温抗体型自身免疫性溶血性贫血课件

温抗体型自身免疫性溶血性贫血目录概述病因发病机制12345临床表现诊断6护理要点概述温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。发病机制1.抗红细胞自身抗体的产生机制(1)病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合(2)淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能(3)T辅助细胞(Th)平衡失调发病机制2.AIHA红细胞的破坏形式和机制(1)血管外红细胞破坏(2)血管内溶血临床表现发病以女性为多见，尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及，有报道73%为40岁以上本病的临床表现多样化，轻重不一，以慢性为多。急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年起病急骤，有寒战、高热腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。实验室检查1.外周血

正常色素贫血，血片上可见多量球形细胞，1/3的患者有数量不等的幼红细胞偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高，极个别可达50%。半数以上白细胞数正常，急性溶血阶段白细胞增多，甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围，但也有以血小板增多为首见者。实验室检查2.骨髓象

呈增生象，以幼红细胞增生为主，粒/红比例倒置。病程中幼红细胞可呈巨幼样变但血清叶酸及维生素B12测定都在正常范围。实验室检查3.抗人球蛋白(Coombs)试验(简称AT)

直接抗人球蛋白试验(DAT)是测定结合在红细胞表面不完全抗体和(或)补体较敏感的方法，为诊断AIHA较特异的实验室指标。红细胞膜的Q电位使2个红细胞间保持一定的间距不完全抗体(IgG)分子较小，无法嫁接在2个邻近的红细胞，而只能和1个红细胞抗原相结合(图1)。用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段相结合，起搭桥作用而使致敏红细胞发生凝集现象(图2)。由于免疫血清的不同，可制备抗IgG和(或)抗补体的特异Coombs血清。根据Coombs试验的结果，温抗体型AIHA又可分为3种亚型：IgG型(20%～66%)IgG＋C3型(24%～63%)和C3型(7%～14%)实验室检查相关检查：·

>C3·

>Coombs试验·

>免疫复合物·

>免疫球蛋白G·

>叶酸·

>抗核抗体·

>白细胞计数·

>维生素B12·

>胰蛋白酶·

>蕲蛇酶时间·

>血小板·

>铝治疗1.积极寻找病因

淋巴瘤引起的AIHA，化疗缓解后溶血也纠正。2.肾上腺皮质激素

首选药物。一般口服泼尼松40～60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效，须及时改换其他疗法。3.脾切除

脾脏既是温抗体型AIHA致敏红细胞破坏的主要场所，又是产生抗体的器官。如果肾上腺皮质激素无效，或患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。治疗4.免疫抑制剂

应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者；②脾切除有禁忌证者；③泼尼松每天维持量大于10～20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是较有效的免疫抑制剂100～150mg/d，口服。根据初步报道约33%的患者有效。硫唑嘌呤要用到10天以上才能显效，如4周内还未见效应更换药物。硫唑嘌呤开始口服时同时给小剂量糖皮质激素(泼尼松10～20mg/d)，待血象缓解后先将激素减量以至停用免疫抑制剂的总疗程半年左右。治疗6.输血

AIHA患者应尽可能避免输血(包括成分血)输血仅适用于暴发型AIHA、溶血危象以及极重度贫血短期内可能危及生命者AIHA输血后多有严重反应，甚至加重溶血，因为红细胞的自身抗体同样可破坏输入的红细胞。输血前应严格交叉配伍试验，自身抗体的血型抗原特异性以及体内有无同族抗体等均需在输血前详加检查。温抗体所针对的血型抗原主要是红细胞Rh抗原系统，针对Rh系统的主要抗原，有温抗体Rh抗原的特异性因此配血时应避开患者温抗体所针对的血型抗原。血浆置换疗法适用于严重病例特别是Evans综合征，但效果是暂时的，无根治作用，因为IgG抗体主要在红细胞表面，血浆中很少。预后温抗体型AIHA经积极治疗必要时辅以脾切除，不少患者均能控制溶血。一般病例恢复较慢，需要几个月甚至几年根据AIHA的分型IgG＋C3型对红细胞破坏最严重，IgG型居中，而单纯C3型的危害最小。近年来由于治疗方法改进，病死率已降至46%～64%。

预防：积极治疗原发病，防止病情的发展。护理要点（l）病情观察密切监测患儿生命体征的变化，输血治疗的效果及不良反应；观察尿色及尿量的变化并记录如尿色逐渐加深甚至呈酱油样说明溶血严重应及时报告医生。尿量少时遵嘱给予碱化利尿剂，警惕肾脏损害。观察巩膜及皮肤黄染的变化，黄疸的加重标志着溶血加重，应结合尿色及性质判断溶血的进展程度发现异常应及时通知医生，给予相应处理。护理要点（3）饮食护理给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、清洁易消化饮食，有助于纠正贫血。同时避免生、冷、硬的食物。在溶血发作期间不可进食酸性食物，如各种肉类、鱼、虾等；可选择碱性食物，如豆腐、海带、奶及各种新鲜蔬菜水果等。护理要点（4）预防感染的发生应用免疫抑制剂治疗期间，可为患儿进行保护性隔离避免交叉感染，医护人员严格无菌操作，每日定时病室消毒定时为患儿洗澡、洗头、修剪指（趾）甲，经常更换衣物及床单位。

口腔内有血泡或溃疡的，用碘甘油涂抹或紫外线探头照射治疗。保持大便通畅，便后清洗肛周，掌握正确的漱口及坐浴方法，预防感染发生。护理要点（5）输血护理温抗体型AIHA患儿应尽量避免输血（包括成分血的输注）。因温型自身红细胞抗体具有同种抗体特性，导致输血后多有严重反应，甚至溶血加重因此，应严格掌握输血