特殊教育的医学基础-第4章听觉障碍

第4章听觉障碍现状目前中国有听力语言障碍的残疾人2000多万，其中7岁以下聋儿80多万。如按每年出生1900万人口计算，中国平均每年大约要新增3-4万听力障碍儿童。正常的听力是进行语言学习的前提，严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，重者可导致聋哑，轻者将导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。

所有新生儿的听力筛查和所有被确诊的有听力损失的患儿的医学检查都要在三月龄前完成；被确诊有听力损失的患儿应当在六月龄前通过咨询听力学家和语言康复学家进行早期康复。新生儿听力筛查的目标是让有听力损失的婴儿和聋儿的语言能力，交流能力，和读写能力都得到最大化的发展。

1、听觉产生于胎儿期新生儿“知道”出生前听过的声音吗？听觉系统在胎龄30周左右发育成熟。（1000hz以下）——心跳声对婴儿具有抚慰作用。婴幼儿听觉发育规律新生儿可以区分声音的音高、音响和持续时间，视听的协调能力。新生儿对人类嗓音频率范围之内的声音更为敏感。婴儿甚至已有乐感，能辨别音乐中的旋律、音色、音高、调性及其转换模式的不同，并具有了协调听觉与身体运动的能力。听觉偏爱婴儿对说话声音敏感，对于沉闷、愤怒、硬冷的语调与轻松、愉悦、温柔的语调，又有不同的反应。婴儿在听成人讲话时，能使身体运动与讲话的声音模式同步。6－12月声音敏度平均增加5－7分贝；6月—成人，敏度约增加25分贝；婴儿对高频的声音（10000赫兹以上，成人：20~20000Hz）的敏度与成人相差无几，注意发展低频范围的敏锐度。儿童的听觉能力在12、13岁以前一直在增长，成年后听觉能力逐渐降低，主要是高频部分听力丧失。概述组成前庭器：感受头部位置变动、重力变化和运动速度刺激听器：感受声波刺激分部外耳内耳中耳传导声波接受声波和位觉刺激外耳耳廓外耳道鼓膜

耳廓外耳道

软骨部－外侧

1/3骨部－内侧2/3S形从外向内，先向前上，然后稍向后，最后向前下。作外耳道检查时，向后上方牵拉耳廓。婴儿的外耳道短而狭窄，鼓膜接近水平，检查鼓膜时，须将耳廓向后下方牵拉。中耳为含气的不规则腔道，位于颞骨内，包括鼓室、咽鼓管、乳突窦和乳突小房4部分。中耳鼓室颞骨岩部内含气的不规则小腔有6个壁外侧壁（鼓膜壁）大部分为鼓膜构成鼓膜上方为鼓室上隐窝此部的外侧壁为骨性部鼓膜鼓膜脐Umbooftympanicmembrane:锤骨柄末端附着处光锥Coneoflight：紧张部前下方三角形的反光区松弛部:上1/8～1/6薄而松弛，淡红色紧张部:下5/6～7/8紧张坚实，灰白色锤骨后襞锤骨前襞紧张部松弛部鼓膜脐光锥听小骨：包括锤骨、砧骨、和镫骨，它们组成一个杠杆系统，将鼓膜的振动传到内耳。鼓膜张肌镫骨肌咽鼓管咽鼓管骨部咽鼓管软骨部前内2/3：软骨部后外1/3：骨部咽鼓管峡儿童咽鼓管的特点：短、宽、平保持鼓膜内外压力平衡连通鼻咽部与鼓室咽鼓管内耳颞骨岩部的骨质内，鼓室和内耳道底之间。组成骨迷路：含外淋巴膜迷路：含内淋巴骨迷路

