急进性肾炎的防治课件

快速进展性肾小球肾炎概述OUTLINE又称为新月体性肾炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。

pathologyfeatures肾小球广泛新月体形成，（>50%的肾小球有新月体形成）

特点病程短，进展快，疗效差，预后恶少尿、无尿突出病理：弥漫性新月体形成I型:抗肾小球基底膜型

抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；

Ⅱ型：免疫复合物型

免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；

Ⅲ型：寡免疫复合物型

肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。根据免疫病理检查结果分为三类五分法Ⅳ型：ANCA阳性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的30%）Ⅴ型：ANCA阴性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的20-50%）Pathology大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下

50%以上的肾小球囊腔有大新月体形成（占据肾小球囊腔的50%

以上）。光镜改变

lightmicroscopy肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内广纤维性新月体形成I型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积Ⅱ型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积Ⅲ型：肾小球无免疫复合物沉积快速进展性肾小球肾炎的电镜改变

ElectronMicroscopy恶性血压增高可致高血压脑病；胃肠道症状：nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血；infection感染，严重者可导致死亡特点：

I型和Ⅱ型RPGN患者较年轻，青、中年多见Ⅲ型常见于中、老年患者，男性多见，且起病隐袭Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现

LaboratoryfindingsUrineroutine：RBCandWBC增多、可见RBCcasts、proteinurinepositive尿蛋白阳性Immunologyanalysis1.I型：抗GMB抗体（+）

2.Ⅱ型：循环免疫复合物阳性，可伴有血C3降低

3.Ⅲ型：P-ANCA（+）诊断和鉴别诊断

DiagnosisandDifferentialDiagnosisDiagnosis典型临床表现急性起病、进展迅速、oliguriaoranuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。renalbiopsy

显示50％以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积的50%。排除其他继发性肾脏疾病慢性肾脏疾病的急骤进展1存在各种诱因；-2病情急骤进展，renalfunction迅速恶化；-3临床表现为acutenephriticsyndrome急性肾炎综合征；-4病理无crescent新月体形成；-5临床鉴别较困难需renalbiopsy协助鉴别。继发性急进性肾炎-1lupusnephritis,LN-2过敏性紫癜肾炎等血栓微血管病（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）-1临床表现为acuterenalinjury和血管内溶血；-2renalbiopsy呈特殊的血管病理改变。梗阻性肾病obstrutivenephropathy-1原来尿量正常,突发或急骤无尿；-2临床无肾炎综合症表现；-3B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。Treatment肾上腺皮质激素联合细胞毒药物冲击方法

：

甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于5%缓慢静点)，连续3天。时隔3〜5天重复1个疗程，总共2-3个疗程。维持方法：

续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。部分学者观点：静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，每月1次，连续6次)，加甲泼尼龙冲击治疗(0.5-1.0g/d,连续3天)续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d),连服8-12周，以后缓慢减量。治疗Indication:

早期(Scr<707umol/L)治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。NOTICE:

预防infection感染，sodium钠、water水潴留（急性左心衰、严重高血压）等sideeffect副作用。复查肝功和血常规。血浆置换适应症

Goodpasture综合征伴肺出血者作用较肯定；早期Ⅰ型急进性肾小球肾炎。血浆置换方法：

利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆2-4L，每日或隔日1次，一般需要持续10-14天或至血清抗体(GBM抗体,ANCA)或免疫复合物转阴为止。血浆置换注意：

联合应用激素和细胞毒药物（用量同前）早期治疗，肌酐<530umol/L开始治疗效果佳。对症治疗：

降压；控制感染；纠正水、电解质酸碱平衡紊乱；替代治疗

凡急性肾衰肌酐>530umol/L

，应及时透析。肾移植应在病情稳定6-12个月，GBM抗体阴转阴后进行。

预后Prognosis影响预后因素治疗是否及时是成功的关键：