常见神经系统疾病诊治思路

常见神经系统疾病诊治思路1第一页，共一百四十八页，2022年，8月28日脑血管病感染免疫病癫痫、变性病周围神经病诊治思路2第二页，共一百四十八页，2022年，8月28日脑血管病3第三页，共一百四十八页，2022年，8月28日必须掌握脑血管解剖4第四页，共一百四十八页，2022年，8月28日5第五页，共一百四十八页，2022年，8月28日6第六页，共一百四十八页，2022年，8月28日7第七页，共一百四十八页，2022年，8月28日8第八页，共一百四十八页，2022年，8月28日脑血管病诊断一、患者是脑血管病吗？二、什么性质的脑血管病？两个问题卒中的鉴别诊断脑出血脑梗死蛛网膜下腔出血脑静脉窦血栓9第九页，共一百四十八页，2022年，8月28日一、患者是脑血管病吗？辛辛那提院前卒中评分

(CincinnatiPrehospitalStrokeScale,CPSS)寻找下列体征之一（任何一个异常强烈提示卒中）口角歪斜上肢无力言语异常敏感度：66%(前循环88%)特异度：87%10第十页，共一百四十八页，2022年，8月28日FASTFace面部麻木或力弱、尤其单侧Arm上肢麻木或力弱，尤其单侧Speech言语含糊或言语困难或不能被理解Time如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛，立即呼叫急救系统11第十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日急诊头CT可很好地将脑出血与脑梗死区分开那如果CT正常呢？——当然得靠核磁共振了！12第十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日鉴别诊断晕厥格林-巴利综合征多发性硬化偏头痛硬膜下血肿脑肿瘤13第十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日可

疑

卒

中立即一般评估：包括生命体征、血标本（血常规、血型、凝血功能、血糖、电解质、肾功能）、ECG等神经功能评估：回顾病史、确定发病时间、神经系统检查（GCS、NIHSS）、急诊头CT检查、开辟静脉通道CT是否显示脑内出血或SAH否是可能急性缺血性卒中：应重读CT：是否有病灶；重复神经系统检查：是否症状易变，是否症状迅速恢复；复习溶栓方案：是否有禁忌；复习病人资料：目前缺血发作是否超过3小时神经外科会诊：动脉瘤、动静脉畸形、瘤卒中、小脑出血、脑室出血、巨大血肿无多模式MRI或CT是否符合溶栓条件是回顾对病人及家庭的危险性/益处：如果可接受—开始溶栓治疗；进入监护室，神经系统监测：如果恶化，即可行头CT；监测血压及生命体征；溶栓24小时内不进行抗凝及抗血小板治疗；24小时后复查头CT

如果高度怀疑SAH，CT（—），行腰穿（腰穿后禁忌溶栓治疗）腰穿血性腰穿无血否对急性脑梗死的最初处理：1.监测、降颅压及支持治疗；2.考虑抗血小板治疗；3.根据情况抗凝治疗；4.颈部血管超声、TCD检查：他汀类降脂药、扩容治疗或PTA、CEA等DSA神外对急性脑出血的最初处理：停用任何抗凝剂、逆转任何出血性紊乱、监测、降颅压及支持治疗、侧脑室穿刺、CT定位血肿穿刺等卒中监护病房脑卒中急诊救治流程

