血液系统疾病

血液系统疾病2/21/20231第一页，共六十页，2022年，8月28日第一节小儿造血和血液特点2/21/20232第二页，共六十页，2022年，8月28日一、造血特点

(一)胚胎期造血

根据造血组织发育和造血部位发生的先后，分为：1、中胚叶造血期胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后中胚叶组织出现广泛原始造血成分。第6周后，中胚叶造血开始减退。2/21/20233第三页，共六十页，2022年，8月28日一、造血特点2、肝、脾造血期

肝脏造血约自胚胎第6-8周开始，第4-5月达高峰，6个月后减退。成为胎儿中期的主要造血部位。

脾脏第8周开始，5个月后减退。胸腺、淋巴结从胚胎第7-11周开始有淋巴细胞的功能。

2/21/20234第四页，共六十页，2022年，8月28日一、造血特点3、骨髓造血期胚胎第6周出现骨髓，但其造血功能在第4个月后才渐趋稳定，并成为胎儿后期造血的主要场所，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。2/21/20235第五页，共六十页，2022年，8月28日一、造血特点(二)生后造血：为胚胎造血的延续1、骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓，全部参与造血。

黄髓：5-7岁开始，长骨中的红骨髓逐渐被脂肪组织（黄髓）所代替，至成年时红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨及长骨近端，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。2/21/20236第六页，共六十页，2022年，8月28日二、血象特点各年龄期小儿的血象不同。（一）血容量：相对较成人多（二）红细胞数和血红蛋白量红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些维生素和微量营养素等。并受红细胞生成素调节。组织缺氧可刺激它的生成。出生时红细胞5－7×1012/L，血红蛋白150－230g/L。2/21/20237第七页，共六十页，2022年，8月28日二、血象特点“生理性贫血”：出生后因红细胞生成素减少、生理性溶血、血循环量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐下降，出现生理性贫血。（2-3月时）原因：1、促红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低。2、胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）。3、婴儿生长发育迅速，血容量迅速扩充，红细胞被稀释。2/21/20238第八页，共六十页，2022年，8月28日二、血象特点（三）白细胞数与分类初生时白细胞总数为（15-20）×l09

生后6～12小时达（21-28）×109然后逐渐下降，

婴儿期白细胞数在10×109/L左右，

8岁以后接近成人水平。2/21/20239第九页，共六十页，2022年，8月28日二、血象特点

白细胞分类：出生时淋巴细胞约占0.30，中性粒细脑约占0.65。

生后4～6天时中性与淋巴两者比例约相等，之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细脑约占0.35。

4～6岁时两者又相等；

7岁后白细胞分类与成人相似。2/21/202310第十页，共六十页，2022年，8月28日二、血象特点（三）血小板数血小板数与成人相似，约为150×l09～250×109/L。2/21/202311第十一页，共六十页，2022年，8月28日第二节小儿贫血2/21/202312第十二页，共六十页，2022年，8月28日一.贫血的概述1.定义是指多种原因引起的外周血中单位容积内的红细胞计数、血红蛋白含量或血细胞比容减少，低于正常值以下的一种病理状态或综合症。诊断标准：血红蛋白值在新生儿期＜145g/L、1～4月时＜90g/L、4～6月时＜l00g/L、6个月～6岁时＜110g/L，6～14岁为120g/L;。2/21/202313第十三页，共六十页，2022年，8月28日一贫血的概述2.贫血的分度

轻度：Hb为

90～120g/L者中度：Hb为60～90g/L

重度：Hb为

30～60g/L

极重度：Hb为＜30g/L新生儿Hb为～120g/L者为轻度，～90g/L为中度，～60g/L为重度，＜60g/L为极重度。2/21/202314第十四页，共六十页，2022年，8月28日贫血的概述3.贫血的分类

(1)病因学分类：

①红细胞或血红蛋白生成不足

1)造血物质缺乏：如缺铁性贫血、巨幼红细胞贫血。

2)骨髓造血功能障碍性贫血

3)其它：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。

②溶血性贫血：红细胞内在异常或红细胞外在因素引起红细胞破坏过多。

③失血性贫血：包括急性和慢性失血性贫血。2/21/202315第十五页，共六十页，2022年，8月28日贫血的概述（2）.形态学分类根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果，将贫血分为四类(见表)。临床大多采用病因诊断，形态分类有助于病因推断。2/21/202316第十六页，共六十页，2022年，8月28日二.营养性缺铁性贫血2/21/202317第十七页，共六十页，2022年，8月28日【概述】★定义是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。为小儿贫血中最常见者。2/21/202318第十八页，共六十页，2022年，8月28日【铁的代谢】

