chiari畸形护理查房

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Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。Chiari畸形相关知识1、概述Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常性疾病。第2页/共23页Chiari畸形相关知识2、症状与体征轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：颅神经和颈神经症状，脑干延髓症状，脊髓空洞症表现,小脑症状，颅内压增高症状。

第3页/共23页Chiari畸形相关知识2、症状与体征1、上颈神经根刺激症状:枕部慢性疼痛,颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。

2、后组脑神经障碍症状:吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等症状。3、延髓及上颈髓受压和继发脊髓空洞症：表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，分离性感觉障碍。

4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清。

5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因，患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。第4页/共23页Chiari畸形相关知识Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出。最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

3、临床分型即小脑发育不全但不疝入椎管内。该型不被人们所接受Ⅳ型第5页/共23页Chiari畸形相关知识4、诊断Chiari畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常见于婴儿期发病。根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。第6页/共23页Chiari畸形相关知识5、治疗主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。

手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑脊液分流术等。枕颈不稳定者及15岁以下儿童,则加做颈枕融合手术。Chiari畸形系颅颈交界区畸形,常合并不同的脊柱、脊髓畸形,因此诊断时必须全面考虑,正确判断,便于手术方法的选择。第7页/共23页Chiari畸形相关知识6、预后及预防预后病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。预防主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。

第8页/共23页本病的病历介绍既往史个人史个人史既往体健,否认“肝炎”、“伤寒”、“结核”等传染病病史及密切接触史,无输血史及药物过敏史,07年车祸致胫骨骨折曾行手术治疗。预防接种史不详。RealityIdentity患者父亲代诉,患者今年2个月前无明显诱因出现双下肢乏力伴步态异常,无头痛畏寒发热无胸闷气促、恶心呕吐等不适。于当地医院及湘雅医院MRI示chiari畸形，为求进一步治疗遂入我科，患者自起病来，精神可，睡眠可，体重体力无明显变化。现病史出生时无难产、缺氧等，生长发育正常，学习成绩优秀。平日生活起居规律,未久居外地,无血吸虫疫水及毒物接触史。无相关病史可询患者一般情况：QQ，女性，12岁，汉族，学生。主诉：突发双下肢乏力伴步态异常2月余入院诊断:Chiari畸形第9页/共23页本病的病历介绍体格检查及专科情况：T36。3℃、P98次/分、R20次/分、Bp110/80mmHg、Bs6.9mmol/L；心肺腹检查未见明显异常，颈椎活动度正常，双上肢肌力正常，肌张力可，双下肢肌力正常，V级辅助检查：三大常规、心电图、胸片均正常MRI检查:小脑扁桃体变尖，向下疝入椎管内，延髓受压下移，第四脑室无明显移位，颈髓内未见异常信号CT检查示鼻窦炎并左上颌窦内积液第10页/共23页本病的病历介绍患者于2012年4月11日由家属陪同步行入院，入院后积极完善相关检查，4月13日15：15在全麻下行颈枕融合减压植骨内固定术,术中通过扩大枕骨大孔，减压双侧小脑扁桃体及延髓，然后植入同种异体骨块及钉棒等稳定寰枕和颈椎关节。手术顺利,于21：05安返病房,术后予以重症监护、抗感染、补液、脱水消肿、促进骨质愈合等支持治疗。治疗经过第11页/共23页4月15日4月14日4月16日TextTextTextText患者诉伤口处疼痛,用强痛定50mg肌注后好转。无发热、咳嗽,恶心，呕吐等，生命体征平稳,导尿管通畅,伤口敷料干净，伤口引流管引流出暗红色液体约70ml，继续予抗炎、补液、脱水消肿、促进骨质愈合等处理，复查血常规，电解质结果可患者仍诉伤口疼痛，无肢体麻木、感觉异常，无发热、咳嗽等，精神可，饮食如常。敷料干净，伤口引流管引流出暗红色液约40ml,导尿管通畅,尿色淡黄,继续予抗炎、补液、脱水消肿、促进骨质愈合等处理。生命体征平稳，患者诉伤口疼痛较前稍好转,无肢体麻木、感觉异常，无发热、咳嗽,伤口敷料干净，伤口引流管引流出暗红色液体约15ml，医生予拔除伤口引流管，加强伤口局部换药，停用抗生素，予补液、脱水消肿、促进骨质愈合等治疗。同时拔除导尿管，患者可自行排尿。复查X线，见骨质愈合可，指导定制头颈肩支具，为下床活动做准备。本病的病历介绍术后第一天术后第二天术后第三天第12页/共23页术后第四天术后第五至六天术后第七天生命体征平稳，

