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维生素缺乏性佝偻病的防治第一页,共二十三页,2022年,8月28日一、概述维生素缺乏性佝偻病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏病,主要见于3岁以下婴幼儿,是我国儿科重点防治的四病之一。近年由于生活水平的不断提高,重度维生素D缺乏性佝偻病的发病率有所下降,但是,轻、中度佝偻病的发病率有所抬头,严重影响小儿的健康。第二页,共二十三页,2022年,8月28日二、维生素D的来源及转化天然的维生素D来源于动物和植物两种。人类和动物皮肤中的7-脱氢胆固醇--→日光照射--→胆骨化醇,即内源维生素D3。植物油和酵母中含有丰富的麦角固醇,但不能为人体吸收,要经紫外线照射后才能变为可被人体吸收的麦角骨化醇,即维生素D2。但是这两种维生素均无活性,需经维生素D结合蛋白转运至肝,经25-羟化酶的作用转变为25-羟胆骨化醇(25-(OH)2D3),才有抗佝偻病活性,但作用不强,需再转移至肾近曲小管上皮细胞线粒体内1-羟化酶作用,生成1,25-二羟胆骨化醇(1,25-(OH)2D3),才有很强的抗佝偻病活性,经血液循环作用于主要靶器官,其生理功能有:1、促进小肠粘膜对钙磷的吸收;2、促进旧骨溶解,增加细胞外液钙磷的浓度,有利于骨盐沉着;3、促进肾小管对钙磷的重吸收,减少尿磷的排泄。第三页,共二十三页,2022年,8月28日三、病因1、日光照射不足2、维生素D的摄入不足3、食物中钙磷含量过低或比例不当(低于2:1或超过2:1),人工喂养儿或是混合喂养儿易患佝偻病。4、维生素D的需要量增加,2岁以前小儿、肥胖儿、早产儿等需要量增加,如不及进补充鱼肝油,易患佝偻病。5、疾病影响及其他胃肠道或胆道疾病可影响维生素D的吸收,肝、肾功能障碍可影响维生素的转换等。第四页,共二十三页,2022年,8月28日四、发病机制维生素D缺乏,钙经肠道吸收减少,血钙水平降低并刺激甲状旁腺素分泌,经动员骨释放出钙磷,使血钙磷浓度维持正常水平;而甲状旁腺素又抑制肾小管对磷的重吸收,尿磷大量排出,血磷降低,致钙磷乘积下降﹤40,最终骨样组织钙化过程发生障碍,成骨细胞代偿增生,局部骨样组织堆积,碱性磷酸酶分泌增多,临床上出现一系列的佝偻病症状如肋骨串珠、手镯、脚镯、方颅、枕秃、鸡胸等。第五页,共二十三页,2022年,8月28日五、临床表现好发于3月—2岁小儿,主要表现为生长中的骨骼改变、肌肉松弛和非特异性神经精神症状。临床上分为初期、激期、恢复期、后遗症期,初期和激期统称为活动期。(一)、初期:多见于3个月左右,主要表现为非特异性神经症状如烦躁、喜哭闹、夜惊,无外界因素的多汗、枕秃等。血钙、磷、血清25-(OH)D3降低。不治疗经数周可发展不激期。第六页,共二十三页,2022年,8月28日(二)、激期除有初期的表现外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。1、骨髂系统的改变头部:颅骨软化多见于3-6月,方颅、马鞍头、十字状头:多见于8-9月,前囟增大及过早(小于6月)闭合或闭合迟(2-3岁);出牙迟:1岁才开始出牙,3岁出齐或出牙顺序颠倒等。胸廓:胸廓畸形多见于1岁左右,如肋串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸等,小儿易患肺炎。第七页,共二十三页,2022年,8月28日(二)、激期四肢:腕踝畸形:多见于6月以上小儿;下肢畸形:多见于小儿开始行走后如“O”形腿或“X”形腿。下肢畸形检查方法:“O”形腿,患儿取立位,两足跟并拢,两膝关节距离﹤3为轻度,﹥3㎝者为重度,“X”形腿,两膝并拢,两踝关节﹤3为轻度,﹥3㎝者为重度。其他畸形:脊柱侧弯,扁平骨盆等。第八页,共二十三页,2022年,8月28日(二)、激期2、全身肌肉松弛:患儿肌发育不良,肌张力低下、韧带松弛,表现为头颈无力、发育落后、蛙状腹等。3、其他:大脑皮层功能异常,条件发射形成慢,表情淡漠,语言发育迟缓,免疫力低下,易患腹泻、肺炎、贫血等。见下图:第九页,共二十三页,2022年,8月28日第十页,共二十三页,2022年,8月28日第十一页,共二十三页,2022年,8月28日第十二页,共二十三页,2022年,8月28日第十三页,共二十三页,2022年,8月28日第十四页,共二十三页,2022年,8月28日(三)恢复期经治疗后患儿临床症状减轻或消失,血磷浓度数天内恢复正常,骨骼畸形一般于1月左右有所改善。(四)后遗症期多见于3岁以后小儿,临床症状消失,血生化及骨骺X线检查正常,遗留不同程度的骨骼畸形。第十五页,共二十三页,2022年,8月28日六:诊断根据病史及临床症状可以诊断。七、鉴别诊断1、甲状腺功能低下:生后2-3月开始出现甲状腺功能不足现象,生长发育迟缓,眼距增宽、鼻梁塌陷、前囟大等、血清T3、T4降低。2、软骨发育不良:除头大、前额突出等、屯佝偻病相近,但四肢及手指齐平,血磷钙正常,时有喉喘鸣现象。第十六页,共二十三页,2022年,8月28日八、预防及治疗(一)预防1、胎儿期:孕末3个月,胎儿对维生素D和钙磷的需要量增加,孕妇应多晒太阳,补充钙及鱼肝油。2、新生儿期:提倡母乳喂养,生后15天开始补充VitAD滴剂,每日补5-10滴口服,持续2月。第十七页,共二十三页,2022年,8月28日3、婴幼儿期:保证户外活动1小时以上,口服预防量VitAD滴剂4-8滴。第十八页,共二十三页,2022年,8月28日(二)治疗1、活动期母乳喂养,如不够用婴儿配方奶,及时添加含丰富维生素D食物如动物肝脏等。坚持晒太阳,不要久坐、早走以防骨骼畸形。第十九页,共二十三页,2022年,8月28日维生素D制剂:活动早期每日给维生素D0.5-1万单位,连服1月后改为预防量400-800单位至2岁。如果症状重口服无效者改用维生素D330万单位肌注1月1次,连用3次后改为预防量。钙剂:一般不需要先服钙剂,但是有3个月以内小婴儿或有手足搐搦病史者,先服钙剂2-3天再肌注维生纱D3。第二十页,共二十三页,2022年,8月28日2、恢复期:夏秋多晒太阳,冬季给予维生
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