脑卒中急诊救治流程14第十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日卒中发作120/EMSDispatchEMS-现场院前卒中筛检表确定发病时间ABC监测/Glu快速通知医院IV溶栓血管内急诊治疗目标：PatientDetectionDispatch如果需要溶栓，30min到达卒中中心Call120fast!EMS根据卒中中心认证分诊初级卒中中心高级卒中中心公众早期识别症状症状发生5min内5min内EMSDiliveryEMS到达20min院前急性缺血性卒中救治体系（7Ds）15第十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日患者到院急诊医生不溶栓目标：分诊MR检查O2,IV通道监测体征LabExam卒中团队CT排除出血NIHSS发病时间符合溶栓无溶栓禁忌症PWI≤DWIPWI＞DWI血管内急诊治疗（IA溶栓）IV溶栓MCA分支闭塞远端ICA闭塞MCI闭塞(M1段)Door---IAthrombolysis(PTA)90minDoorDataIV10minDecision40min10minDoor---IVthrombolysis60min70minIA院内急性缺血性卒中救治体系（7Ds）16第十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日溶栓适应症①急性缺血性卒中②发病3h内，影像指导下前循环脑梗死可延长至6h，后循环动脉溶栓可酌情考虑延长至12h③年龄≥18岁17第十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日溶栓禁忌症绝对禁忌症①TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者②病史和体检符合蛛网膜下腔出血③两次降压治疗后血压仍高于185/110mmHg④治疗前CT检查发现有出血、占位效应、水肿、肿瘤、AVM⑤在过去14天内有大手术和创伤⑥活动性内出血⑦7天内进行过动脉穿刺⑧病史中有血液学异常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（PT>15sec，INR>1.4，PTT>40sec，血小板<100×109/L）⑨

正在应用抗凝剂（华法令,INR>1.5）或卒中发作前48h内应用肝素者(APTT延长)18第十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日相对禁忌症①意识障碍②CT显示早期大面积病灶（超过MCA分布区的1/3）③2月内进行过颅内和脊髓内手术④过去3个月患有卒中或头部外伤⑤前21天有消化道和泌尿系出血⑥血糖<2.7mmol/L（50mg%）

或>22.2mmol/L（400mg%）⑦卒中发作时有癫痫⑧以往有脑出血史⑨妊娠⑩心内膜炎、急性心包炎⑾严重内科疾病，包括肝肾功能衰竭19第十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的诊断和临床评价缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素20第二十页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-静脉系统血栓缺血性卒中的诊断和临床评价21第二十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素缺血性脑损伤的严重程度脑低灌注的持续时间和严重程度判定血管闭塞的程度缺血性卒中的诊断和临床评价22第二十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素血管病变部位（心脏、大动脉、主动脉弓、颈部血管、颅内血管）血管损伤的原因（心脏——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心内膜炎）（血管——动脉粥样硬化中度狭窄、动脉粥样硬化斑块破裂、夹层动脉瘤、血管痉挛、纤维肌发育不良、动脉炎）缺血性卒中的诊断和临床评价23第二十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素传统危险因素（高血压、吸烟、糖尿病、血脂异常）易栓症（抗磷脂抗体综合征、红细胞增多症、血小板增多症、高纤维蛋白原血症、蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症、ATIII缺乏症、凝血酶变异)其他:高同型半胱氨酸血症缺血性卒中的诊断和临床评价体系24第二十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的诊断步骤缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流动力学/分水岭梗死血管痉挛缺血性卒中的诊断和临床评价25第二十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的诊断步骤缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素临床:NIHSS影像:部位/大小缺血性卒中的诊断和临床评价26第二十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的诊断步骤缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素年龄既往功能状态并发症伴发病心理社会经济价值取向缺血性卒中的诊断和临床评价27第二十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-静脉系统血栓缺血性脑损伤的严重程度脑低灌注的持续时间和严重程度判定血管闭塞的程度血管病变部位（心脏、大动脉、主动脉弓、颈部血管、路内血管）血管损伤的原因（心脏——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心内膜炎）（血管——动脉粥样硬化中度狭窄、动脉粥样硬化斑块破裂、夹层动脉瘤、血管痉挛、纤维肌发育不良、动脉炎）传统危险因素（高血压、吸烟、糖尿病、血脂异常）易栓症（抗磷脂抗体综合征、红细胞增多症、血小板增多症、高纤维蛋白原血症、蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症、ATIII缺乏症、凝血酶变异)其他:高同型半胱氨酸血症原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流动力学/分水岭梗死血管痉挛临床:NIHSS影像:部位/大小年龄既往功能状态并发症伴发病心理社会经济价值取向缺血性卒中的诊断和临床评价28第二十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日卒中辅助检查常规实验室检查、心理及认知功能检查心脏相关检查：心电图、超声心动图，动态血压监测脑结构学检查（CT、MRI）脑血管检查（Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像检查（CT-P、MR-PWI）29第二十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日30卒中检查30第三十页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、高龄、代谢综合症大动脉粥样硬化心源性小动脉闭塞其他病因

