遂宁市中心医院-严高武

几种少见类型肾母细胞瘤的影像诊断

（Medicalimagingofseveralunusualtypesofnephroblastoma/WilmsTumor）遂宁市中心医院放射影像科-严高武肾母细胞瘤（Nephroblastoma）又称为Wilms瘤（WilmsTumor，WT）、肾胚细胞瘤，是最常见的儿童肾脏恶性肿瘤（约占90%），由持续存在的肾脏原始胚胎组织发生而来。根据肿瘤的组织分型与临床预后之间的关系，美国国家Wilms瘤研究组

（NationalWilmsTumorStudy，NWTS）将肾母细胞瘤分为2型：①预后良好型（Favorablehistology，FH），约90%，肿瘤细胞无间变，包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型；②预后不良型（Unfavorablehistology，UH），约10%，肿瘤细胞有间变，称为间变型（或称未分化型）。典型肾母细胞瘤的临床及影像特点A）大多数患儿（约75%-80%）的发病年龄在5岁以下，峰值年龄为2-3岁，青年或成年人少见；B）大多数患儿（约70%-80%）的临床表现通常为腹部无痛性肿块，部分患儿可表现为腹部不适、疼痛、高血压、血尿等；C）大多数患儿（约88%）在超声、CT和MRI检查时表现为实性性肿块，但出血及坏死常见，钙化少见（约9%-15%）；D）病理检查含有3种未分化的肾胚组织成分：上皮（肾小球和肾小管）、胚芽（小圆细胞）、间质（梭形细胞和黏液），但其比例及分化程度可以不同。图1.男，12周龄，肾母细胞瘤。（a）肾切除标本显示切面呈黄褐色的软组织肿块，其内可见散在出血灶。箭头-邻近肾脏。（b）显微照片显示WT的“三相性”表现（HE染色，×40）。箭头-上皮成分；B-胚芽成分；S-间质成分。（c）长轴位超声显示均匀一致的巨大肿块（*），与邻近肾皮质相比呈低回声（箭头）。图2.左肾约2.8cm×2.2cm软组织密度影（箭），平扫(A)界限不清，其内见片状稍高密度影，增强扫描（B-E）呈不均匀较明显强化，延迟扫描（D）呈低密度改变，邻近肾盂受压。病理：肾母细胞瘤伴肾源性残余。BACDEF→→→→→典型肾母细胞瘤在超声、CT和MRI上最关键的表现是患肾失去正常形态，残缺不全，以及特定的瘤体征象，结合其临床表现、发病年龄及发病率，往往可以在术前做出明确诊断。然而，部分少见类型的肾母细胞瘤其发病年龄和影像表现等临床特征与常见的肾母细胞瘤有所不同，因而常常导致误诊和漏诊。少见的特殊类型肾母细胞瘤包括：囊性部分分化型、畸胎瘤型、肾外型、马蹄肾型以及双侧肾母细胞瘤等。1.囊性部分分化型肾母细胞瘤

（CysticPartiallyDifferentiatedNephroblastoma，CPDN）典型CT表现为多囊样肾脏肿块，囊腔内为水样密度，囊腔互不相通以间隔分界，无明显实质性结节，增强后囊壁及间隔有轻度/中度强化。CPDN的主要鉴别诊断包括囊性肾母细胞瘤及多囊性肾瘤，前者由于肿瘤发生显著坏死、液化及出血形成，囊性成分密度CT平扫时可略高或欠均匀，可发现残存实质性肿瘤结节，病理上含有较多的胚芽成分等；后者为良性病变，与CPDN影像上常常难以区别，均表现为界限清晰的伴有纤维假包膜的多房囊样肿块，但是病理上CPDN小囊间隔内含有胚芽及不成熟间叶组织，多囊性肾瘤间隔内无胚芽。图3.右肾大小约10cm×8cm的混杂密度肿块影。平扫：病灶以低密度为主，其内可见片状出血；增强扫描：病灶分隔明显强化；CTA：腹腔干明显受压移位，右肾动脉显示不清。病理：囊性部分分化型肾母细胞瘤（CPDN）。→→→→ABCD2.畸胎样肾母细胞瘤

