先天性心脏病河北张成虎

先天性心脏病河北张成虎第1页/共55页先天性心脏病河北，张成虎希望帮助大家学习，精益求精是医者的至上追求。第2页/共55页

cardiacsurgery先天性心脏病Congenitalheartdisease(CHD)第3页/共55页先天性心脏病出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。第4页/共55页先天性心脏病心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。

第5页/共55页先天性心脏病先天性心脏病在正常人群中发病率大约1％(0．6％—1．2％)，这是一个不小的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9％,如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50％。

第6页/共55页先心病分类简单先心病和复杂先心病有分流的先心病和无分流的先心病左向右分流的先心病和右向左分流的先心病紫绀型先心病和非紫绀型先心病第7页/共55页先天性心脏病动脉导管未闭室间隔缺损房间隔缺损法洛四联症第8页/共55页心脏的解剖结构右心房右心室左心房左心室主动脉肺动脉肺静脉上腔静脉下腔静脉第9页/共55页正常心脏结构示意图第10页/共55页血液循环示意图第11页/共55页动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus(PDA)

cardiacsurgery第12页/共55页动脉导管未闭

动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管末闭。占先天性心脏病的5％-10％。经常在出生后2-3周闭合。

第13页/共55页PDA第14页/共55页第15页/共55页第16页/共55页临床表现导管粗、分流量大的患儿，易患感冒或呼吸道感染。发育不良甚至可出现左心衰竭。导管细、分流量少者，则终生可无症状。第17页/共55页检查在胸骨左缘第2肋间听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝或颈部和背部传导，局部可扪及震颤；肺动脉明显高压者则仅可听到收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量较大者，心尖部还可听到柔和的舒张期杂音。周围血管体征有脉压增宽，颈部血管搏动增强，四肢动脉可扪及水冲脉和听到枪击声等体征。第18页/共55页ECG：导管细小分流量小者正常或电轴左偏。分流量较大者示左心室高电压或左室肥大。肺动脉明显高压者则示左、右心室肥大或右心室肥大。X-线检查：心影随分流量而增大，左心缘向下向外延长。纵隔阴影增宽，主动脉结突出可呈漏斗状，肺动脉圆锥平直或隆出，肺门血管阴影增深，肺纹理增粗。UEG：左心房、左心室内径增大。二维切面可示沟通主、肺动脉的动脉导管，并可测出其内径和长度；多普勒示有湍流而可判断出分流的大小。第19页/共55页第20页/共55页治疗药物治疗：早产儿发病率较高，消心痛治疗以抑制前列腺素Ｅ的合成，促使导管收缩闭合。无效时手术治疗。手术适应证：最适当的手术年龄是６－１６岁。合并肺动脉高压6-12月手术介入治疗第21页/共55页手术第22页/共55页介入第23页/共55页介入治疗路径1右股动脉→右髂动脉→腹主动脉→降主动脉→弓降部→升主动脉→左心室2右股静脉→下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉第24页/共55页房间隔缺损

AtrialSeptalDefect（ASD）

cardiacsurgery第25页/共55页房间隔缺损

左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5％-10％第26页/共55页第27页/共55页ASD第28页/共55页临床表现

除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑部的动脉而致脑梗塞房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，P2>A2心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声

第29页/共55页第30页/共55页第31页/共55页治疗介入治疗手术治疗第32页/共55页室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）cardiacsurgery第33页/共55页室间隔缺损心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。此病占先天性心脏病的20%-25％。第34页/共55页第35页/共55页VSD第36页/共55页病理生理左向右分流——肺动脉压力和阻力上升——肺动脉高压——Eisenmenger综合征第37页/共55页第38页/共55页临床表现气短、有些表现为喜出长气、容易感冒、并且易诱发肺炎，发育不良，重症患者可出现紫绀和右心衰竭第39页/共55页临床表现

心脏杂音是主要体征心电图表现为左室肥厚心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多超声心动图可明确诊断第40页/共55页第41页/共55页UCG第42页/共55页治疗手术治疗：尽早手术医治第43页/共55页法乐氏四联症

TetralogyofFallotcardiacsurgery第44页/共55页法乐氏四联症法乐氏四联症是一种常见的复杂型紫绀型先天性心脏病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。约占先天性心脏病的10％左右第45页/共55页病理生理左右心室压力相等是F4的特征动静脉混合血液进入体循环、出现紫绀肺动脉狭窄右心排血受阻、右心代偿性肥厚为代偿缺氧，红细胞和血红蛋白显著增多第46页/共55页血液循环示意图第47页/共55页临床表现患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕厥是最明显症状体征：L2、3、4可闻及收缩期杂音，伴震颤。P2减弱或消失化验：RBC增多至5-8×1012/LHb150-200g/L第48页/共55页临床表现X-Ray:心影正常或稍大，肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈木靴形，主动脉增宽，肺血减少UCG：主动脉增宽，骑跨，VSD，右室大，流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄第49页/共55页第50页/