病因不明病因动脉到动脉栓塞载体动脉堵塞穿支低灌注/栓子清除下降混合型发病机制危险因素31第三十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中／TIA二级预防的三大基石治疗就是二级预防32第三十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日缺血性卒中二级预防的五大支柱33第三十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日动脉源性卒中的二级预防34第三十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日出血性卒中脑出血蛛网膜下腔出血35第三十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日脑出血自从有了头颅CT及核磁共振后，脑出血的诊断已不成问题，但对脑出血病因诊断仍需加强。只有明确病因后，才能更好地制定治疗方案36第三十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日脑出血病因单发性高血压性高血压合并细、小动脉硬化，梗死后出血等非高血压性脑淀粉样血管病、血管畸形（动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤）、动脉瘤、Moyamoya病、口服抗凝药或溶栓治疗后、脑肿瘤、药物和毒品（安非他命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等多发性局灶性疾病淀粉样血管病、脑血管炎、肿瘤出血、头部外伤全身性疾病白血病、弥散性血管内凝血（DIC）、血小板减少症、凝血障碍如血友病等37第三十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日Traumatichemorrhage38第三十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日高血压性39第三十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日78yrMAmyloidangiopathy79yrMAmyloidangiopathy40第四十页，共一百四十八页，2022年，8月28日因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，腹部B超、胸部CT，头核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至脑活检等都是有必要的。41第四十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日脑出血的治疗外科治疗内科治疗康复治疗根据出血部位、出血量和病因决定监护、镇静，脱水降颅压、控制血压、血糖、体温，抗痫、防治并发症等生命体征平稳，尽早康复治疗42第四十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日蛛网膜下腔出血对于自发性蛛网膜下腔出血，诊断也不是问题（如果临床怀疑，头CT阴性，可考虑腰穿），重要的也是寻找病因。43第四十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日蛛网膜下腔出血的病因及危险因素病

因危险因素颅内动脉瘤，最常见，占50～85%吸烟脑血管畸形，主要是AVM，青少年多见，约占2%高血压Moyamoya病，约占1%过量饮酒其他如夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等既往动脉瘤破裂史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等

44第四十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日CTA或DSA检查是必需的45第四十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日蛛网膜下腔出血的治疗外科治疗内科治疗介入治疗动脉瘤夹闭动脉搭桥术监护、镇静、控制血压、防治并发症46第四十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日周围神经病47第四十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日周围神经周围神经包括颅神经，脊神经根，背根神经节，周围神经干及其末梢，周围自主神经系统。48第四十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日大有髓神经纤维包括运动神经纤维和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉神经纤维。小有髓纤维和无髓纤维包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉神经纤维。

通常神经纤维的直径越大髓鞘越厚，神经传导速度越快

49第四十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日病理生理学轴索变性华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解；逆死性坏死：中毒和代谢性因素使远端部分神经轴索变性，并继发髓鞘崩解节段性脱髓鞘损伤常常为斑片状或节段性，由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全。神经元变性运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全。50第五十页，共一百四十八页，2022年，8月28日周围神经病的诊断步骤判断临床症状是否符合周围神经病临床判断病变的临床解剖类型判定神经纤维的病理变化过程分析起病方式及病程判断病因是遗传性的还是获得性的寻找现存或已愈的伴发性疾病血液学、生化学及影像学等辅助检查家系调查周围神经及皮肤活检51第五十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日无力感觉异常感觉正常腱反射高腱反射高腱反射低腱反射低大脑半球脑干脊髓周围神经单神经病多发神经病多发单神经病如ALS如MMN、脊灰、肌肉病、MG等周围神经病的判断52第五十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日明确病变部位是单发性神经病多发性单神经病多发性神经病明确以受损的神经感觉神经运动神经自主神经判断病变的临床解剖类型

