肤相关的免疫缺陷病/原发性细胞免疫缺陷病第二页，共20页。ICD号D84.8第三页，共20页。概述慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)主要是细胞免疫缺陷，而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。第四页，共20页。流行病学目前没有相关内容描述。第五页，共20页。病因本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。第六页，共20页。发病机制发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。第七页，共20页。临床表现患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。第八页，共20页。并发症糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏。第九页，共20页。实验室检查免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。第十页，共20页。其他辅助检查组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。第十一页，共20页。诊断患者出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。第十二页，共20页。诊断组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。第十三页，共20页。鉴别诊断目前没有相关内容描述。第十四页，共20页。治疗参见DiGeorge综合征的治疗。第十五页，共20页。预后目前没有相关内容描述。第十六页，共20页。预防目前没有相关内容描述。第十七页，共20页。英文名称chronicmucocutaneouscandidiasis第十八页，共20页。别名慢

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