痴呆语言特点及及美金刚的有效治疗彭丹涛

常见痴呆的脑萎缩区域老年性痴呆（Alzheimer’sdisease）顶、颞叶为主额颞叶痴呆（Frontotemporaldementia）额、颞叶为主

路易小体痴呆（DementiawithLewybodies）同AD，伴皮质下基底节血管性痴呆（Vasculardementia）血管支配区

执行功能实践空间觉记忆语言FunctionalregionsFTDAD1当前1页，总共45页。语言中枢皮层言语中枢：听、说、读、写、命名、复述复合皮层：分水岭：皮层下纤维：丘脑、基底节顶书写中枢运动性语言中枢Wernicke区视觉性语言中枢听觉性语言中枢当前2页，总共45页。失语分类外侧裂周围失语综合征：复述障碍运动性失语感觉性失语传导性失语经皮质性失语：病灶位于分水岭区，无复述障碍

经皮质运动性失语

经皮质感觉性失语

经皮质混合性失语皮质下：复述好

丘脑性失语

底节性失语

Benson(1979)当前3页，总共45页。失语分类（一）外侧裂周围失语综合征：病灶在外侧裂周围区，复述障碍运动性失语感觉性失语传导性失语

当前4页，总共45页。语言中枢—说运动性语言中枢：优势额下回后部皮质或皮质下－Broca区（44、45区）运动性失语(anandia)：又称Broca失语或非流利型失语：语言的表达障碍，语量少(<50个字/m),发音、语调、找词困难，构不成词句，语音、字词、语句、语法错误，用词重复，常讲错，知道要讲什么，但讲不出。口语理解好，能理解他人和自己的言语，讲错后患者立刻发觉，苦恼自己讲不好，常较沉默寡言。可有复述、书写不同程度受损书写中枢运动性语言中枢Wernicke区视觉性语言中枢听觉性语言中枢当前5页，总共45页。语言中枢—写

书写中枢：额中回后部（8区）

失写症：首部运动功能正常，丧失书写能力，字、词、语句的语义、语法错误，能抄写，多合并运动性失语书写中枢运动性语言中枢Wernicke区视觉性语言中枢听觉性语言中枢当前6页，总共45页。语言中枢—听听觉性语言中枢：优势颞上回后部-Wernicke区（22区）感觉性失语(sensoryaphasia)：又称Wernicke失语或流利型失语：听力正常、不理解他人和自己的言语，语量多，发音、语调、语法适当，自言自语，错语，零乱，缺乏逻辑，语义错误（将“帽子”说成“袜子”，命名障碍）不能发觉自己讲话的错误，因此常苦恼别人不能听懂他的话。不能对指令或提问做出正确反映，复述障碍、不同程度的命名、阅读障碍书写中枢运动性语言中枢Wernicke区视觉性语言中枢听觉性语言中枢当前7页，总共45页。语言中枢—读视觉性语言中枢（阅读中枢）：角回（39区）失读：无视力障碍，阅读理解困难，不能辨识理解书面文字及意义，轻者可朗读文字，但出现语义错误，如桌子读成椅子，重者丧失口头念文字的能力，能书写。书写中枢运动性语言中枢Wernicke区视觉性语言中枢听觉性语言中枢当前8页，总共45页。语言中枢—命名

命名中枢：左颞枕顶结合区命名性失语：对语言的理解、口语表达找词困难，物体命名障碍，能说出性状、用途，说不出名称,对名称对错能做出正确判断，能复述，或经提示可说出名称，片刻忘记，健忘性失语书写中枢运动性语言中枢Wernicke区视觉性语言中枢听觉性语言中枢当前9页，总共45页。传导性失语传导性失语：优势半球弓状束(联结语言感觉中枢和语言运动中枢)特点：口语清晰，理解表达正常，自发言语的语义、语法正常，但语音有错音，复述极困难，复述不成比例的受损（将“铅笔”说成“先北”）。听觉输人至言语输出之间有两条通路–词汇性通路和非词汇性通路。当词汇性通路发生障碍但非词汇性通路完好时，复述困难，但能理解意思，表现为语音语义分离。当词汇性通路、非词汇性通路完好，复述、语义正常当前10页，总共45页。外侧裂周围失语-病例男，56岁，近3天出现糊涂，言语不利，家属诉其说话“颠三倒四”，常找不到词，说话不流畅，肢体活动好，自己觉得右手有些笨拙。检查：失语：部分运动性失语、命名（将狮子称老虎）、部分失写、语言理解轻微障碍、阅读有缺陷、复述好MMSE：28分，MOCA：13分头MRI：左额、颞、尾状核梗塞当前11页，总共45页。失语分类（二）经皮质性失语：病灶位于分水岭区，复述相对保留

经皮质运动性失语

经皮质感觉性失语

经皮质混合性失语

Anteriorcorticalwatershedinfarcts(blue)Posteriorcorticalwatershedinfarcts(red)Internalwatershedinfarcts(green)

