常见浅表软组织肿块

常见浅表软组织肿块第一页，共一百零二页，2022年，8月28日常见浅表软组织肿块概述第二页，共一百零二页，2022年，8月28日一、皮肤乳头状瘤

1、皮肤乳头状瘤---为常见的皮肤良性肿瘤。系表皮乳头样结构的上皮增生所致，在皮肤表明形成乳头状突起,同时向表皮下乳头状延伸，单发或多发，表明常有角化,易恶变为皮肤癌：如阴茎乳头状瘤极易癌变为乳头状鳞状细胞癌.

1)病因:原因不明的鳞状上皮增生.

2)治疗：以手术为主.

根据病情在局部麻醉下切除或用激光电灼、冷冻去除；位于喉咽部者可在间接喉镜或直接喉镜下切除；本病预后良好，但可复发，尤其是多发性或伴有喉乳头状瘤者更应注意.第三页，共一百零二页，2022年，8月28日2、乳头状疣非真性肿瘤.

1)病因：多由病毒所致，

2)病理：表面是乳头向外突出，见多根细柱状突，其中轴见毛细血管，基底平整,有时可自行脱落.第四页，共一百零二页，2022年，8月28日第五页，共一百零二页，2022年，8月28日3、老年性色素疣:

多见于头额部近发迹暴露部位或躯干等部，高出皮面黑色斑块样表面干燥光滑或呈粗糙感，基底平整不向表皮下延伸，除非恶变，如局部扩大增高出血破溃则有癌变可能。第六页，共一百零二页，2022年，8月28日老年性色素疣

第七页，共一百零二页，2022年，8月28日二、皮肤癌1）临床表现：早期表现多为红斑状皮损，伴有鳞片状脱屑或痂皮形成，仅凭肉眼观察非但难以区分其组织学类型，2）鉴别诊断：牛皮癣、湿疹等良性皮肤疾患，常需借病理检查才能确诊。

3）治疗：可采取手术，放疗等方法治疗。第八页，共一百零二页，2022年，8月28日皮肤癌病因本病病因尚不明确，其发生可能与以下因素有关：①日常曝晒与紫外线照射；②化学致癌物质；③电离辐射；④慢性刺激与炎症；⑤其他：如免疫抑制阶段，病毒致癌物质等第九页，共一百零二页，2022年，8月28日皮肤癌类型

1、鳞状细胞癌、

2、基底细胞癌第十页，共一百零二页，2022年，8月28日1、鳞癌

鳞状细胞癌简称鳞癌，又名表皮癌，是发生于表皮或附属器细胞的一种恶性肿瘤，癌细胞有不同程度的角化。多见于有鳞状上皮覆盖的部位，如皮肤、口腔、唇、食管、子宫颈、阴道等处。此外，有些部位如支气管、膀胱、肾盂等处虽无鳞状上皮覆盖，但可通过鳞状上皮化生而形成鳞状细胞癌。第十一页，共一百零二页，2022年，8月28日临床表现鳞癌在外观上常呈菜花状，有时癌组织发生坏死而脱落形成溃疡，产生恶性臭味，若癌细胞向深层发展则形成侵袭性生长。癌细胞也可向远处转移，形成继发肿瘤。皮肤鳞状细胞癌早期是红色硬结，以后发展成疣状损害、浸润，常有溃疡、脓性分泌物、臭味，见于颞、前额及下口唇。第十二页，共一百零二页，2022年，8月28日鳞状细胞癌第十三页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断病理学检查确诊。显微镜下可见增生的上皮突破基膜向深层浸润形成不规则条索形癌巢。根据癌细胞的分化程度分为高、中、低分化。高分化的鳞状细胞癌恶性程度低，而低分化的鳞状细胞癌恶性程度高。第十四页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗

手术切除为主，早期根治性切除就可，中晚期以手术、放疗和化疗综合治疗为好。第十五页，共一百零二页，2022年，8月28日2.基底细胞癌基底细胞癌发生转移率低，比较偏向于良性，故又称基底细胞上皮瘤。基于它有较大的破坏性，又称侵袭性溃疡。基底细胞癌多见于老年人，好发于头、面、颈及手背等处，尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节，较典型者为蜡样、半透明状结节，有高起卷曲的边缘。中央开始破溃，结黑色坏死性痂，中心坏死向深部组织扩展蔓延，呈大片状侵袭性坏死，可以深达软组织和骨组织。第十六页，共一百零二页，2022年，8月28日第十七页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断