客观检查临床如：肌电图与神经传导速度、感觉定量试验、植物神经定量试验、放射学及影象学检查、及腓肠神经活检等

53第五十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日电生理检查的意义判断是神经源性或肌源性或神经-肌肉接头病变周围神经损害累及运动或感觉或自主神经解剖类型如根、丛、干、末梢或混合型；神经纤维的病理改变如轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞；神经再生。54第五十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日轴索损伤（轴索病）；轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解(华勒氏变性)；在大多数中毒和代谢性损伤，神经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解（称为逆行性死亡）髓鞘病：可由炎症或遗传异常引起。在获得性脱髓鞘性神经病，损伤常常为斑片状或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全。髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程判定神经纤维的病理变化过程55第五十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日神经元病：为运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全神经节炎（病）：交感神经节（神经链）和副交感神经节病变56第五十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病时症状即达到高峰。炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天至数周）。慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点。慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。反复复发－缓解病程见于GBS综合症

分析起病方式及病程57第五十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。一些骨骼及皮肤的异常如高足弓、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性髋关节错位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遗传性疾病。判断病因是遗传性的还是获得性的58第五十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日内分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲减、肢端肥大症、等。营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良）坏死性血管炎及结缔组织病感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及HIV等一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发性血小板增多症、白血病等肿瘤（小细胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤肾上腺脑白质营养不良，Krabbe病，Fabry病寻找现存或已愈的伴发性疾病59第五十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日神经活检的价值是有限的，而且受组织学处理质量的影响。神经活检可确诊血管炎、淀粉样变性、结节病、巨轴索神经病和麻风病神经病。有时神经活检可提供潜在的病理过程的线索，有助于确立诊断，这样的例子包括遗传性神经病、毒素接触诱发神经病等。皮肤活检为以小纤维损害为突出表现的周围神经病提供了有用的诊断手段。神经及皮肤活检60第六十页，共一百四十八页，2022年，8月28日周围神经病的治疗针对病因给予特异性治疗：如糖尿病、麻风、莱姆病神经营养及对症治疗：维生素B1、B12，止痛免疫调节治疗：激素、丙球、血浆置换、环磷酰胺等功能康复61第六十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫62第六十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日会“抽”的不都是癫痫不是所有的癫痫都会“抽”何为“癫痫”63第六十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫的定义癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发放-临床反复短暂刻板发作性症状癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.诊断癫痫至少需要一次临床癫痫发作.发作:一次短暂突然开始和迅速结束的症状.可为癫痫性或非癫痫性64第六十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫的诊断1.确定某种发作是否为痫性发作2.确定癫痫发作的类型或确定癫痫综合征3.确定癫痫的病因65第六十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日鉴别诊断

癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别晕厥过度换气低血糖TIA心因性发作发作性睡病(narcolepsy)猝倒症(cataplexy)偏头痛心因性神游(psychogenic)冲动(impulsive)小儿的屏气(breathholding)各种类型的睡眠障碍66第六十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日诊断重要的临床特征通气过度焦虑和过度通气的表现，常有口周发绀，有手指感觉异常和手足抽搐，可能有明显的环境诱因偏头痛神经系统症状的进展缓慢。视觉症状突出。基底动脉型偏头痛有不寻常的表现，包括意识障碍、木僵、双侧盲等惊恐发作突然出现强烈的害怕或恐惧感，常有濒死或窒息感，有明显的自主神经症状（如心动过速、出汗、恶心），比典型的癫痫发作持续时间长（5-30分钟），无意识丧失心因性发作精神病史，发作时患者常一动不动，开始时双目紧闭，常有眼睛扑动和用力闭眼，经常出现不同步的肢体甩动和髋部摆动，尿失禁不常见，对治疗无反应晕厥通常可找到导致晕厥的环境因素，有眩晕等前驱症状，但没有发作先兆或单侧症状，有短暂意识丧失（<20秒钟），可迅速恢复正常。在晕厥尾声可因缺氧出现少数肌肉抽搐（惊厥性晕厥）一过性完全性遗忘症孤立的遗忘综合症，持续时间较长（数小时），无神志改变，无意识障碍、肢体无力或失语。在发作过程中有持续性记忆缺失。复发少见短暂性脑缺血发作突然出现，症状不进展，症状多种多样，与受累脑区和血管的解剖学有关，以负性特征为主（为肢体无力、感觉缺失、失语等）67第六十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日仔细和正确的病史

