胆脂瘤详解演示文稿

胆脂瘤详解演示文稿当前1页，总共29页。优选胆脂瘤演示文稿当前2页，总共29页。二发病原因总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。当前3页，总共29页。

三临床表现

常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。

1；小脑桥脑角胆脂瘤：

常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。

2；鞍区胆脂瘤：

常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

当前4页，总共29页。3；脑实质内胆脂瘤：

大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

4；脑室内胆脂瘤：

阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

5；颅骨胆脂瘤：

常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。6；颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。7；松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。当前5页，总共29页。四诊断患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。⑵

头颅X线平片基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。当前6页，总共29页。

⑶头颅CT

（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0－15HU，边缘清楚。

（2）有两种形态：

①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。

②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。

（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；

（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。当前7页，总共29页。左侧桥脑小脑角区胆脂瘤

当前8页，总共29页。⑷头颅MRI

①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。

②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。

③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。

④增强检查无强化效应。

诊断的金标准仍然为病理检查结果。当前9页，总共29页。四脑室区胆脂瘤当前10页，总共29页。右侧桥脑小脑角区胆脂瘤

当前11页，总共29页。左桥脑小脑角及桥脑腹侧区胆脂瘤

MRI平扫示左桥脑小脑角及桥脑腹侧偏左条形占位性病变，沿间隙生长，T1WI呈低信号（↑），T2WI呈高信号（↑）。基底动脉向右移位，桥脑左侧受压、变形。

当前12页，总共29页。鞍区胆脂瘤当前13页，总共29页。五鉴别诊断

表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。

当前14页，总共29页。

畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。

皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。

蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。颅咽管瘤：好发于鞍区，呈圆形或椭圆形，少数不规则。以囊性多见，囊壁可有蛋壳样钙化，增强后囊壁强化。当前15页，总共29页。左侧桥小脑角区听神经瘤MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强扫描（C、D）明显强化，肿瘤与听神经（D，↑）相连。

当前16页，总共29页。左侧听神经瘤左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，以左侧内听道为中心，边界清；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，左侧面听神经束增粗强化（↑）。

当前17页，总共29页。右侧听神经鞘瘤（图）当前18页，总共29页。右侧岩骨尖区三叉神经鞘瘤MRI平扫示右岩骨尖、鞍旁及海绵窦区一跨中、后颅凹生长的不规则异常信号区，T2WI（A）呈不均匀高信号（↑），T1WI（B）呈不均匀低信号（↑）；增强扫描（C、D）（↑）明显强化，其内囊变区未见强化，右桥脑小脑角池扩大，脑干受压，向左移位，内听道未见异常。

当前19页，总共29页。右侧三叉神经鞘瘤MRI平扫示右侧中、后颅窝跨颅窝生长囊实性占位性病变，形如“哑铃”，T1WI（A）实性部分呈混杂高信号，T2WI（B）亦呈高信号，增强后（C、D）实性部分明显强化，囊变区未见强化（C，↑）病灶压迫中脑导水管，致三脑室、侧脑室扩张。

当前20页，总共29页。当前21页，总共29页。鞍区颅咽管瘤MRI平扫鞍区见一囊性占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，囊底有稍高信号沉积物（A，↑）。增强后（C、D）囊壁明显强化

当前22页，总共29页。颅咽管瘤当前23页，总共29页。左侧桥脑小脑角脑膜瘤当前24页，总共29页。松果体区畸胎瘤当前25页，总共29页。左侧鞍旁畸胎瘤当前26页，总共29页。左侧颞极蛛网膜囊肿当前27页，总共29页。右侧外侧裂区蛛网膜囊肿当前28页，总共29页。六治疗

胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下小脑上入路；鞍区者可取翼点入路；中线旁