胸主动脉瘤完整版

胸主动脉瘤瑞金医院心脏外科王哲历史公元前2000年，EbersPapyrus中的一段，可能是已知最早对动脉瘤疾病的记录。手稿中认为动脉瘤不应进行外科治疗，而只能使用咒语治疗。还反复劝诫医生不应放弃这些病人

公元2世纪，希腊医生Galen写下了被认为是历史上首次肯定是动脉瘤的描述：“动脉的扩大叫做动脉瘤。…如果动脉瘤受损伤，血会喷涌而出，并很难止血”16世纪法国医生巴雷描述了胸主动脉瘤破裂认为该病无法治疗，同时认为该病与梅毒有关，但直到19世纪末期当杜尔医生发现梅毒性动脉炎的微观结构后该观点才被人们接受。早期治疗-----结扎（1800年亨特推广）或刺激血栓形成以及包裹等。直接缝合破口（1888年鲁道夫）20世纪早期，法国医生

AlexisCarrellandCharlesGuthrie创造了使用同种异体血管移植物替代动脉瘤的技术，因此Carrell医生获得了诺贝尔医学奖。1951年，来自休斯敦的DentonCooley和MichaelDeBakey在南部外科学会年会上发言，成为最早主张主动脉瘤直接外科切除的外科医生1956年

CooleyandDeBakey

首次在体外循环下行升主动脉置换术1960年Mueller为一名马凡氏综合症患者行升主动脉置换加主动脉瓣置换术。首先使用的人造血管纤维是1954年BlakemoreandVoorhees应用的聚乙烯织物

DeBakey推荐使用涤纶，目前被普遍使用改进工艺（白蛋白、胶原及明胶预凝）减少人造血管出血1963Starr机械瓣膜及升主动置换术（主动脉窦部）1964wheat机械瓣置换加升主动脉及部分主动脉窦置换1968BentallandDeBono使用带瓣管道置换主动脉瓣及升主动脉合并冠状动脉口移植1981Cabrol

使用

8-to10-mm涤纶人造血管改良冠脉口移植方式分类及解剖真性动脉瘤夹层动脉瘤假性动脉瘤正常主动脉解剖Arch主动脉弓AbdominalAorta腹主动脉ThoracicAorta胸主动脉Iliacs

髂动脉断层解剖正常主动脉壁结构ArteryAorta:ElasticArterie内膜中膜外膜内弹力纤维层外弹力纤维层外膜：结缔组织为保持血管的形态提供良好的支撑力中层：平滑肌和弹性组织可使管腔的直径在机体受到化学因子的刺激时发生改变增大或者缩小内膜：薄的内膜可以减小血的流动阻力，使血小板凝集的可能降至最小升主动脉瘤美国死亡率第13位胸主动脉瘤发生率每十万人5.9个随着临床认知及临床检查的进步发生率在上升年龄59-69男女比例2：1到4：1传统危险因素吸烟高血压粥样硬化遗传异常---马凡氏综合症和艾-登综合症梅毒主动脉瓣二叶畸形病因及病理生理血管的弹性及抗张力强度多数来源于中层，中层包括45到55层，其中包含弹性纤维、胶原、平滑肌细胞和基质升主动脉弹性纤维含量高，向远端逐渐减少，厚度也随之减少。平滑肌细胞合成降解弹性蛋白胶原和蛋白聚糖典型的升主动脉动脉瘤弹性纤维断裂，平滑肌细胞缺乏或功能退化病理学上定义为中层囊性退化或囊性中央（中层）坏死以上变化进展，随着年龄增长血管直径增加。吸烟增强弹性蛋白酶的功能，可加快这一过程心脏收缩，主动脉扩张：动能转化为势能心脏舒张，主动脉回缩：势能转化为向前的动能由此心脏收缩期舒张期血液均向前流动主动脉壁减弱导致扩张，依据拉普拉斯定律扩张使主动脉张力增加高血压扩大此效应导致进一步扩张病理改变造成心室-主动脉藕联无效，主动脉瓣功能不良、潜在夹层或破裂的危险特发性囊性中央坏死弹性纤维断裂随年龄增长而加重，但有些患者不明原因下出现加速导致病变发生部分以前认为特发性的患者可以用常见的危险因素导致代谢异常解释遗传异常Marfansyndrome马凡氏综合症-常染色体显性遗传的结缔组织疾病，发生率1/10000，原蛋白基因缺陷1/3患者是自发突变原蛋白是纤维蛋白的主要结构成分，75-85%患者除升主动脉扩张外有主动脉窦及瓣环的扩张50%患者有二尖瓣返流Ehlers-danlossyndrome胶原基因有关，血管组织脆，手术困难FamilialaneurysmsBicuspidaorticvalvedisease0.9-2.0%平滑肌异常粥样硬化升主动脉瘤的第二常见的病因，更常见于降主动脉和腹主动脉。粥样浸入导致弹性纤维和平滑肌破坏---主动脉壁薄弱扩张。感染细菌或霉菌感染后导致的动脉瘤十分少见。多数发生在细菌性心内膜炎、创伤后感染等，金黄色葡萄球菌等细菌梅毒性大动脉炎---各类大动脉炎可导致动脉瘤创伤---胸降主动脉常见，升主动脉少见（20%）假性动脉瘤---动脉瘤扩张，不包含主动脉壁，壁的构---中层、外膜、血栓、周围结构自然史1966年Szilagyi将此理论用于腹主动脉瘤---直径越大越容易破裂直径6-6.9cm破裂可能性较4-4.9cm大4.3倍<4cm每年增长0.08，>8cm每年张0.16吸烟高血压加快扩张速度马凡氏患者---不治疗平均年龄32岁，60-80%患者因主动脉根部扩张破裂夹层导致死亡梅毒性---诊断晚期梅毒到心脏症状10-20年，有心脏症状到死亡6-8月。诊断临床症状体征多数患者无症状25-75%患者因拍胸片等检查时发现当破裂时有疼痛压迫胸骨有慢性疼痛偶尔有上腔静脉或气管受压心包填塞、咯血、声音嘶哑体检可闻及主动脉舒张期杂音梅毒压迫胸骨肋骨导致坏死—少见检查心电图---左室高电压，冠状动脉粥样硬化的表现心超---TEE因为便携、可床旁适合该病诊断。但国内TEE使用不普遍。动脉瘤是单独主动脉瓣反流的主要原因。可以精确的区分动脉瘤、夹层、壁内血肿。经胸壁心超诊断动脉瘤不可靠。TEE有创操作---食道穿孔、呼吸道危害等胸片动脉造影---冠脉造影、左室造影、主动脉瓣反流