详细的病史是诊断癫痫的重要因素，应特别注意对发作细节的描述，不应被家属“抽风”一词的误导。详细的既往病史常可提供病因诊断的线索。

脑电图检查有助于诊断单纯EEG异常不能确诊癫痫反复EEG检查可以提高检出阳性率必要时住院行视频脑电图监测帮助确诊

视频EEG监测有助于鉴别非痫性事件正确诊断癫痫的基础68第六十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫发作分类

1、部分发作--简单、复杂、继发全面发作。2、全面发作--失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。3、不能分类的发作。

69第六十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫的病因特发性---症状性---隐源性1年龄因素:(新生儿,婴幼儿,儿童及青少年,成人,老年人)2遗传因素:3大脑发育异常4颞叶内侧硬化5颅脑损伤6中枢神经系统感染7脑肿瘤8脑血管病9药物10代谢障碍11神经系统变性及脱髓鞘疾病70第七十页，共一百四十八页，2022年，8月28日62%病因不明≥65岁25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%头部创伤癫痫的病因诊断不可忽视6.0%酗酒4.0%神经变性病3.5%非进展性脑病3.0%脑肿瘤2.0%感染FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2008;359:166-76.71第七十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经影像学检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。72第七十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日症状性癫痫年龄相关性不如特发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影像学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗73第七十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日隐源性癫痫可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常74第七十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫是一组大脑神经元异常放电导致的中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位EEG能提示癫痫发作和癫痫综合征的分类以及癫痫源的定位，还有助于判断治疗反应，作为减药停药的参考癫痫包括40余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征都有着相对特异的脑电图表现总结75第七十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日76第七十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫的治疗癫痫是一种可以治疗的疾病

一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物能控制80％患者的发作77第七十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日对于首次发作，治疗原则是无病因,脑电图正常,可暂不用AEDs有可能的病因或脑电图有癫痫样发放,应给予AEDs症状性癫痫,应给予AEDs,同时病因治疗。Beghi等199878第七十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日AEDs治疗目的完全控制发作无药物不良反应提高生活质量Dam199879第七十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日决策治疗前必须明确的问题：明确患者症状是否真正属于癫痫发作癫痫发作的类型癫痫综合症的类型癫痫疾病的可能病因患者目前的状况及可能存在的潜在风险80第八十页，共一百四十八页，2022年，8月28日AEDs治疗的疗效首选单药治疗：65%可以控制发作单药治疗无效,两种AEDs合用

10%可以控制发作两种AEDs合用无效,多药合用5%可以控制发作首次正确选用AEDs，正规治疗(剂量/服用方法)对改善预后有很大价值！81第八十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日18401860188019001920194019601980200005101520上市时间药物数量抗癫痫药物的选择