无肢体麻木、感觉异常，无发热、咳嗽,伤口敷料干净，局部无渗液，无红肿，鼓励侧卧位，予脱水消肿、促进骨质愈合等治疗。生命体征平稳，

无肢体麻木、感觉异常，无发热、咳嗽,伤口敷料干净，局部无渗液，无红肿，予促进骨质愈合等治疗。本病的病历介绍生命体征平稳，

无肢体麻木、感觉异常，无发热、咳嗽,伤口敷料干净，局部无渗液，无红肿，予促进骨质愈合等治疗。指导患者佩戴支具下床活动。患者稍感头晕，肌张力可，步态正常。术后第八至九天（4月21至22日），仍指导患者佩戴支具逐步练习下床活动，患者头晕症状好转，未诉不适，伤口无异常。于4月23日结账出院。4月17日4月18－19日4月20日第13页/共23页本病的护理诊断及措施1.步态改变(4-11):步态不稳与进行性双下肢乏力有关预期目标:患者恢复正常的步态护理措施:1)指导患者尽量卧床休息，必要时由家人扶助，防跌倒

2)密切观察双下肢肌力的变化，及感觉与运动功能，发现异常及时报告医生

3）指导患者家属尽早配合手术治疗护理评价(4-13):患者步态未能恢复正常手术前第14页/共23页本病的护理诊断及措施2.焦虑与恐惧(4-11):与担心肢体功能丧失和疾病的预后有关预期目标:患者及家属紧张焦虑的心情能减轻护理措施:1)热情接待患者,介绍科室环境及相关医务人员,多与患者及家属交流

2)尽量满足患者的要求，对其进行鼓励性的交谈

3)向其介绍在本科室同种疾病患者的术后治疗效果好的一些病例，增进其信心护理评价(4-11):患者紧张焦虑的心情得到缓解第15页/共23页本病的护理诊断及措施3.知识的缺乏(4-11):缺乏本病的相关知识预期目标:患者了解本病的一些知识，能够很好的进行配合1)给家属讲解本病的一些相关知识，使其能够主动的配合治疗和护理；2)向家属介绍手术方式、过程及注意事项,鼓励其积极配合治疗及完成各项检查；护理评价(4-11):患者及家属对本病有了一定的认识，能够自述本病的一些相关知识，配合护士做好术前的配合及术后的相关护理第16页/共23页本病的护理诊断及措施4.疼痛(4-13):与手术创伤有关预期目标:患者疼痛能减轻护理措施:1)减轻患者心理顾虑,多与患者交流，转移患者注意力促进患者舒适；2)；由于术后颈部制动，翻身时需注意卧位舒适，经常询问患者的感觉，多与患者进行交流，以分散其注意力，必要时遵医嘱使用止痛药；护理评价(4-15):患者疼痛缓解手术后第17页/共23页本病的护理诊断及措施

5.焦虑(4-13):与担心疾病预后有关预期目标:患者焦虑能缓解护理措施:1)多与患者沟通交谈；及时给予健康教育2)向家属及患者讲述术后康复知识，使其能够主动配合；3)鼓励病人,尽量满足其要求，给予心理支持；护理评价(4-14):患者及家属的焦虑心情得到缓解第18页/共23页本病的护理诊断及措施6.潜在并发症(4-13):出血或血肿预期目标:患者不发生血肿或能及时发现出血、血肿，给予及时的处理护理措施: 1)术后去枕平卧6h后为患者进行轴线翻身，确保颈部不扭曲或错位，严密观察生命体征的变化、切口有无渗血或渗液、双下肢感觉及运动，呼吸的节律及频率2)协助患者尽量采取侧卧位，避免伤口受压，保持伤口敷料的干净，引流管的通畅，避免引流管的扭曲、折叠和受压，每半小时挤压管道一次，随时注意引流液的色、质、量，发现异常及时报告和处理护理评价(4-19):患者未发生出血、血肿第19页/共23页本病的护理诊断及措施7.潜在并发症(4-13):感染预期目标:患者无感染发生护理措施:1)除常规术后护理外,遵医嘱使用抗感染药物；

2)保持管道通畅,防止堵管和逆流，严格无菌操作,及时更换引流袋；3)保持敷料干净，注意切口周围皮肤有无红肿、渗液，观察引流液的色、质、量,警惕脑脊液漏的发生，如出现引流液为淡血性之后逐渐变淡，量增多，或患者出现低颅压综合症，表现为头晕头痛，伴乏力、厌食，应立即放低头部，去枕平卧，引流袋挂至平床头，严格颈部制动，遵医嘱输注生理盐水。护理评价(4-19):患者术后未发生感染第20页/共23页本病的护理诊断及措施8.有营养失调的危险（4-11）：与术后不习惯佩戴颈围进食和胃肠道功能受抑制有关预期目标:患者能很好的进食，无呛咳发生，水电解质平衡护理措施:1)术后第一天指导患者摇高床头15－30度，无恶心呕吐可进食清淡、易消化、营养丰富的流质饮食，之后逐渐过渡到普通饮食：如瘦肉、鱼类、蛋类、豆制品等

2)指导患者预防术后腹胀和便秘的发生，进食高纤维素饮食，如蔬菜水果等，还可喝蜂蜜水

3)术后康复期指导患者进食高蛋白、高钙质饮食，促进伤口和骨质的愈