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2017一、1、关于－匹克细胞形态的主要特征，不正确的是（）DE、胞质呈状或蜂窝2、下列哪项不符合-匹克细胞特点（）E、NAS-DCE3、-匹克病的脂质堆积在什么细胞中（）AD4、-匹克病属何种遗传性疾病（）A、常显性遗B、常隐性遗D、性显性遗E、性隐性遗5、-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）E6、下列哪一项是-匹克细胞形态学的突出特征（）7、细胞形态学突出特征是下列哪一项（）E、胞浆中含有桑椹状、状或蜂窝状脂滴8、淋肿大不可见于（）A、9、病一般不常累及的组织是（）DE、淋10、细胞形态的主要特征是（）11、下列哪项不符合病（）。C、肝、脾、淋穿刺或印片可见细D、SSB1、A.骨髓、脾脏等脏器中有细B.骨髓中粒系成熟<1>、恶性组织细胞病（） <2>、多发性骨髓瘤（） <3>、病（） <4>、粒细胞缺乏症（） <5>、－匹克病（） 2、A.鞘磷酸脂D.葡萄糖脑苷E.酸激<6>、与－匹克病密切相关的酶是（） <7>、与病密切相关的酶是（） 【答案解析】-匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为。酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、 【答案解析】-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的-匹克细胞所致。 【答案解析】－匹克病是一种少见的常隐性遗传性疾病 【答案解析】-匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的-匹克细胞。 【答案解析】-匹克细胞胞体巨大，直径20～90pm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，滴，形如桑葚状。有的则脂滴不甚明显，而呈状或蜂窝状。其中呈或蜂窝状为该细胞最突出的特 20～80μm，胞核小。1～2 【答案解析】病在临床有贫血伴肝脾肿大，恶性组织细胞病、传染性单核细胞增多症及急性白血病 【答案解析】被病累及的有脾、肝、骨髓和淋等 【答案解析】细胞胞体大，直径20～80μm；胞核小，1～2个，偏位；胞核圆形、椭圆形或不规则 【答案解析】病也称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，在单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色。凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋活检中找到较多 1【答疑编 【答疑编号【答案解析】病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的细胞所致。【答疑编 【答疑编 【答案解析】－匹克病临有肝脾肿大，伴有贫血，骨髓、肝、脾和淋巴组织中有成堆细 【答案解析】神经鞘磷脂酶活性的检测，对－匹克病的诊断有决定性意义【答疑编 【答案解

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