（TeratoidNephroblastoma，TN）TN是一种特殊类型的肾母细胞瘤，具有明显的多胚层和分化特点，可以为脂肪组织、骨骼肌、骨、软骨、神经胶质等，同时也可见少量典型肾母细胞瘤的组织成分。病理诊断标准为肿瘤组织中应有少量原始肾小球、肾小管及胚胎间叶成分，畸胎瘤样成分应占肿瘤组织成分的50％以上。此亚型肾母细胞瘤需要与其他含有脂肪组织且发生在肾脏或邻近区域的肿瘤相鉴別，如畸胎瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。除脂肪成分之外，肿瘤其余部分的影像特征与肾母细胞瘤相似，是畸胎样肾母细胞瘤的诊断要点。图4.CT平扫（A）显示右肾来源巨大软组织肿块，其内密度均匀并多发钙化，增强扫描（B）显示残存肾实质强化。

3.肾外型肾母细胞瘤

（ExtrarenalWilmsTumor，EWT）EWT罕见，易误诊为神经母细胞瘤和卵巢肿瘤，其原发肿物必须在肾外，需排除原发性肾肿瘤的肾外转移及重复肾发生的肾母细胞瘤。发病部位以腹膜后（男性）和腹股沟区（女性）最常见，具有一定的家族倾向。此型的辅助检查无特异性表现，术前明确诊断十分困难，只有手术后病理检查才能明确。充分认识本病的发生和诊断，提高对该种特殊类型的认识和警惕，才有可能于手术前进行鉴别诊断，从而避免误诊误治。图5.对比增强CT（A和B）显示右肾（A，箭头）左前方巨大软组织肿块（A和B，箭），其内多发脂肪组织，并可见少许钙化灶（B，箭）。4.马蹄肾肾母细胞瘤先天性马蹄肾是最常见的肾融合畸形，马蹄肾患者Wilms瘤的发病率较正常人群高，约为正常人群的1.96倍。由于马蹄肾位置较正常肾脏低，位于下腹部，体检时容易以腹部包块的形式被发现，所以马蹄肾的Wilms瘤容易被早期发现，一般被发现时属于Ⅰ期，很少有Ⅴ期。此型较少发生远处转移，多见于一侧肾脏。马蹄肾常合并肾动脉畸形和肾异位血管，其血供可来自髂动脉、腹主动脉或肠系膜下动脉，且肾盂输尿管的位置也有较大变异，由此提高了手术治疗的难度。图6.马蹄肾肾母细胞瘤。腹部增强CT（A和B）显示马蹄肾峡部起源的肾母细胞瘤（新辅助化疗前，A），病变呈混杂密度较明显强化的巨大软组织肿块影；新辅助化疗后（B）显示肿瘤明显缩小并内部多发坏死。AB→→图7.与图4为同一患者，CT血管造影（Computedtomographyangiography，CTA）容积再现（Volumerendering，VR）显示多支肾动脉和异常血管供应肿瘤和马蹄肾的峡部。→5.双侧肾母细胞瘤

（Bilateralnephroblastoma，BN）双侧肾母细胞瘤需符合以下四项条件才能做出此诊断：①双侧同时发现而其他脏器无转移；②一侧虽然较对侧出现迟但仍无其他脏器转移；③肾脏的病变为孤立性；④一侧肿瘤虽较另一侧小，但远较肾的转移瘤大。双侧肾母细胞瘤的发病率占肾母细胞瘤的5%左右，常伴发泌尿生殖系统畸形（隐睾、假两性畸形、尿道下裂等）、无虹膜症等。双侧肾母细胞瘤的病理分型可影响预后，但是每侧肾的肾母细胞瘤的病理分型大多属于预后良好型。ABCD图8.双侧肾母细胞瘤（A-F）。双肾多发肿块（A-B），左肾上极肿块约4.6cm×4.2cm×3.3cm，右肾中下部肿块约7.4cm×6.1cm×6.6cm；11轮新辅助化疗后（C-D），右肾中下部肿块减小至4.2cm×3.5cm×3.0cm；术后2.5年（E-F），肿瘤负担明显减小。

EF6.葡萄簇样肾母细胞瘤

（BotryoidWilmsTumor,BTW）BWT罕见，多位个案报道。BWT肿块大体标本表面呈多发息肉状隆起，状似一串葡萄而得名。病理上，认为该肿瘤的起源与位于肾叶中央如髓质、肾窦及肾盂肾盏壁的肾源性残余有关。影像上，BWT表现为肾窦区膨胀性生长肿块，自肾盂肾盏向下沿输尿管生长，远端可达膀胱内。CT平扫呈等或低的混杂密度，增强后不均匀强化，邻近肾实质受压变薄且强化程度较正常肾脏减低，病灶周边有时可见局灶性囊状液体密度区，为残留的肾盂肾盏梗阻后扩张变形所致。多平面三维重建图像有利于显示病灶范围及远端累及部位。