口语表达障碍，理解相对好，命名有障碍，书写亦有缺陷，病灶多在优势区Broca前部或上部语言理解障碍、错语、模仿语言，命名、阅读、失用和书写常有障碍，病变部位在左侧颞顶分水岭区为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存。所有语言功能均不正常，病变在优势半球分水岭大片病灶当前12页，总共45页。皮质下失语（三）A.丘脑性失语：此类失语的特征为说话少、找词困难、命名障碍、低音调、自主言语少，对复杂命令不理解，阅读及书写障碍，复述好，大多有记忆障碍。丘脑失语的预后一般良好，多可在几周内恢复，可留有命名障碍。

B.底节性失语：病灶限于壳核、尾状核、苍白球区，常包括内囊，其特点为有构音障碍、低音调，可有错语，口语理解相对较好，复述亦可。命名、阅读及书写均有障碍。底节性失语有些类似经皮质运动性失语，有些类似经皮质感觉性失语，此类失语同时常并有偏瘫症状，预后较好13当前13页，总共45页。丘脑性失语-病例男，63岁，北京师范大学历史学教授。因言语不利2周就诊。患者语音低微，自发性语言少，回答问题时反应慢，有明显找词困难，无明显命名障碍，能阅读及书写简单文字。询问家住址及昨日晚餐及今日早餐均回答错误不知所住医院（被告知后），回答当日日期与正确相差10余日，说不清谁来看过患者能计算100-7=93，继续计算错误无肢体运动障碍，左病理征阳性MMSE：17。家属及学生述发病前能讲课，生活自理正常。血糖偏高，未诊治。当前14页，总共45页。病例当前15页，总共45页。病例当前16页，总共45页。VaD言语障碍特点皮质下失语丘脑性基底节性皮质及皮质下感觉性运动性经皮质性失语17当前17页，总共45页。AD言语障碍特点—CummingsAD言语障碍与痴呆严重程度成比例经皮质感觉性失语AD早期：言语理解、书写、命名（动词〉名词）—经皮质感觉性失语、Wernicke失语（但错语相对少），找词、赘语、语义性胡言乱语，AD晚期：输出障碍：音高、清晰度、模仿、重复运动性失语:脑卒中失语症患者的字词理解障碍,是由于对已存贮的语义表象的再现受损;阿尔茨海默病患者的字词理解障碍,系由于已存贮的语义表象本身缺陷。书写：rightinferiortemporalgyrus-visualconstructiveimpairment-copyingtheRey失读：阅读理解>朗读

Neurology.Authormanuscript;availableinPMC2009September15.18当前18页，总共45页。SIB-L（SIB-Language）SIB-L（Language语言）是从SIB量表中抽取与语言功能相关条目编纂出的、用于评价语言功能的量表。它包含7类（书写、阅读、理解、语言流畅性、命名、重复、表述能力）、共24个条目。当前19页，总共45页。额颞叶痴呆FTD额叶痴呆非AD（bvFTD)以下6项具备3项是可能很可能在可能基础上具备社会功能下降和特征性影像学表现确定标准：在很可能基础上有组织病理学证据或致病基因排除AD、其他变性痴呆、非变性痴呆及精神科疾病1、脱抑制。2、淡漠。3、缺乏同情心。4、强迫行为。5、口语亢进。6、执行功能障碍语义性痴呆（SemanticDementia,SD）进行性原发性失语（primaryprogressiveaphasia,PPA)KatyaRascovsky,Brain,201120当前20页，总共45页。bvFTD的结构影像学具有前后变化梯度的额、颞的萎缩，通常为非对称性；顶叶和枕叶相对正常在疾病过程中，额叶和颞叶的大部分区域都可累及，眶额皮层内额皮层前额叶背外侧皮层可伴有双侧的海马和杏仁核的萎缩，但通常为非对称性关键表现是内侧颞叶受累及的部位偏前严重的不对称性额叶萎缩颞叶的萎缩程度相对较轻，外侧脑回萎缩的程度大于内侧部分当前21页，总共45页。当前22页，总共45页。PPA优势半球（左）多个区域的萎缩，典型为左侧外侧裂区域，包括左侧额下皮层和岛叶皮层可以累及上额叶、上颞叶和下顶叶55岁女性，额部外侧裂周围区域非对称性萎缩（左>右）绿色代表体积缩小的区域左：（0－14月，症状前期），中：（14－26月），右（45－56月）当前23页，总共45页。当前24页，总共45页。SD的结构影像学左侧的颞叶萎缩程度大于右侧颞叶萎缩主要在前部，具有前后的变化梯度，前部颞叶的萎缩可以看到类似刀背‘razorback’的表现

梭状回被累及但相对保留颞上回

在疾病进展时，右侧颞叶也可以被更多的累及可以出现杏仁体和海马的萎缩，但通常为非对称性，左侧比右侧明显，杏仁体的萎缩程度大于海马的头部，而后者又大于海马的体部上中行：显示孤立的左侧颞叶萎缩下左：基线，下中：2年后随访，下右：4年后随访左侧颞叶的萎缩逐渐向右侧发展，梭状回和颞叶前下部也出现萎缩当前25页，总共45页。SD-病例男性，2011-06-24就诊，病程1年记忆力下降明显，言语不流畅熟人的名字，物体的名字，蔬菜的名称均记不住发生的事可以记住MMSE

