浆细胞瘤专业知识讲座

浆细胞瘤

浆细胞瘤专业知识讲座第1页区分与联络多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细胞瘤、浆细胞瘤、骨髓瘤、浆细胞肿瘤、浆细胞病是相同概念吗？区分和联络？2*浆细胞瘤专业知识讲座第2页淋巴细胞分化及成熟内容浆细胞介绍血细胞分化及成熟浆细胞功效1234浆细胞瘤免疫球蛋白结构和功效浆细胞病5673*浆细胞瘤专业知识讲座第3页浆细胞介绍浆细胞（plasmacell）起源于B细胞，又称效应B细胞，是B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成一个不再含有分化增殖能力终末细胞。浆细胞在体内分布与淋巴细胞大致相同，主要分布在淋巴结和脾脏。浆细胞含有合成、贮存抗体即免疫球蛋白功效，参加体液免疫反应。在分化过程中取得特有浆细胞抗原，是浆细胞区分于淋巴细胞主要膜标志。4*浆细胞瘤专业知识讲座第4页急性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病贫血血小板降低性紫癜急性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病淋巴瘤、骨髓瘤淋巴瘤血细胞分化及成熟15*浆细胞瘤专业知识讲座第5页血细胞分化及成熟26*浆细胞瘤专业知识讲座第6页7*浆细胞瘤专业知识讲座第7页血常规中淋巴细胞是否区分T、B细胞？8*浆细胞瘤专业知识讲座第8页淋巴细胞分化及成熟1浆细胞瘤专业知识讲座第9页淋巴细胞分化及成熟210*浆细胞瘤专业知识讲座第10页抗原提呈细胞T辅助细胞11*浆细胞瘤专业知识讲座第11页淋巴细胞分化及成熟312*浆细胞瘤专业知识讲座第12页B细胞成熟13*浆细胞瘤专业知识讲座第13页浆细胞功效浆细胞含有合成、贮存抗体即免疫球蛋白功效。14*浆细胞瘤专业知识讲座第14页免疫球蛋白15*浆细胞瘤专业知识讲座第15页免疫球蛋白种类16*浆细胞瘤专业知识讲座第16页免疫球蛋白功效17*浆细胞瘤专业知识讲座第17页免疫球蛋白、M蛋白、M成份是相同概念吗？区分和联络？M蛋白又叫做monoclonalProtein,monoclonalimmunoglobulin,myelomaprotein,orM-spike。M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生一个大量异常免疫球蛋白，其本质是一个免疫球蛋白或免疫球蛋白片段。因其多见于多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)，都是以M开头疾病，故称为“M蛋白”。18*浆细胞瘤专业知识讲座第18页小结浆细胞由B淋巴细胞分化而来，是淋巴细胞分化终末状态；浆细胞在机体免疫过程中（经过分泌抗体/免疫球蛋白）参加体液免疫过程。19*浆细胞瘤专业知识讲座第19页浆细胞病浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白B淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多一组疾病。这组疾病共同特征：1、单克隆浆细胞异常增生；2、异常增生单克隆浆细胞合成、分泌大量结构均一免疫球蛋白或轻链；3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌降低。20*浆细胞瘤专业知识讲座第20页产生单克隆免疫球蛋白其它病变：1、肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、CLL；实体瘤—乳癌、结肠癌、前列腺癌；2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药品过敏等；3、其它：自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。21*浆细胞瘤专业知识讲座第21页浆细胞增生程度有限（骨髓浆细胞<10%），且分化良好，免疫球蛋白多为多克隆性，仅少数为单克隆性且增多程度有限。本身不引发临床症状。原发病治愈后，浆细胞增多症状消失。由恶变单克隆浆细胞异常增生引发，分泌大量单克隆免疫球蛋白或轻链，含有显著临床表现及病理特征。