耳蜗前庭骨半规管耳蜗前庭前庭窗蜗窗前骨半规管外骨半规管后骨半规管前骨壶腹外骨壶腹后骨壶腹

蜗螺旋管（骨蜗管）总骨脚蜗轴蜗顶蜗螺旋管（骨蜗管）骨螺旋板蜗管前庭阶鼓阶蜗孔耳蜗尖向前外侧—蜗顶组成

蜗轴蜗螺旋管

绕蜗轴盘曲2.75圈骨螺旋板前庭阶鼓阶前庭内藏椭圆囊和球囊外侧壁：鼓室内侧壁，前庭窗内侧壁：内耳道底

前庭嵴

椭圆囊隐窝球囊隐窝

前庭水管内口前壁：有孔通耳蜗前庭阶后壁：半规管的五个开口

前庭窗蜗窗骨半规管有前、后、外三个骨半规管，互成直角排列。外骨半规管：呈水平位，又称水平半规管；前骨半规管：与颞骨岩部长轴垂直；后骨半规管：与颞骨岩部长轴平行；膜迷路膜迷路是套在骨迷路内封闭的膜性管或者囊，借纤维束固定在骨迷路的壁上。构成膜迷路的主要部分是椭圆囊、球囊、半规管、耳蜗，膜迷路的内腔充满内淋巴，与骨迷路之间的外淋巴腔中，有外淋巴。椭圆囊和球囊，两者借椭圆球囊管相通，在椭圆囊内的底和前壁上有椭圆囊斑，在球囊的前壁上有球囊斑，它们是位觉感受器，能感受头部静止的位置和直线变速运动的刺激。

椭圆囊椭圆囊斑球囊球囊斑壶腹嵴总膜脚蜗管前膜半规管外膜半规管前膜壶腹后膜半规管膜半规管

有相应的膜壶腹，膜壶腹的壁上有隆起的壶腹嵴，是位觉感受器，能感受头部旋转变速运动的刺激。壶腹嵴上壁:前庭壁（前庭膜）下壁:骨螺旋板和蜗管鼓壁（螺旋膜）螺旋膜上有螺旋器（Corti器）

侧壁:骨膜血管纹-内淋巴产生前庭壁外侧壁螺旋器（Corti器）骨螺旋板

蜗管鼓壁（螺旋膜）下壁蜗管：蜗螺旋管内

声波的传导

气导：

脑骨导：是指声波直接振动颞骨，引起蜗管内淋巴的振动，进而刺激基底膜上的螺旋器，引起听觉。鼓膜听小骨链前庭窗前庭阶的外淋巴蜗孔螺旋器

蜗神经外耳道

声波蜗管的内淋巴鼓阶的外淋巴神经冲动ConductionofsoundAir-conductionofsound

SoundwavesCochlearnerve内耳道

从内耳门开始，终于内耳道底，内耳道底邻骨迷路内侧壁。面神经、前庭神经、蜗神经、以及迷路血管出入内耳的通道。骨迷路骨半规管前庭耳蜗膜迷路膜半规管椭圆囊球囊蜗管感受器

壶腹嵴椭圆囊斑球囊斑螺旋器

（在膜壶腹内）

（在基底膜上）位觉感受器听觉感受器耳聋及其分类标准的正常人耳，能听到频率为20-20000HZ，声强为0dB的声音，人类言语频率通常在500-3000Hz

之间。将人的耳朵刚刚能听到的声压级0.00002pa定义为0db。耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋。耳聋，不能只理解为一个感官功能的缺陷，必须注意对人的思维方式、智能结构、精神心理活动产生深刻的影响。分类按病变性质和部位分类，可分为器质性聋（organicdeafness）功能性聋(functionaldeafness）器质性聋可按病变部位分为传导性聋感音神经性聋混合性聋（mixeddeafness）感音性聋(耳蜗性聋)神经性聋(蜗后聋）按发病时间分类先天性聋（congenitaldeafness）后天性聋以语言功能发育程度划分为语前聋（prehngualdeafness）语后聋先天性聋按病因不同可分为遗传性聋（hereditarydeafness）和非遗传性聋两类。第2节听觉功能检查主观测试：