缺点---暴露射线、穿刺并发症、血栓导致低估瘤大小、导致夹层

CT增强CT最主要的无创诊断方法。精确了解大小、范围、破口。区分夹层及壁内血肿。血管壁钙化等。三维重建可立体了解血管情况。CT全动脉三维重建可发现主动脉分支异常，为外科医生确定手术方案提供帮助缺点---需造影剂，肾功能不全造影剂过敏者不能使用。MR在矢状位、冠状位显示较CT直观，避免射线造影剂，动态显示，将来心功能、瓣膜形态等可精确显示。缺点---价格昂贵、急诊无、时间长。不能用于带呼吸机和心电监护患者。手术指征急诊手术---夹层、破裂，破入心包心包填塞。主动脉瓣原始病变需手术，Michel等认为25%主动脉瓣手术患者(升主动脉>4cm）需要再次置换升主动脉。Prenger认为主动脉瓣置换（升主动脉>5cm）27%可出现主动脉夹层。由此当升主动脉直径>4-5cm，做瓣膜手术时应处理升主动脉，早处理保留瓣膜的机会多。直径及增长率动脉瘤直径与夹层和破裂强烈相关，所以直径常常作为手术指证。动脉瘤直径是最强的破裂预报Coady报道夹层破裂中位数升主动脉5.9cm，降主动脉7.2cm，外科处理5.5cm和6.5cm表面积2m2的<40岁，4.8-5.0cm。>40岁的直径要更大扩张率0.10-0.42cm/年，降主动脉、马凡氏、慢性夹层更大。扩张率>1cm/年---手术指证，但外科医生多作为辅助指证。病因影响马凡氏、家族性、二叶畸形、慢性夹层提前假性动脉瘤发现手术直径和病因学术前准备细致的术前准备减少手术风险近1/3的患者有肺部疾病---肺功能，血气，停止吸烟，抗菌素，胸部理疗。肾功能影响>65岁查双侧颈总动脉疾病—可能导致脑血管意外发生。<65岁患者有周围血管病变，脑血管意外，冠脉疾病也应该查粥样斑块性动脉瘤影响到弓部，50%患者远端降主动脉和腹主动脉也会有动脉瘤，应查CT或MR手术方式选择动脉瘤的位置主动脉根部条件主动脉瓣条件病因病理抗凝要求医生经验生命预期手术方式升主动脉置换-----主动脉窦至无名动脉前，瓣膜有问题可加瓣膜置换。马凡氏患者窦部一般不保留因再次手术可能性极大带瓣管道-----瓣环扩张Ross手术------肺动脉瓣自体移植年青患者、女性有生育要求、华发林过敏等，马凡氏禁用保留瓣膜的主动脉根部置换术----瓣叶基本正常，返流因瓣环扩张引起。包裹冠脉疾病---25%合并冠心病，冠脉搭桥术二尖瓣病变---经常合并，30%的马凡氏有二尖瓣关闭不全。中度以上返流应该手术成形或置换手术并发症脑血管意外---1.8-5.9%出血---2.4—11.1%延长使用呼吸机---10-18%延长使用正性肌力药物---18—25%心梗--->2.5%围手术期死亡率