反应性浆细胞增多症：浆细胞病分类1良性良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明单克隆免疫球蛋白病，即MGUS）反应性浆细胞增多症（继发性）恶性多发性骨髓瘤浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼）髓外浆细胞瘤（原发于髓外）巨球蛋白血症重链病淀粉样变性协和血液病学，张之南，恶性浆细胞病：22*浆细胞瘤专业知识讲座第22页浆细胞病分类2当代血液病诊疗治疗学，阮长耿，23*浆细胞瘤专业知识讲座第23页单克隆性是恶性浆细胞病所共有最为突出特点。什么是单克隆性浆细胞增生？正常情况下，人体不一样起源浆细胞分泌不一样化学结构和免疫特征免疫球蛋白；异常情况下，相同起源浆细胞恶变增生，分泌大量同源、结构完全均一单克隆免疫球蛋白。前B细胞前B细胞24*浆细胞瘤专业知识讲座第24页M成份有没有生物功效？既往曾普遍认为“M”成份无任何生物功效。但近年来研究发觉，许多患者（包含MM）“M”成份含有特异抗体特征，因而推测最少部分浆细胞病发生与免疫反应相关。尽管一些“M”成份含有抗体功效，但因为正常多克隆性免疫球蛋白常同时降低，故而患者免疫功效依然减低。25*浆细胞瘤专业知识讲座第25页浆细胞瘤MM：原发病变位置为骨髓，又称浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤。浆细胞瘤与MM有一定关系，但在临床表现、治疗方法及预后等方面都有所不一样。浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼）髓外浆细胞瘤（原发于髓外）26*浆细胞瘤专业知识讲座第26页流行病学病因及发病机制临床表现试验室检验诊疗标准分期（病程）治疗预后27*浆细胞瘤专业知识讲座第27页骨孤立性浆细胞瘤（SPB）骨孤立性浆细胞瘤（solitaryplasmacytomaofbone,SPB）：指原发于骨骼、单个孤立浆细胞瘤。约占全部恶性浆细胞病3%，是一个少见恶性浆细胞病。男女发病率之比3:1。发病年纪较MM年轻（10岁）。多数患者超出50岁，部分发病年纪低于50岁，个别在20-30岁。28*浆细胞瘤专业知识讲座第28页临床表现骨损——以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。X线显示病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性改变，病变边界常不像MM溶骨性病变那样锐利、清楚。发病部位——脊柱多于周缘骨[脊柱（60%），周围及四肢骨骼（25%-30%）]，最常受侵犯部位是脊柱骨骼，其它好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见（MM骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体）。25%造成神经损伤（脊髓或神经根）。一些表现为末梢多神经病变，皮肤及器官肿大（尤其是淋巴结）。10-20%出现血清学改变——单克隆成份。29*浆细胞瘤专业知识讲座第29页诊疗标准，必须符合以下4条：1、在X线影像上展现为单个溶骨性病变；2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤；3、多部位骨髓穿刺均为正常骨髓象；4、普通不伴有单克隆免疫球蛋白或轻链增多，若有增多，则应随孤立性浆细胞瘤根治而消失。判别诊疗：MMSPB骨骼受侵全身多发骨质破坏除原发病灶外，其它骨骼及骨髓均正常血象贫血正常M蛋白99%伴有血/尿M蛋白异常大部分患者正常，仅10-20%伴有血/尿M蛋白异常骨髓象异常，浆细胞>15%正常感染常见少见肾损常见少见浆细胞瘤专业知识讲座第30页病程孤立性浆细胞瘤能够进展为MM，普通在3-5年内发生，但部分患者可推迟至10余年，甚至20年后。进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后均与MM相同。除进展为MM外，也可侵犯局部邻近淋巴结，极少侵犯软组织。31*浆细胞瘤专业知识讲座第31页治疗及预后首选局部放射治疗。总放射剂量不低于40Gy(gray,戈瑞)。病变局限且易于切除者，能够手术治疗，术后行局部放射治疗。标准上不采取化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗常规进行联合化疗。