CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型

CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型第1页/共40页NewentitiesofCNSTumors

Papillaryglioneuronaltumor(PGNT)Rosette-formingglioneuronaltumor(RGNT)ofthefourthventricleExtraventricularneurocytomaAngiocentricgliomaAtypicalchoroidplexuspapillomaPapillarytumorofthepinealregionPituicytomaSpindlecelloncocytomaoftheadenohypophysis第2页/共40页The2007RevisedWorldHealthOrganization(WHO)ClassificationofTumours

第3页/共40页乳头状胶质神经元肿瘤

papillaryglioneuronaltumor,PGNT第4页/共40页PGNT1998年，Komori首次报道为罕见的混合性胶质神经元肿瘤2000年WHO分级中作为节细胞胶质瘤的变异型出现2007年WHO分级中因其特殊的病理特征作为新的肿瘤类型单独列出WHOⅠ级第5页/共40页PGNT目前英文文献报道约40例，缺乏具体流行病学资料好发于青少年和年轻人，10～30岁最多见F:M=1:1临床症状：头痛、癫痫最多见第6页/共40页病理特征病理特征：典型的假乳头状结构乳头轴心为纤维组织和血管，乳头表面排列单层或假复层的小圆形细胞和短梭胶质细胞。乳头中心血管可有或无玻璃样变性肿瘤中出现胶质瘤组织改变，可呈毛细胞性星形细胞瘤样改变或类似少突胶质细胞瘤样肿瘤细胞出现神经元方向分化

第7页/共40页免疫组化神经元标记如NeuN、Syn、NSE和NF阳性Olig-2阳性，GFAP（神经纤维酸性蛋白）阳性Ki-67含量较低，提示PGNT为低增殖活性肿瘤Rosenthal纤维形成被认为是一种退行变性

第8页/共40页MRI表现为幕上肿瘤，幕下未见报道多数位于大脑半球白质内，少数见于脑室内额、顶叶多见，颞叶次之，约1/3与脑室关系密切以囊实性肿块或囊性病灶伴壁结节最多见，偶见实性病灶边缘清楚，瘤周水肿轻微或无可见钙化及出血增强扫描实性部分、壁结节或囊壁明显强化第9页/共40页F,28岁。乳头状胶质神经元肿瘤累及胼胝体和侧脑室。病灶内可见出血和钙化。第10页/共40页乳头状胶质神经元肿瘤

papillaryglioneuronaltumor,PGNT第11页/共40页F/12于1月前无明显诱因出现失神发作，每次持续20－30秒恢复，间断性唾液分泌过多，不自觉咀嚼，自觉困倦明显。查体：神志清楚，视力、听力、理解力、记忆力正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，神经系统检查阴性

第12页/共40页第13页/共40页手术及病理术中见肿瘤呈暗灰色，质地软，血供不丰富，肿瘤外侧与周围脑组织有明显边界，但内侧浸润生长，瘤内可见囊变。病理组织学镜下见瘤组织呈假乳头结构,乳头中心血管部分管壁增厚及透明变性。乳头的表面被覆单层或多层细胞，细胞多呈圆形或梭形，乳头间见肿瘤细胞散在。第14页/共40页免疫组化染色显示肿瘤细胞：

p53(-)，Syn(灶状＋)，NeuN(片状＋),GFAP(+)，Olig-2(+)，Ki-67(+<1%)，NF(-)，S-100(+)，CK(-)，Nestin(-)，Map-2(灶状＋)，Olig-2(+)NeuN(+)病理回报：PGNT，WHOⅠ级第15页/共40页M，27岁。癫痫发作1次。第16页/共40页手术及病理术中见肿瘤血运不丰富，有灰白色瘤结节病理组织学镜下见瘤组织呈典型假乳头结构，瘤细胞分布均匀，大小相对一致，核圆形，胞质较少,可见小核仁免疫组化染色显示肿瘤细胞：p53(+<25%)，Syn(+)，GFAP(灶状＋)，Ki-67(+<2%)，Olig-2(+)，MAP-2(+)，NeuN(灶状+)病理回报：PGNT，WHOⅠ级第17页/共40页鉴别诊断毛细胞星形细胞瘤节细胞胶质瘤多形性黄色星形细胞瘤中枢神经细胞瘤第18页/共40页Ganglioglioma发生部位主要为颞叶，皮层为主，典型表现为大囊及壁结节，壁结节可见钙化，常伴邻近皮层发育不良。临床症状主要是长期难治性癫痫。影像上与PGNT较难鉴别。镜下节细胞胶质瘤与PGNT的主要区别是神经元细胞明显的不典型性，且缺乏假乳头状结构。第19页/共40页Pilocyticastrocytoma典型影像表现为囊性病变伴明显强化的壁结节，与PGNT类似，发病年龄也相仿。PAC以下丘脑及幕下多见，而PGNT为大脑肿瘤。镜下除梭形的星形细胞外，有时也见圆形的少突胶质样细胞，类似PGNT，但无神经元分化特点。