纯音听阈测试言语测听

婴幼儿行为测试

客观测试：声导抗测试耳蜗发声（OAE）听性脑干反应测听(ABR)自动脑干听觉诱发电位法（AABR）1994年，婴儿听力联合委员会公布了十项婴儿听力损失的高危因素，依次是：先天性感音神经性耳聋的家族史。出生时有呼吸困难，严重的缺氧，需要正压给氧，Apgar评分：1分钟0—4，5分钟0—6。新生儿的宫内感染，弓形虫，梅毒，风疹，巨细胞病毒，疱疹。耳鼻喉的畸形，颅面部的畸形高胆红素血症新生儿脑膜炎低体重儿，体重小于1500克耳毒药物治疗史在重症监护病房治疗大于12小时机械性通气持续五天或更长时间，例如持续肺高压。

1、长期住在加强监护病房2、呼吸窘迫综合征3、晶状体后纤维组织形成4、窒息5、胎粪吸入增加的11个危险因素6、神经变性性疾病7、染色体异常8、母亲滥用药物和酒精9、母亲糖尿病10、多生11、缺乏出生前护理常见致聋疾病中耳炎内耳的自身免疫性疾病药物中耳炎中耳炎是累及中耳（包括咽鼓管鼓室鼓窦及乳突气房）全部或部分结构的炎性病变，绝大多数为非特异性炎症，尤其好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎；化脓性者有急性和慢性之分，特异性炎症少见如结核性中耳炎等。病原病因急性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症，由咽鼓管途径感染最多见。感冒后咽部、鼻部的炎症向咽鼓管蔓延，咽鼓管咽口及管腔黏膜出现充血、肿胀，纤毛运动发生障碍，致病菌乘虚侵入中耳，引起中耳炎。常见的致病菌主要是肺炎球菌、流感嗜血杆菌等，因此预防感冒就能减少中耳炎发病的机会。擤鼻涕方法不正确也可导致中耳炎。有的人擤鼻涕时往往用两手指捏住两侧鼻翼，用力将鼻涕擤出。这种擤鼻涕的方法不但不能完全擤出鼻涕而且很危险，鼻涕中含有大量的病毒和细菌，如果两侧鼻孔都捏住用力擤，则压力迫使鼻涕向鼻后孔挤出，到达咽鼓管引发中耳炎。因此应提倡正确的擤鼻方法：用手指按住一侧鼻孔，稍用力向外擤出对侧鼻孔的鼻涕，用同法再擤另一侧。如果鼻腔发堵鼻涕不易擤出时，可先用氯麻滴鼻液滴鼻，待鼻腔通气后再擤。游泳时应避免将水咽入口中，以免水通过鼻咽部而进入中耳引发中耳炎。外伤所致的鼓膜穿孔禁止滴任何水样液体，以免影响创口的愈合，可用消毒棉球堵塞外耳道以免感染诱发中耳炎。如果婴幼儿仰卧位吃奶，由于幼儿的咽鼓管比较平直，且管腔较短，内径较宽，奶汁可经咽鼓管呛入中耳引发中耳炎。因此母亲给孩子喂奶时应取坐位，把婴儿抱起呈斜位，头部竖直吸吮奶汁。另外，吸香烟包括吸二手烟，也会引起中耳炎。吸烟可引起全身性的动脉硬化，尤其是香烟中的尼古丁进入血液，使小血管痉挛、黏度增加，给内耳供应血液的微动脉发生硬化，造成内耳供血不足，严重影响听力。香烟不仅会引起中耳炎，同时会加重中耳炎的病情，情况严重的会使中耳炎患者造成永久性耳聋。同时，香烟中的一种强致癌物NNK会引起中耳炎的恶性病变，严重影响脉冲神经，引起长期头部疼痛及经常头晕，并会引起半身瘫痪。因此，家庭中有婴幼儿及中耳炎患者的，应不吸香烟，尽量不接触二手烟环境鼻、咽部慢性疾病和鼻窦炎、扁桃体炎及增殖体肥大等，炎性分泌物易于进入咽鼓管内，而且病变妨碍了咽口引流所致。急性期延误治疗和用药不当等因素难逃其咎。继发于急性传染病如猩红热、麻疹和肺炎等，中耳粘膜急性坏死症侵及鼓窦乳突，尤其是继发于耐药性较大的变形杆菌和绿脓杆菌感染，治疗起来非常困难。上鼓室发生胆脂瘤、听骨坏死或鼓室外侧壁破坏。患有过敏性疾病，如上呼吸道粘膜变态反应性水肿、渗出，累及咽鼓管和中耳。52内耳的自身免疫性疾病自身免疫性内耳病是临床上未查明原因的、对免疫抑制剂治疗有效的感音神经性听力损失。目前，内耳特异性抗原的分离和纯化尚未完成，其发病机制和可靠的确诊方法亦在研究中。内耳的自身免疫性疾病分为两大类：1．全身性自身免疫病在内耳的表现如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎,Wegener肉芽肿，结节性多动脉炎