1.7—17.1%独立死亡因素---急症手术、心功能、年龄、体外时间、夹层、二次手术、冠脉再血管化。晚期死亡率存活率：

1年81-95%5年73-92%8-10年60--73%12-14年48-67%主动脉弓部动脉瘤手术指证：急症手术指证：粥样硬化动脉瘤破裂、A型夹层、A型夹层弓部内膜广泛撕裂、霉菌性。选择性手术：动脉瘤>6cm（马凡氏或家族性>5cm），囊性动脉瘤>1cm/y，或有症状（疼痛或声嘶哑）。主动脉夹层主动脉夹层(AD)是循环血液进入主动脉壁内并分离其中层所形成的夹层血肿，并沿主动脉纵轴扩展，是一种具有致命危险的主动脉疾病。典型夹层1761年Morgagni首先描述了主动脉夹层的临床特征典型AD病理改变：中层囊性坏死内膜撕裂病理学特点：内膜破口真假“双腔”，存在交通远段同时存在再破口外伤后胸痛，造影示B型AD病因及发病机理中层退变（中央囊性坏死）夹层之前存在动脉瘤主动脉壁内血肿主动脉粥样硬化溃疡多因素作用：直接作用力，主动脉壁衰退危险因素高血压结缔组织病

Ehlers-Danlossyndrome

Marfandisease

Turnersyndrome血管中层囊性病变大动脉炎医源性动脉粥样硬化胸主动脉瘤主动脉瓣二叶畸形创伤主动脉缩窄血容量负荷增加（怀孕）先天性主动脉瓣狭窄嗜铬细胞瘤平均年龄：

60-6560-80%的患者有高血压病史患者经常伴有其他血管病变伴随疾病：糖尿病、慢性肾功能不全、吸烟、慢性肺部疾病结缔组织病变引起的主动脉夹层与典型的夹层患者比较相对年龄轻，合并症少------JonathanGolledge,KimAEagleLancet

2008;372:55–66年发病率为每100万中5-10人。高峰发病年龄50岁～70岁，男性易患。随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。主动脉夹层的自然预后很差.发病后15分钟死亡率为20%。如果不经治疗和处理，第一个48小时内死亡率达50%，1年后仅有10%存活.因其如此凶险而被誉为人体内的“不定时炸弹”。上个世纪80年代，美国女排著名主攻手海曼就是因为主动脉夹层破裂而猝死在比赛场上。因此，及时诊断和正确治疗是抢救病人生命的关键.症状（一）疼痛

(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样.

(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;远端夹层的病人90%以上有后背疼痛

(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。

(4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险（二）高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。（三）心血管症状

A、主动脉瓣关闭不全。

B、脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失

C、胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。

D、可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。

E、胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。（四）神经症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。（五）压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。根据发病时间分为急性期和慢性期：发病在2周以内为急性期，超过2周为慢性期。多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。Stanford分型

A型

B型Debakey分类：

I型

II型

III型

IIIa型，IIIb型。StanfordA型相当于DebakeyI

型和II型,约占夹层动脉瘤的65－70％。StanfordB型相当于DebakeyIII型约占30－35％。Ａ型病情一般较严重，穿破入心包腔或破裂出血致死的发生率较高。

分型DeBakey: TypeI TypeII TypeIIIStanford: TypeA TypeA TypeB诊断（一）心电图（二）X光胸片：胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。CT：可显示病变的主动脉扩张，增强后可显示主动脉内膜撕裂所致内膜瓣以及此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。

CTAngiography(CT血管造影)

HELICALSCAN(螺旋扫描)

ThirdParty–PostProcessingSoftware

(三维重建–软件后处理)（三）超声心动图（四）磁共振（五）数字减影血管造影（DSA）（六）血和尿检查数字减影血管造影（DSA）血管造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。

SplenicLtRenalAortaRtRenalHepatic鉴别诊断临床表现较复杂,几乎累及全身各系统，故在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意:

(1)持续性剧烈胸痛、腹痛,起病急骤,吗啡等不能使之缓解;

(2)虽有胸痛、腹痛,并出现休克征象,但血压轻度降低或不降,甚至反而升高;

(3)突然出现主动脉关闭不全体征,或心衰进行性加重;

(4)胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块;

(5)两侧肱动脉、股动脉搏动强弱不一,甚至出现无脉症;

(6)酷似急性心肌梗死,而心电图无特征性改变;

(7)胸痛伴神经系统症状,如晕厥偏瘫及老年人突然出现意识障碍等

如遇上述表现,则须高度怀疑主动脉夹层可能,应及时行影像学检查近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助超声心动图CT扫描磁共振均可用以诊断对考虑手术者主动脉造影仍甚必要治疗内科治疗

既是一种独立的治疗方法，也是手术治疗术前、术后

的重要步骤，指征:

(1)无并发症的StanfordB型AD。

(2)稳定孤立的主动脉弓夹层。

(3)稳定的慢性夹层。

(4)病情已不可能实施手术。治疗措施：

静注吗啡5mg——控制疼痛硝普钠联合静滴——降压(100～120mmHg)β-受体阻滞剂——减慢心率（60～80/min）手术指征A型夹层手术的目标是防止夹层破裂至心包、纵隔，避免影响到冠脉开口及主动脉瓣。包含升主动脉除了极高危均应手术。如何确定高危人群困难

年龄不是绝对禁忌症，

神经系统症状---有争议，手术不能改善神经系统症状，但不是禁忌症。B型夹层手术治疗的目的预防破裂和周围器官灌注不良介入治