鉴别诊断包括肾母细胞瘤侵犯肾盂肾盏及黄色肉芽肿性肾盂肾炎等，前者病灶主要在肾脏实质内，而非肾窦区；后者在肾盂内形成肿块时，需要结合临床明显的炎症症状以及实验室检查予以鉴别。图9.葡萄簇样肾母细胞瘤。CT平扫（A）显示左肾密度不均匀肿块，占据左侧肾盂和肾盏；CT增强扫描（B）肿块轻度不均匀强化。7.影像学检查在肾母细胞瘤中的作用影像学检查，尤其是CT和MRI检查对肾母细胞瘤的诊断、鉴别诊断及治疗后随访均具有重要意义，CT和MRI检查对肾母细胞瘤患者的主要作用是诊断和分期。CT和MRI检查对肾母细胞瘤的评价内容主要包括：A）大小（长×宽×高、体积）；B）局部累及范围（是否包膜下、邻近结构侵犯）；C）输尿管受累及其范围；D）血管侵犯及其范围（肾静脉、下腔静脉、右心房等）；E）腹膜扩散（血性腹水、腹膜结节）；F）淋巴结肿大（范围及大小）；G）对侧肾脏评价（正常或异常）。图10.肾母细胞瘤。CT增强扫描（a，轴位；b，斜矢状位）显示右肾不均匀强化肿块（a，白箭），相对于邻近肾实质呈低密度（a，曲箭），下腔静脉（a，箭头）、右心室（b，箭）、左下肺动脉（b，箭头）可见癌栓，并可见下腔静脉右旁淋巴结肿大（a，黑箭）。目前，儿童肾母细胞瘤的临床分期标准以北美儿童肿瘤研究协作组（NorthAmericanNationalWilmsTumorStudyGroup，NWTSG）和欧洲儿童肿瘤研究国际协作组（InternationalSocietyofPediatricOncology，SIOP）推出的临床分期标准运用最为广泛。二者的主要差别是对于手术切除肿瘤时期的选择。NWTSG主张首先手术切除肿瘤，明确病理诊断和临床分期后，再进行化疗等综合治疗；而SIOP则主张术前化疗，然后再手术切除肿瘤。上述两种治疗方案各有利弊：前者更有利于病理诊断、可选择精准的化疗方案；后者可使肿瘤体积缩小、利于手术切除、减少或避免术中肿瘤破溃，但术前化疗可降低肿瘤的临床分期，化疗后肿瘤继发性改变有时会影响病理精确分型和诊断。经比较研究，二者治疗后的5年生存率没有明显差别。结束语1.典型肾母细胞瘤在超声、CT和MRI检查上最关键的表现是患肾失去正常形态，残缺不全，以及特定的瘤体征象，结合其临床表现、发病年龄以及发病率，往往可以在术前做出明确诊断。2.部分少见类型的肾母细胞瘤其发病年龄和影像表现等临床特征与常见类型肾母细胞瘤有所不同，因而常常导致误诊和漏诊。3.CT和MRI检查对肾母细胞瘤患者的主要作用是诊断和分期，熟悉其评价内容和临床分期有利于患者的临床管理。参考文献：[1]刘明,尹秋凤,李芳珍,等.少见类型肾母细胞瘤的影像诊断[J].医学影像学杂志,2015,25(12):2193-2196.[2]吴伟,刘江斌,徐伟珏,等.畸胎瘤样肾母细胞瘤治疗体会及文献回顾[J].中华小儿外科杂志,2017,38(10):749-752.[3]王焕民.肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗[J].临床小儿外科杂志,2013,12(2):156-158.[4]ChungEM,GraeberAR,ConranRM.RenalTumorsofChildhood:Radiologic-PathologicCorrelationPart1[J].The1stDecade:FromtheRadiologicPathologyArchives.Radiographics,2016,36(2):499-522.[5]ChungEM,LattinGEJr,FagenKE,etal.RenalTumorsofChildhood:R