，复发性多软骨炎，进行性系统性硬化等疾病累及内耳，则可出现感音神经性听力损失，少数还伴有眩晕等前庭症状。2．自身免疫性内耳病1979年McCabe首次提出了“自身免疫性感音神经性听力损失”

的新概念。以后考虑到这种损害不仅累及耳蜗和听神经，也可波及前庭，故又称为“自身免疫性内耳病”。Veldmann(1991）则称之为“免疫介导的感音神经性听力损失”。本病多见于中年女性。1．快速进行性、波动性、感音神经性听力损失，可累及单耳或双耳。

2．可伴耳鸣，眩晕和耳内压迫感。

3．病程可达数周，数月，甚至数年。

4．可伴发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，Cogan综合征等全身自身免疫性疾病。

5．可以排除由其他原因引起的感音神经性听力损失，如外伤，感染，药物中毒，老年性听力损失，遗传性聋，小脑脑桥角占位病变及多发性硬化等。

目前，有不少学者认为，梅尼埃病，特发性突聋也是一种免疫介导的内耳病。57免疫抑制剂是本病的基本治疗药物，包括糖皮质激素和细胞毒性药，如强的松龙，环磷酰胺等。给药时应注意长期、足量。如病情多次反复，则联合应用细胞毒性药。为减少药物的全身毒副作用，可选择局部（鼓室）给药。

此外，尚可考虑血浆置换疗法等。助听器的选配助听器专业选配的必要性助听器为身体器官辅助装置，不同于普通商品，不可随意“购买”科学选配：当发生听力损失后，首先要到专业医院的耳鼻喉科接受检查，确认听力损失的原因、类型和程度，排除验配禁忌证后，方可进行验配观念：购买科学选配在什么情况下需要选配助听器听力下降：影响日常交流说话打岔、电视音量放大…不能手术及药物治疗，排除以下情况：短期内发生的听力下降，尤其是快速进行性听力下降不明原因的单侧或双侧听力下降外耳、中耳炎症外耳畸形任何年龄体配式（盒式）助听器佩戴方式：口袋、夹衣服上优点：体积大，适于老人、手指不灵活人使用提供多种调节旋钮价格低廉缺点：本底噪声高、声音易失真导线易损坏隐蔽性差临床应用较为广泛的助听器类型耳背式助听器定制型助听器耳内式助听器

耳道式助听器完全耳道式助听器耳背式助听器目前使用最为广泛的种类之一优点：适于范围广，轻度极重度线路种类齐全体积相对较大，能为设置多种电声调节装置提供空间缺点：佩戴眼镜者不便隐蔽性相对较差64耳内式助听器优点：更加隐蔽、轻便麦克风位于外耳道口附近，与人耳自然接收声音位置相似，声音自然传入，有利于声源定位耳机在耳道内，与鼓膜距离近，有利于提高高频增益65耳内式助听器缺点：随着体积减小，助听器增益逐渐减小助听器上能够设置的调节旋钮少，体积小电池小，需频繁更换价格较贵66助听器选配