溴剂苯巴比妥苯妥英钠扑痫酮乙琥胺丙戊酸钠苯二氮卓类卡马西平“Old”氨己烯酸唑尼沙胺拉莫三嗪非氨酯加巴喷丁托吡酯奥卡西平替加宾左乙拉西坦

更多普瑞巴林“New”82第八十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日抗癫痫药物选择的基本原则初始治疗根据发作类型和综合征分类选择AEDs；抗癫痫药物的抗痫谱：次选AEDs强调不同作用机制抗癫痫的毒副作用抗癫痫药物的药代动力学特征及相互作用癫痫患者的个体差异其他83第八十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日根据发作类型的选药原则部分性发作的单药治疗(CBZ、VPA、LTG、TPM、PB、LEV、ZNS、GBP)各种类型的全面性发作的单药治疗(vPA、LTG、TPM、LEV)全身强直阵挛发作的单药治疗(CBZ、PB、PHT、OXC)发作分类不确定(VPA、LTG、TPM、LEV)部分性癫癎的添加治疗(所有新型AEDs)84第八十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日根据发作类型的选药原则发作类型一线药物二线药物可以考虑的药物可能加重发作的药物强直阵挛VPALEV、TPMPB、PHT失神VPA、LTGTPMCBZ、OXC、PB、GBP肌阵挛VPA、TPMLEV、CZP、LTGCBZ、OXC、PHT、GBP强直VPALEV、CZP、LTG、TPMPB、PHTCBZ、OXC失张力VPA、LTGLEV、TPM、CZPPBCBZ、OXC部分性（有/无继发全面性）CBZ、VPA、OXC、LTGLEV、GBP、TPM、ZNSPHT、PB85第八十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日根据综合征类型的选药原则癫痫综合征一线药物二线药物可以考虑的药物可能加重发作的药物儿童失神VPA、LTGLEV、TPMCBZ、OXC、PHT青少年失神VPA、LTGLEV、TPMCBZ、OXC、PHT青少年肌阵挛VPA、LTGLEV、TPM、CZPCBZ、OXC、PHT仅有全面强直阵挛发作VPA、CBZLEV、OXCCZP、PB部分性癫痫VPA、CBZ、TPM、LTG、OXCLEV、GBP、PHTPB婴儿痉挛类固醇CZP、VPA、TPM、LTGCBZ、OXCL-G综合征VPA、TPMLEV、CZPCBZ、OXC86第八十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日根据综合征类型的选药原则癫痫综合征一线药物二线药物可以考虑的药物可能加重发作的药物伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫VPA、CBZ、LTB、OXCLEV、TPM伴枕部爆发活动的儿童良性癫痫VPA、CBZ、LTB、OXCLEV、TPM婴儿期严重肌阵挛癫痫VPA、TPM、CPZLEVCBZ、OXC慢波睡眠中持续棘慢波VPA、类固醇、LTG、CPZLEV、TPMCBZ、OXC获得性癫痫性失语VPA、类固醇、LTGLEV、TPMCBZ、OXC肌阵挛站立不能癫痫VPA、TPM、CPZLEV、LTGCBZ、OXC87第八十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日广谱抗癫痫药是

各种类型成年患者的合理首选用药

广谱抗癫痫药窄谱抗癫痫药丙戊酸盐、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺卡马西平、苯妥英、加巴喷丁、噻加宾、奥卡西平、普加巴林是多数成年患者的合理首选药物，无论各种类型癫痫发作和综合症仅适用于局部发作相关的癫痫伴部分和继发性全身发作特发性全身性癫痫综合症疗效优于窄谱抗癫痫药对特发性全身性癫痫综合症疗效不如广谱抗癫痫药，甚至有可能加重这些患者中的某些惊厥类型FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2008;359:166-76.88第八十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫治疗的误区1、临床未确诊癫痫即予治疗

2、未按癫痫发作类型选择药物

3、在控制不良的发作中未能确保用最大耐受量

4、在未否定第一种药疗效前加用第二种药

89第八十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日癫痫治疗的误区5、未能确诊癫痫综合征

6、采用过高剂量的抗癫痫药

7、抗癫痫新药应用不当

8、过早撤停抗癫痫药

9、未能取得病人和家属的合作

10、滥行外科治疗

90第九十页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病91第九十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日诊断把握核心症状，明确是帕金森综合症寻找病因，除外继发性帕金森综合症与帕金森叠加综合征相鉴别92第九十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病核心症状和体征T—Tremor