（一）人体总铁含量及其分布

总铁量的60％～70％存在于血红蛋白和肌红蛋白中，约30％以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾和骨髓中。(二)铁的来源①自食物中摄取铁，每天约1～1.5mg；②衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部被再利用。

2/21/202319第十九页，共六十页，2022年，8月28日铁代谢和体内分布2/21/202320第二十页，共六十页，2022年，8月28日【铁的代谢】(三)铁的吸收和运转食物中的铁主要在十二指肠和空肠上部被吸收。铁进入肠黏膜细胞后，一部分与细胞内的去铁蛋白结合，形成铁蛋白；另一部分通过肠黏膜细胞进入血液，与血浆中的转铁蛋白相结合，随血循环运送到骨髓等需铁和贮铁组织。2/21/202321第二十一页，共六十页，2022年，8月28日【铁的代谢】食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。肉类、鱼类、肝脏等动物性食物中的铁属于血红素铁，吸收率较高，约为10％～25％；人乳中铁50％可被吸收；牛乳中铁吸收率约为10％。植物性食物中的铁属非血红素铁，吸收率约1％。维生素C、果糖、氨基酸等能使Fe3+还原成Fe2+，有利于吸收；而磷酸、草酸等则与铁形成不溶性铁盐，难于吸收；植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制铁的吸收。2/21/202322第二十二页，共六十页，2022年，8月28日铁的代谢—吸收与运转食物Fe（Fe2+）十二指肠空肠吸收Fe2++去铁蛋白铁蛋白Fe3++转铁蛋白骨髓转运贮存红细胞破坏2/21/202323第二十三页，共六十页，2022年，8月28日铁的代谢—吸收与运转吸收率↑动物性食物吸收率↓植物性食物还原物质Fe3+Fe2+吸收↑（VC、AA、）不溶性铁盐Fe磷酸、草酸吸收↓2/21/202324第二十四页，共六十页，2022年，8月28日【铁的代谢】(四)铁的贮存与利用铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。当机体需要铁时，即通过还原酶的作用使铁蛋白中的Fe2+释放，然后由氧化酶氧化成Fe3+，再与转铁蛋白结合，转运至需铁组织。2/21/202325第二十五页，共六十页，2022年，8月28日铁的代谢—贮存与利用铁蛋白Fe2+还原酶

Fe3++转铁蛋白血清铁骨髓幼红细胞Fe+原卟啉（线粒体）血红素+珠蛋白Hb需铁组织氧化酶2/21/202326第二十六页，共六十页，2022年，8月28日【铁的代谢】（五）铁的需要量和排泄量铁的排泄量相对恒定，每日约为1mg，主要由胆汁、尿、汗和脱落的黏膜细胞排出。小儿由于不断生长发育，每日自饮食中摄入较多量的铁以满足生长发育的需要和补充排泄量：2/21/202327第二十七页，共六十页，2022年，8月28日铁的代谢—特点胎儿期通过胎盘从母体获取，满足生后4～5月婴儿

_生长发育快，需要量贮藏量↓6月～2岁缺铁发病率高儿童饮食结构隐性失血（钩虫/蛲虫）性成熟期需要量↑月经2/21/202328第二十八页，共六十页，2022年，8月28日【病因和发病机制】(一)缺铁的原因1.先天储铁不足胎儿在孕期后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。

2.铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。2/21/202329第二十九页，共六十页，2022年，8月28日【病因和发病机制】3.生长发育因素婴儿期生长发育较快，血容量也增加较快。4.铁丢失过多或吸收减少食物搭配不合理可影响铁的吸收；慢性腹泻则增加铁的排泄。长期小量失血便会引致缺铁。如：肠息肉、钩虫病等也是导致出血、缺铁的常见原因。