预选选配效果评估复查、随诊科学选配前提：在专业机构确认听力损失的原因、类型和程度，排除验配禁忌证。67助听器预选预选即选择助听器类型、线路特征和特别功能类型：盒式、耳背式、耳内式、耳道式、完全耳道式？类型选择需综合多方面因素考虑，例如儿童、老人如何选线路：普通（模拟）、电脑编程、全数字是否增加方向性、音量开关等功能双耳选配？单耳选配？单耳选配的话选配哪一侧？价格68助听器使用注意事项初次使用者：循序渐进原则佩戴时间、使用环境、交流对象日常保养保持助听器干燥，避免受潮、受热、浸水避免跌落、碰撞或震荡正确使用助听器电池持助听器清洁

69复查复查目的：了解助听器使用状况，针对问题给予使用方法指导了解听力变化情况，必要时调整助听器根据具体需要，给予相关听力辅助设备讲解重制耳模人的耳蜗毛细胞是接受声音的感觉细胞。当耳蜗毛细胞损伤严重时，就会出现严重的耳聋。

？人工耳蜗就是替代已损伤毛细胞，通过电流听觉神经重新获得声音信号的一种电子装置。

人工耳蜗由体外和体内装置两部分组成。体外部分包括麦克风、言语转换器、发射线圈；

体内的部分包括接收线圈、处理器、刺激电极及参照电极组成。

麦克风接受声信号，通过言语处理器，将声信号进行数字编码等处理，通过发射线圈经皮肤传送到植入体内的接收线圈，将这种携带有相应频率及电流强度的脉冲继续传送到多个刺激电极，信号通过听神经传到听觉中枢进行辨别处理产生听觉。

全麻下，作耳后弧形切口，切开皮肤，皮下，暴露乳突骨质。按照移植物的大小在乳突后部骨质上用电钻磨出一个相应大小的骨床。骨床周围用小的切割钻头磨出若干个小孔，以备穿线固定移植物。行乳突开放术，开放鼓窦。开放后鼓室。暴露砧镫关节及鼓岬，用直径为1.2mm的金刚钻头在鼓岬上开窗。插入试验电极。然后把待移植的人工耳蜗放入准备好的骨床内，将刺激电极从鼓岬开窗处插入耳蜗，参照电极放在颞肌下面。用缝线固定移植物。逐层缝合皮下组织及皮肤。伤口加压包扎。人工耳蜗植入在不同国家和地区会有所不同，大多数国家选择标准如下：小儿患者选择标准：（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA3Fs≥80dB）。（2）年龄在18个月（美国FDA通过）～9岁。（3）配戴3～6个月合适助听器听力康复训练后听力改善基本无效或微效；①5岁以下的患儿，不能建立有效的听觉交流能力。②5岁以上的患儿，开放式言语认知≤50%。③2KHz及以上频率的助听听阈在言语谱范围之外。（4）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。（5）父母及家人对小儿改善听力有强烈愿望。（6）良好家庭支持及良好家庭聆听环境。（7）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。（8）针对小儿患者需要有一套完整的听力语言康复计划。青少年语前聋患者选择（一般指9-20岁的语前聋患者）：指具有语言学习经验之前发生的耳聋。（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA3Fs≥80dB）。（2）自幼有助听器配戴史，听力或言语训练史。（3）助听器无效或效果很差，在最好助听聆听环境下言语识别率测试得分≤40%。（4）可利用口语/听交流或唇读交流。（5）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。（6）有家庭和朋友的支持，本人强烈希望回到有声世界，并具有良好心理素质。（7）有良好的文化知识获得环境。如继续在聋校学习，应有良好的聆听训练环境。（8）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。语后聋患者选择：指已有语言和口语学习经验之后发生的耳聋。（