（震颤）静止性震颤R—Rigidity（强直）齿轮样或铅管样强直A—Akinesia（运动减少）P—Posture(姿势反射异常)93第九十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日静止性震颤(statictremor)

常为首发症状：60%~70%“搓丸样”(pill-rolling)频率:4-6Hz/秒特点：静止时出现，随意运动时减轻，精神紧张时加重，睡眠时消失。不对称性:“N”字形发展，下颌、唇、舌及头部最后受累。70岁以上发病者可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。94第九十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日

肌强直铅管样强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终最高，似弯曲软铅管。齿轮样强直：若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮，是肌强直与静止性震颤叠加所致。95第九十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日运动减少、缓慢随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。日常生活动作难以完成。写字过小征：写字时颤动或越写越小面具脸：面肌张力增高，表情呆板。行走时缺乏上肢联带运动。吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。96第九十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日其它症状植物神经功能障碍：汗液、唾液及皮脂分泌过多顽固性便泌精神症状和智能障碍：抑郁多见认知下降，晚期痴呆97第九十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日诊断中年以后发病，单侧起病，逐渐进展。有运动迟缓、肌强直、静止性震颤等临床表现。服用左旋多巴类药物有较好疗效。排除帕金森综合征。头MRI正常，PET或SPECT有多巴代谢或多巴胺受体的相应改变。98第九十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的分类原发性原发性帕金森病、少年性帕金森病继发性帕金森综合征感染性、药物性、中毒性、血管性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因遗传变性性帕金森综合征亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等多系统变性（帕金森叠加综合征）进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合症、纹状体黑质变性、皮质基底节变性等99第九十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的症状学分类震颤型震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻病程进展相对较慢强直/少动型肌强直/运动迟缓为主震颤较轻或缺如

姿势不稳和步态困难型年龄偏大易并发认知功能障碍病程进展相对较快

100第一百页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病UK脑库诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria101第一百零一页，共一百四十八页，2022年，8月28日步骤I：帕金森病症状的诊断运动减少：随意运动在始动时减慢，疾病进展后，重复性运作的速度及幅度均低。至少符合下述一项：A、肌肉强直B、静止性震颤：4-6HzC、直立不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成）102第一百零二页，共一百四十八页，2022年，8月28日步骤II：帕金森病的排除标准反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森样症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物1个以上的亲属患病病情持续性缓解103第一百零三页，共一百四十八页，2022年，8月28日步骤II：帕金森病的排除标准（续）发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性104第一百零四页，共一百四十八页，2022年，8月28日步骤III：帕金森病的支持性标准确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：单侧起病静止性震颤疾病逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应不良（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）105第一百零五页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断1、继发性帕金森综合征：

1.1药物性帕金森综合征：临床表现难以区别症状多为两侧对称病史中有服用抗精神病药物史可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失利血平、神经安定剂、胃复安、氟桂利嗪等106第一百零六页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断1.2血管性帕金森综合征：由纹状体中微血管堵塞引起临床上步态障碍明显、震颤较少见常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等）起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。左旋多巴制剂一般无效107第一百零七页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断1.3脑炎后帕金森综合征：可发生于任何年龄，常见于40岁前人群起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震颤等症状的发展快于一般的帕金森病常见动眼危象、流涎等108第一百零八页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断1.4外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别