2/21/202330第三十页，共六十页，2022年，8月28日【病因和发病机制】（二）缺铁对各系统的影响1.造血系统缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质减少；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。2/21/202331第三十一页，共六十页，2022年，8月28日【病因和发病机制】2.非造血系统缺铁可使某些酶(如细胞色素c、单胺氧化酶、核糖核昔酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成和分解有关，酶活性降低时，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状：如影响小儿的神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动等功能，经铁剂治疗后，这些症状可消失。2/21/202332第三十二页，共六十页，2022年，8月28日【临床表现】以6个月～2岁最多见。起病缓慢，（一）一般表现皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。（二）髓外造血表现由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大。2/21/202333第三十三页，共六十页，2022年，8月28日【临床表现】(三)非造血系统症状1.消化系统症状食欲减退，少数有异食癖。常有呕吐、腹泻。2.神经系统症状常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。2/21/202334第三十四页，共六十页，2022年，8月28日【临床表现】3.心血管系统症状明显贫血时心率增快心脏扩大，重者可发生心力衰竭。4.其他因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。

2/21/202335第三十五页，共六十页，2022年，8月28日【实验室检查】（一）血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大,网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。2/21/202336第三十六页，共六十页，2022年，8月28日实验室检查血涂片正常缺铁性贫血2/21/202337第三十七页，共六十页，2022年，8月28日【实验室检查】（二）骨髓象呈增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。（三）有关铁代谢的检查

1.血清铁减低。

2.血清铁蛋白减少

3.总铁结合力升高2/21/202338第三十八页，共六十页，2022年，8月28日【诊断】根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。必要时可作骨髓检查。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁剂治疗有效(见后)可证实诊断。2/21/202339第三十九页，共六十页，2022年，8月28日【治疗】主要原则为去除病因及给予铁剂。1.去因治疗对喂养不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，增加含铁丰富的及富含维生素C的食物，治疗原发病，如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血等。2/21/202340第四十页，共六十页，2022年，8月28日【治疗】2.铁剂治疗：常用制剂有硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等注意：⑴、口服剂量以元素铁计算，一般为每次l～2mg/kg，每日2～3次。⑵、于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收；⑶、同时口服维生素C能促进铁的吸收。

⑷、血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。

2/21/202341第四十一页，共六十页，2022年，8月28日【治疗】⑸、治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。注射铁剂因较易出现不良反应，故较少应用，常在不能口服铁的情况下使用。3.输血治疗：2/21/202342第四十二页，共六十页，2022年，8月28日治疗疗效判断网织红细胞

3～4天

7～10天高峰2～3周正常血红蛋白2周

临床症状2周好转2/21/202343第四十三页，共六十页，2022年，8月28日营养性巨幼红细胞性贫血是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。2/21/202344第四十四页，共六十页，2022年，8月28日营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片2/21/202345第四十五页，共六十页，2022年，8月28日【疾病基础】1、摄入不足：2、吸收代谢障碍3、需要量增加2/21/202346第四十六页，共六十页，2022年，8月28日1、维生素B12：来自于动物性食物，如肝肾、肉类；蛋类、肉类含量少。2、叶酸：绿色蔬菜、水果、酵母、谷类和动物内脏，部分有细菌合成。2/21/202347第四十七页，共六十页，2022年，8月28日发病机理微生素B12(胃)＋内因子（血）转钴蛋白（肝）

十二指肠空肠叶酸四氢叶酸DNARBC分裂延迟

巨幼RBC二氢叶酸还原酶B12神经髓鞘2/21/202348第四十八页，共六十页，2022年，8月28日临床表现1.症状：多见于婴幼儿，6个月至2岁多见。起病缓慢、轻-中度贫血，乏力，常有厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔及舌下溃疡等消化道症状，患儿烦躁、易怒，维生素B12缺乏者智力及动作发育落后，常有倒退现象；表情呆滞、嗜睡、反应迟钝、少哭不笑，易发生感染和出血。2.体征：面色苍黄，毛发稀黄，肝脾肿大，重症者心脏扩大或心力衰竭；还看见肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至抽搐、共济失调、踝阵挛及感觉异常。2/21/202349第四十九页，共六十页，2022年，8月28日辅助检查：1.血象：呈大细胞性贫血。2.骨髓象：3.血清维生素B12和叶酸测定：2/21/202350第五十页，共六十页，2022年，8月28日治疗要点主要原则是去除病因，加强营养，防治感染。维生素B12肌内注射，每次100ug，每周2-3次和（或）叶酸口服，每次5mg，每次3次，连用数周，至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。重度贫血者可输注红细胞制剂。肌肉震颤者可给镇静剂。2/21/202351第五十一页，共六十页，2022年，8月28日急性白血血病是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生，进入血液并侵润到各组织和器官，而引起一系列临床表现。2/21/202352第五十二页，共六十页，2022年，8月28日疾病基础1.病毒感染2.物理和化学因素