20分，MoCA

10分检测过程中明显的语言表达障碍，语言理解可26当前26页，总共45页。SD病例27当前27页，总共45页。SD病例28当前28页，总共45页。SD病例

29当前29页，总共45页。SD病例30当前30页，总共45页。语言理解能力检测Comprehension：声音语言理解

词义理解：听词选择相应物体或图画ABC（名、动词、句子）句子理解：听句子指图、回答简单的是非问题，天下雨吗？ABC指令理解：执行说出的指令，说-做ADAS-Cog、ABC左右定向理解：左手摸右耳朵、MMSE相关语义理解：明天的昨天是昨天的明天吗？时空理解：位置、季节、身体前后物体文字理解

词义：看文字（名、动词、句子）选择物体或图画ABC指令：执行书面文字指令，看-做MMSE、ABC31当前31页，总共45页。语言表达能力检测

复述：从单音节词到复杂语法句子。ABC语音错误：“花”(hua)、“瓜”(gua),

“抓”(zhua)、“刷”(shua);“炮”pau),“瓶”(ping),“盆”(pen),

“拍”(pai)复述；语义错误：无论复述正确与否，要求从同组同的画中选出复述词的画说：语言表达

自发性语言：对话、看图说话、自述、ABC命名：物品命名、动作命名ABC语义：阐述词语、成语意义

阅读：大声阅读，阅读理解ABC言语流畅性：语义流畅性：水果、蔬菜、动物、家庭用品/min语音流畅性：“发”/min

〉9分动作流畅性：厨房、公园的动作/min

写：

听写词、句子；自动书写（造句、作文）；抄写（词、句、图）ABC32当前32页，总共45页。言语检测量表波士顿诊断性失语症测验(Bostondiagnosticaphasiaexamination，BDAE)

1.会话性交谈和阐述性言语-检查综合性的言语交往能力;

2.听理解-检查口语的接受功能;

3.口头表达-检查口语的表达功能;

4.书面语理解-检查书面语言的接收功能;

5.书写-检查书面言语的表达功能;

汉语标准失语症检查表（中康）

1、听（名、动词、句子、指令）

2、复述（名、动词、句子）

3、说（命名、动作、画面、漫画、言语流畅性）

4、读（名、动词、句子）5、阅读理解（名、动词、句子、文字指令）

6、抄写（名、动词、句子）7、描写（名、动词、画面、漫画）8、听写

9、计算33当前33页，总共45页。BDAE失语症严重程度分级

0级：无有意义的言语或听觉理解能力。

1级：言语交流中有不连续的言语表达，但大部分需要听者去推测、询问和猜测；可交流的信息范围有限、听者在言语交流中感到闲难。

2级：在听者的帮助下，可能进行熟悉话题的交谈。但对陌生话题常常不能表达出自己的思想，使患者与检查者都感到进行言语交流有困难。

3级：在仅需要少量帮助或无帮助下，患者可以讨论几乎所有的日常问题。但由于言语和(或)理解能力的减弱，使某些谈话出现困难或不大可能。

4级：言语流利，但可观察到有理解障碍，但思想和言语表达尚无明显限制。

5级：有极少的可分辨得出的言语障碍，患者主观上感到有点儿困难，但听者不一定能明显觉察到。34当前34页，总共45页。AD言语障碍研究彭丹涛北京医院当前35页，总共45页。AD言语理解及表达MMSE〉20（23.2±3.2);

MMSE<20(14.7±5.9)言语障碍%36当前36页，总共45页。语言理解亚项言语障碍%1:MMSE>20;2:MMSE<2037当前37页，总共45页。语言表达亚项言语障碍%38当前38页，总共45页。语言表达亚项39当前39页，总共45页。AD言语障碍特点书写：抄写>自发性书写言语理解：阅读理解>言语理解言语表达：找词命名：动作>名词朗读复述：语义>语音词语流畅性：动作>语义>语音当前40页，总共45页。静息功能磁共振图当前41页，总共45页。研究设计针对6个随机、双盲、安慰剂对照、为期6个月研究的汇总数据的Posthoc分析患者为基线

MMSEscore<20的AD患者ADAS-Cog及

SIB评分汇总在一起，整合为3组症状群(Cluster)进行描述:语言记忆力

执行功能

Emreetal,JAD2008;14:193–199汇总分析（PooledData)美金刚对中重度患者语言、记忆力、执行功能的疗效

当前42页，总共45页。美金刚–关于沟通功能的研究评估美金刚12周治疗对认知功能和沟通功能的疗效,及20mg每日一次美金刚的安全性和耐受性FunctionalLinguisticCommunicationInventory(FLCI)功能性语言沟通量表,是由KathrynA.Bayles和CherylK.Tomoeda教授编写FLCI成套检查可以