2002年冬奥会

109第一百零九页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断2、帕金森叠加综合征较少或不出现震颤步态异常出现较早对左旋多巴治疗不敏感110第一百一十页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断2.1进行性核上性麻痹临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森综合征。震颤：10-15%早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒颈部强直并稍后仰、假性球麻痹、认知障碍眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹是必有的特征。L-dopa治疗反应差，但10%患者早期有效。111第一百一十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断2.2Shy-Drager综合症（原发性体位性低血压）帕金森症状发病症状对称5年内发展迅速有体位性低血压自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩小脑、锥体束症状对L-dopa反应不佳112第一百一十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断2.3纹状体黑质变性临床表现与帕金森病难以鉴别鉴别主要靠病理诊断左旋多巴疗效差113第一百一十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断2.4皮质基底节变性不对称（经典）强直-运动不能，肌张力障碍、jerk粗大震颤、肌阵挛肢体忽略、失用、皮层感觉障碍认知障碍上视麻痹无明显自主神经功能紊乱L-dopa无效114第一百一十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断2.5弥漫性Lewy体病痴呆发病在先（较重），或者在PD发病后一年内发生痴呆早期出现幻觉（视）、妄想、谵妄波动性认知障碍，觉醒和注意力变化对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无明显肌张力障碍115第一百一十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日帕金森病的鉴别诊断3遗传变性性帕金森综合症3.1橄榄桥小脑萎缩除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症状影像学检查多有特征性改变血谷氨酸脱氢酶活性降低3.2其他：肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，需详细询问家族史以鉴别。116第一百一十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日治疗药物治疗手术治疗苍白球或丘脑底核毁损或切除术

脑深部电刺激

细胞移植术康复治疗117第一百一十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日L-dopaAB药物治疗

ADA替代疗法

B

Ach拮抗疗法

C促进神经末梢释放DA

D

DA受体激动剂

E

单胺氧化酶B抑制剂

F

儿茶酚胺-氧位-甲基转移酶抑制剂118第一百一十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日DA替代疗法

正常

原理:恢复纹状体DA和Ach递质系统的平衡多巴胺乙酰胆碱BA

PD119第一百一十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日C受体激动剂:

非麦角类/麦角类溴隐亭D120第一百二十页，共一百四十八页，2022年，8月28日FCOMT抑制剂

恩他卡朋（珂丹）B型单胺氧化酶抑制剂(MAO－BI)E121第一百二十一页，共一百四十八页，2022年，8月28日药物治疗原则1.掌握用药时机2.细水长流、不求全效3.“Low”和“Slow”原则4.治疗个体化老年人早期应用年轻人推迟应用122第一百二十二页，共一百四十八页，2022年，8月28日PD运动并发症运动波动：疗效减退(weakingoff)剂末恶化(endofdosedeterioration)开-关现象(on-offphenomenon)冻结现象(freezingphenomenon)运动障碍包括:剂峰运动障碍(peakdosedyskinesia)双相运动障碍(biphasicdyskinesia)肌张力障碍(dystonia)123第一百二十三页，共一百四十八页，2022年，8月28日神经感染与免疫疾病多发性硬化病毒性脑炎脊髓压迫症神内4病房重症肌无力124第一百二十四页，共一百四十八页，2022年，8月28日脊髓压迫症125第一百二十五页，共一百四十八页，2022年，8月28日诊断步骤明确是否存在脊髓压迫症确定病变部位确定脊髓压迫的程度确定压迫性病变的性质

126第一百二十六页，共一百四十八页，2022年，8月28日明确是否存在脊髓压迫症脊髓压迫症的证据脊膜、神经根刺激表现根痛症状脊髓受累表现:症状轻重与代偿功能有关二便障碍运动障碍感觉障碍腰穿：奎肯试验不通畅MRI

127第一百二十七页，共一百四十八页，2022年，8月28日根痛特点沿神经根分布区扩散，躯干呈带状分布，四肢呈线条状分布性质为电灼、针刺、刀切或牵拉感可有强迫体位、姿势性疼痛或咳嗽、喷嚏或用力大便等加重初期阵发性，可有夜间痛或平卧痛，被迫坐睡128第一百二十八页，共一百四十八页，2022年，8月28日压迫速度急性压迫损伤重，恢复差，并常有脊髓休克

慢性压迫,脊髓能充分发挥其代偿机能，脊髓损伤以单纯机械压迫为主，即使已表现为横贯性损害，解除压迫后仍有恢复的可能129第一百二十九页，共一百四十八页，2022年，8月28日病变部位颈、胸椎管径最小，症状