格林巴利综合症展示定稿

病例讨论急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病格林-巴利综合征Makeby中山大学中山医学院临床13班组长-欧嘉勇

统筹、讲稿、展示指导

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格林—巴利综合征(Guillain-barresyndrome，GBS)该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。

以感染性疾病后1~3周，急性起病，以神经根、外周神经损害，累及中枢神经为主，出现急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失。但以男性青壮年为多见。具体表现为

临床特点（5）颅神经症状（4）植物神经功能障碍（3）反射障碍：（2）感觉障碍（1）运动障碍一、急性或亚急性起病，病前常有感染史。二、四肢对称性下运动神经元性瘫痪。三、感觉障碍轻微或缺如。四、部分患者有呼吸肌麻痹。五、多数脑脊液有蛋白-细胞分离现象。诊断要点患者张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压120/75mmHg。呼吸浅快，40/min，口唇轻度紫绀声音细弱，咽反射消失。心率90/min，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，咽反射消失，病理反射未引出。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞0.01×109/L，蛋白定量0.70g/L。男性青壮年急性感染运动障碍感觉障碍反射障碍植物神经功能障碍正常量150-400mg/L

诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林一巴利综合征）。病理原因：主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。迷走神经、副交感神经的行程与分布内脏运动纤维管理平滑肌，心肌和腺体的运动肺丛神经呼吸浅快口唇紫绀色双肺少许细湿啰音正常呼吸音

细湿罗音心丛神经100次/分钟

迷走神经、副交感神经调节减缓心率至75-80次/分钟心率90/min声音细弱咽反射？咽反应消失四肢神经神经系统中枢神经系统周围神经系统脑脊髓脑神经节脑神经脊神经节脊神经自主神经节、自主神经接受刺激、整合信息和传导冲动

胞体树突轴突

Schwann细胞•郎氏结v中枢神经系统神经胶质细胞分隔，绝缘的功能，以保证信息传递的专一性和不受干扰

施万细胞功能1快速传导2神经营养因子3绝缘郎飞结

髓鞘的形成

HE染色锇酸固定和染色

电镜下见髓鞘呈明暗相间的半层状。髓鞘的作用髓鞘上有郎飞氏结可使神经冲动跳跃传递。髓鞘具有绝缘作用，提高神经冲动的传导速度和保护轴突的作用有髓神经与无髓神经的对比无髓神经纤维内无髓鞘和郎飞结，神经冲动只能沿轴膜连续传导，故传导速度慢。发病机制自身免疫细胞性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击导致周围神经脱髓鞘病变后图2髓鞘呈空网状改变.EM×4000

图1轻度病变见髓鞘结构松解,变形及不均匀增厚.EM×8000图3轴索变性及空泡化,部分形成无结构团块状.EM×7000轻度病变可见髓鞘结构松解、变形、多层状及不均匀增厚(图1)，可见增厚的髓鞘突向轴浆，施万细胞水肿变性，胞浆内可见髓样小体，线粒体肿胀。严重病变可见神经纤维肥大，髓鞘松解、断裂、脱失、空网状改变及髓球形成(图2)。轴索变性及空泡化，部分形成无结构团块状(图3)。髓鞘脱落的后果脱髓鞘电生理特征是神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常神经传导速度(NCV)检查对GBS的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要治疗保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。呼吸肌麻痹，及早行气管切开1静脉注射人体免疫球蛋白（IVIG）：中和致病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合及干扰和下调T细胞功能。2血浆交换（PE)疗法：清除血浆中髓鞘毒性抗体、抗原——免疫球蛋白的免疫复合物、炎性化学介质、补体、纤维蛋白元和抗原，从而可以减轻神经髓鞘的中毒性损害，促进髓鞘的修复和再生，改善临床症状、缩短病程及降低病死率。

皮质类固醇：其应用时机、种类、剂量及给药方法各不相同，有的主张在急性期应用激素无效，有人主张在患者无禁忌症情况下早期短程大量应用激素。一般试用氢化考的松或地塞米松醋酸地塞米松片

辅助治疗

注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并着重增加维生素B1、维生素B