第20页/共40页PXA常位于脑的表浅部位，颞叶常见。典型MRI特征为囊及靠近脑膜的壁结节。增强扫描壁结节明显强化。钙化较少见。

镜下缺乏神经元方向分化细胞及假乳头状结构。第21页/共40页CNC主要见于侧脑室体部，多与透明隔关系密切。通常以实性为主，较大病变可见囊变、出血、钙化。镜下见小圆形细胞和特征性的纤维基质，无假乳头结构及双向分化的神经胶质细胞。第22页/共40页治疗及预后良性肿瘤手术全切，无需辅助放化疗预后良好，最长随访19年无复发及恶变第23页/共40页第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤

Rosette-FormingGlioneuronalTumorofthe

FourthVentricle，RGNT

第24页/共40页RGNT1998年首次报道2002年被确定为独立的肿瘤实体（Komori报道11例)原称为小脑胚胎发育不良性神经上皮瘤（1995年首次报道）常累及第四脑室或中脑导水管WHOⅠ级第25页/共40页RGNT共18例报道12－59岁，平均32.5岁M:F=1:1头痛、共济失调、视力障碍、眩晕病变部位除第四脑室外，导水管、松果体区、小脑蚓部、中脑和丘脑也经常受累第26页/共40页病理学特征组织学特征为双相结构神经元成分/血管旁假玫瑰花结星形细胞成分，类似毛细胞星形细胞瘤样Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒、钙化可见无有丝分裂和坏死第27页/共40页A.Diminutiverosettesoftenseemtofloatintumoralcleftsorcavities(right)thatbordersolidastrocyticcomponents.Perivascularpseudorosettingisalsoseen(left).B.TrueHomerWright-likerosettesconsistofdelicatefibrillarcoresrimmedbysmall,monomorphous,roundednuclei.C.Perivascularpseudorosettesassumecolumnarconfigurationswhensectionedalongvascularaxes.Myxoidandmicrocysticalterationsareapparent.D.Rosettesconsistentlymanifestgranularsynaptophysinimmunoreactivityoftheircores.第28页/共40页E.GlialcomponentsoftheRGNTareusuallydominatedbyspindledastroglialcellsthatmayachievemoderatecelldensityandareimmunoreactiveforglialfibrillaryacidicprotein(GFAP)(F).G.Smalloligodendrocyte-likecellsmayalsopopulateglialregionsandarenon-reactiveforGFAPandneuron-associatedantigens.H.ComplexmicrovascularproliferationisafeatureofsomeRGNTs.第29页/共40页MRI表现中线部位以第四脑室为中心肿块边界相对清楚，密度/信号混杂，常呈实性，可部分囊变呈多房分隔状T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，CT低密度部分病例可见钙化增强扫描病灶内见局灶性、线状、环形或散在斑点状强化第30页/共40页RGNT第31页/共40页F,13-Y-O,头痛、呕吐第32页/共40页鉴别诊断毛细胞星形细胞瘤髓母细胞瘤DNET中枢神经细胞瘤第33页/共40页脑室外神经细胞瘤

extraventricularneurocytomas,EVNs第34页/共40页背景以往文献报道中，发生于脑室外的中枢神经细胞瘤样肿瘤可见于大脑半球、小脑、脑干、脊髓、马尾、视网膜，还可见于中枢神经系统外（如盆腔）大脑半球通常为此类肿瘤最好发生的部位2000年WHO分类中提及该肿瘤但未作分类病理学研究发现形态学、细胞构成、细胞增值率均不同于脑室内中枢神经细胞瘤WHOⅠ级第35页/共40页中枢神经细胞瘤组织形态学上类似于少突胶质细胞脑室外神经细胞瘤形态学上类似于星形细胞，尤其是毛细胞型星形细胞，和/或神经节分化可发生于2－76岁，平均34岁无性别差异第