预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。少数患者可病情稳定，长久存活10余年至20余年。32*浆细胞瘤专业知识讲座第32页戈瑞(Gy)与西弗(Sv)当量剂量（西弗）=吸收剂量（戈瑞）*辐射权重因数“吸收剂量”（absorbeddose）是电离辐射给予单位质量物质能量，SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI单位专名是戈[瑞]（gray），符号Gy，定义为1kg被辐照物质吸收1焦耳能量。“当量剂量”（equivalentdose）用来衡量辐射对生物组织伤害，是反应各种射线或粒子被吸收后引发生物效应强弱辐射量。SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI单位专名是西弗（sievert），符号Sv，定义为每千克人体组织吸收1焦耳能量。不一样性质辐射，辐射权重因数不一样。射线种类辐射权重因数X射线1γ射线1α射线20核泄漏辐射133*浆细胞瘤专业知识讲座第33页行为吸收辐射剂量1年自然环境对个人辐射量3毫西弗1年摄入空气、食物、水中辐射照射剂量0.25毫西弗戴夜光表1年0.02毫西弗乘飞机公里0.01毫西弗吸烟一年（20支/天天）0.5-1毫西弗1次X线胸片检验0.1毫西弗全身PETCT（普通/增强）10-20毫西弗颅部CT2毫西弗胸部CT8毫西弗全身CT10毫西弗国际上公认个人安全剂量限值20毫西弗/年辐射剂量影响<100毫西弗无显著组织损伤1西弗恶心呕吐2-5西弗引发脱发、出血>4西弗无医学监护情况下50%死亡率>6西弗极难存活>8西弗死亡率100%辐射对人体造成影响日常生活中吸收辐射量34*浆细胞瘤专业知识讲座第34页髓外浆细胞瘤（EMP）髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）：指原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位（软组织）浆细胞瘤。占全部浆细胞病4%。发病年纪与MM近似，男多于女。35*浆细胞瘤专业知识讲座第35页临床表现临床表现取决于肿瘤原发部位。骨髓检验或放射线检验均无MM相关表现，15%-20%患者血清和/或尿液中可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙或肾损证据。上呼吸道（常见于鼻咽部和鼻窦）75%鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和压痛。下呼吸道4%淋巴结和脾脏6%淋巴结浆细胞瘤常见颈部多个淋巴结受累、肿大；脾脏浆细胞瘤常为多发性，造成脾肿大。皮肤及皮下组织4%胃肠道3%以胃浆细胞瘤最为多见，同时常有肠部病变，小肠、大肠各部分均可受累，引发对应临床症状。甲状腺3%睾丸1%其它部位3%36*浆细胞瘤专业知识讲座第36页诊疗标准：1、浆细胞克隆性增殖造成髓外单一肿块；2、骨髓涂片和活检正常；3、骨骼检验包含长骨X线检验正常；4、没有因浆细胞病造成贫血、高血钙或肾损；5、血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。判别诊疗（与MM相比）：MM（髓外浸润）SPBEMP骨骼受侵全身多发骨质破坏除原发病灶外，其它骨骼及骨髓均正常正常软组织肿块发生率15%，头、胸骨、锁骨多见，胸壁、锥体旁也可见极少见常见于鼻咽部和鼻窦血象贫血正常正常M蛋白异常99%伴有血/尿M蛋白异常10-20%伴有血/尿M蛋白异常15%-20%伴有血/尿M蛋白异常骨髓象异常，浆细胞>15%正常正常感染常见少见少见肾损常见少见少见浆细胞瘤专业知识讲座第37页病程EMP可由原发灶向其它部位扩散，其中以骨骼受侵最为常见，通常是单个溶骨性病变，圆形或不规则形，边界不清，多见于四肢骨。其次是邻近淋巴结或远距离淋巴结和皮下软组织扩散。极少发生脏器扩散：肝、肺、胸腺、乳腺、子宫、膀胱、前列腺、甲状腺、腮腺、牙龈、心脏等处扩散极少见报道。罕见报道发展为浆细胞白血病。普通不伴有异常免疫球蛋白增多，但当发生广泛扩散时，血和尿中可能出现免疫球蛋白异常增多。38*浆细胞瘤专业知识讲座第38页治疗EMP对放疗高度敏感，首选放射治疗。特殊情况也可考虑手术切除。原发灶在头颈部时，单用放疗，防止手术治疗；原发灶在头颈部以外，可考虑手术完全切除。放