医学免疫学补体系统演示文稿

医学免疫学补体系统演示文稿现在是1页\一共有35页\编辑于星期六background现在是2页\一共有35页\编辑于星期六JulesBodet(1870-1961),DiscovererofComplement1894Bordet

发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56℃30min阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。现在是3页\一共有35页\编辑于星期六现在是4页\一共有35页\编辑于星期六现在是5页\一共有35页\编辑于星期六推测结论新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份2.这种成份化学性质不稳定3.这种成份无抗原特异性现在是6页\一共有35页\编辑于星期六第一节概述一.基本概念(一)补体:补充帮助抗体发挥溶细胞作用.(二)补体系统（complementsystem)的概念：是由正常存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。现在是7页\一共有35页\编辑于星期六二补体系统的组成1.补体系统组成：按功能分三组：固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。调节分子：a.可溶性调节因子；b.膜结合性调节分子。受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。现在是8页\一共有35页\编辑于星期六2.补体成分命名：固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等；其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P因子、H因子等；裂解片段：小片段用a表示如：C3a；大片段用b表示如：C3b。酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。灭活补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。现在是9页\一共有35页\编辑于星期六C3C3现在是10页\一共有35页\编辑于星期六C1qNC蛋白酶活性区SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1s分子结构现在是11页\一共有35页\编辑于星期六C1分子的结构和功能现在是12页\一共有35页\编辑于星期六现在是13页\一共有35页\编辑于星期六C1分子的结构和功能C1q为18条肽链组成的胶原蛋白样分子，3条肽链一组形成6个亚单位。C1r，C1s均为单链血清蛋白酶。在钙镁离子参与下，一分子C1q与2分子C1r和2分子C1s形成复合物。现在是14页\一共有35页\编辑于星期六二、生成部位和理化特征补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、肠粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量最低。固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、D因子最小。对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0-10°C条件下活性只能保持3-4d。多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体正常生理情况下，以非活化形式存在；现在是15页\一共有35页\编辑于星期六

二.补体系统的激活三条途径：经典途径（classicalpathway）旁路途径（alternativepathway）MBL途径（MBLpathway）现在是16页\一共有35页\编辑于星期六(一)经典（传统）激活途径：激活剂：Ag-Ab复合物(IgG、IgM)参与成分：C1~C9激活过程（三个阶段）：识别阶段活化阶段膜攻击阶段现在是17页\一共有35页\编辑于星期六C1分子与抗原抗体复合物的结合现在是18页\一共有35页\编辑于星期六1.识别阶段Ag-Ab复合物C1q

C1r活化C1s活化现在是19页\一共有35页\编辑于星期六

3.膜攻击阶段---膜攻击复合体（C5b6789n）形成

C5aC4b2b3bC5C5b+C6+C7

C5b67+C8C5b678+C9

C5b6789n(膜攻击复合体)细胞裂解现在是20页\一共有35页\编辑于星期六现在是21页\一共有35页\编辑于星期六现在是22页\一共有35页\编辑于星期六现在是23页\一共有35页\编辑于星期六LysisofanE.colibyComplement现在是24页\一共有35页\编辑于星期六现在是25页\一共有35页\编辑于星期六现在是26页\一共有35页\编辑于星期六(二)旁路（替代）激活途径

不经对C1、C4、C2的激活而由C3、B因子参与的激活过程称为补体激活的旁路（替代）途径(alternativepathway)，也称备解素途径(properdinpathway)。

激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）,凝聚的IgA、IgE等。参与成分：B、D、P因子、C3、C5-C9现在是27页\一共有35页\编辑于星期六现在是28页\一共有35页\编辑于星期六现在是29页\一共有35页\编辑于星期六(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径激活剂：MBL(mannose-bindinglectin)MBL复合物：MBLMASP-1（MBL-associatedserineprotease-1）MASP-2现在是30页\一共有35页\编辑于星期六现在是31页\一共有35页\编辑于星期六现在是32页\一共有35页\编辑于星期六现在是33页\一共有35页\编辑于星期六比较项目经典途径旁路途径激活物补体固有成份所需离子C3转化酶C5转化酶生物学作用IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等C1~C9C3、B、D、P因子和C5~C9Ca++、Mg++Mg++C4b2bC3bBb(P)C4b2b3bC3bnBb(P)在特异性体液免疫的效应阶段起作用参与非特异性免疫，在感染早期起作用起始物质C1C3经典和旁路途径的主要区别现在是34页\一共有35页\编辑于星期六本章提要补体系统包括30余种可溶性和膜蛋