1）确诊要依靠病理检查。组织病理学见表皮内基底细胞呈融浆状团块，边缘呈栅栏状排列，可有角质囊肿，诊断不难。

2）鉴别诊断与色素痣、脂溢性角化症、角化棘皮瘤、鳞状细胞癌与黑素瘤相鉴别。第十八页，共一百零二页，2022年，8月28日基底细胞癌分型

根据组织病理和临床症状可分为：

结节型、表浅型、囊肿型、腺样型、色素型、硬斑型、异形型、纤维上皮瘤和痣样基底细胞上皮瘤型第十九页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗治疗原则：基底细胞癌的治疗方法甚多，最重要的是结合患者的情况选择最佳的治疗方案。治疗方法：1.外科手术切除对损害在凹凸不平的特殊部位或侵袭性溃疡很深，不宜做其他治疗时，可做外科手术切除和植皮治疗。2.X线照射基底细胞癌对放射线比较敏感，而且无痛苦，患者乐意接受，最适于高龄老年人。3.电烧术对于早期较小的基底细胞癌，可做电烧术予以彻底烧除，但愈后会留瘢痕。4.锐匙刮除术有报道用锐匙刮除治疗基底细胞癌，5年以上未复发，而且美容效果极佳。第二十页，共一百零二页，2022年，8月28日5.液氮冷冻液氮达－195℃有极好的破坏作用，对小面积的基底细胞癌可做液氮冷冻治疗。对于大面积的基底细胞癌也能做冷冻治疗，但愈合时间较长。6.激光治疗有人采取二氧化碳激光治疗基底细胞癌取得极佳疗效。它愈合快速，术后痛苦较轻，但会留下瘢痕。7.外用细胞毒药物治疗常用于治疗基底细胞癌的细胞毒药物有5%氟尿嘧啶，它可以将基底细胞癌完全破坏，但用药甚为痛苦，而且必定会发生红肿等刺激反应。8.新方法（1）维A酸类虽然有不良反应和需要长时间的治疗，但多发性基底细胞癌患者用维A酸类治疗是有希望的。（2）免疫疗法近来有许多报道用α-2a干扰素做局部注射免疫疗法治疗基底细胞癌。（3）光动力学治疗光动力学治疗是全身用血卟啉衍生物或双血卟啉之后再用可调的染料激光（波长为630nm）照射。它用来治疗基底细胞癌效果很好，肿瘤的部分和完全根治率分别为44%和82%，主要不良反应为光敏感。（4）化学治疗局部外用氟尿嘧啶可以成功地治疗多发性表浅性基底细胞癌，而且还可以预防继续发生。全身性化疗药物用于治疗大的和侵袭性非转移性基底细胞癌。用顺铂和阿霉素合并或不合并放射性治疗多数是有效的。采用博来霉素治疗也有不同的疗效。第二十一页，共一百零二页，2022年，8月28日预后皮肤癌如发现和治疗较早较恰当，一般来说，疗效和预后较好。但如已有区域性淋巴结转移者，则预后较差。第二十二页，共一百零二页，2022年，8月28日三、痣与黑色素瘤

1)概念：广义和狭义之分，广义包括各种先天性、后天性黑素细胞痣等、皮脂腺痣等。医学上的“痣”是狭义的，又称痣细胞痣、色素痣、黑素细胞痣或普通获得性黑色素细胞痣，不包括先天性黑色素细胞痣。痣为人类最常见的良性皮肤肿瘤，是表皮、真皮内黑素细胞增多引起的皮肤表现。根据痣细胞在皮肤内的位置不同，可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣。扁平皮损提示为交界痣；略高起皮损多为混合痣；而乳头瘤样皮损和几乎所有半球状和带蒂皮损为皮内痣。

第二十三页，共一百零二页，2022年，8月28日2）特点1）常见发病部位---皮肤、

2）无传染性。

3）长在甲沟与指甲、肢端、口腔黏膜、结膜、阴道、包皮的痣比其他地方的痣变成恶性黑色素瘤的机会较大。4）多数增长缓慢，或持续多年并无变化，但很少发生自发退变。个别类型的痣还有转变为恶性的可能，从而危及生命安全第二十四页，共一百零二页，2022年，8月28日第二十五页，共一百零二页，2022年，8月28日3）鉴别诊断老年性黑斑与具有色素性皮损的疾病相鉴别主要疾病之一，其发生于中年和老年人的身体外露部位，如面颊、颈、手背和前臂等部，多发散在棕褐色，呈面积大小不等的小圆形，椭圆形或不规则形的平滑或稍高出皮面的斑块。组织学检查，可见正常的黑素细胞增多，不发生恶变。

第二十六页，共一百零二页，2022年，8月28日4）治疗1)一般不需治疗。2)并发感染时抗感染治疗。

3)手术切除：发生在掌跖、腰周、腋窝、腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣应，出现以下情况时考虑手术切除：①体积突然增大；②颜色变黑或呈斑驳样；③表面出现糜烂、溃疡、出血或肿胀；④自觉疼痛或瘙痒；⑤周围出现卫星病灶。

3)激光治疗。第二十七页，共一百零二页，2022年，8月28日2、黑色素瘤

1）皮肤黑色素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低，但其恶性度高，

2）恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人，巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。第二十八页，共一百零二页，2022年，8月28日第二十九页，共一百零二页，2022年，8月28日1）病因病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示，其发生与下列危险因素有关：基因、环境及基因/环境共同因素。比如不典型（发育不良）痣或黑色素瘤家族史、光导致色素沉着的皮肤、不容易晒黑皮肤、红色头发人种、强的间断日光暴露、日晒伤、多发黑色素细胞痣等。基因/环境多种因素导致黑素瘤恶性转化。恶性转化的关键细胞通路：Rb通路、p53通路、PI3K/AKT通路、RAS/MAPK通路（20～30%NRAS突变，55～60%BRAF突变）。第三十页，共一百零二页，2022年，8月28日2）临床表现皮肤恶性黑素瘤的临床症状，包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等，一般来讲，黑素瘤的症状与发病年龄相关，年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大，老年患者一般表现为皮损出现溃疡，通常提示预后不良。皮肤恶性黑素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关，即与组织学类型相关，组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景，目前第三十一页，共一百零二页，2022年，8月28日3）黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型，包括四型：恶性雀斑痣样黑素瘤（LMM）；浅表扩散性黑素瘤；肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤；结节性黑素瘤（NM）。在患恶性黑素瘤的白种人中，约70%为SSM。但在所有恶性黑素瘤的亚洲人中，发生于较少日光照射部位的ALM占72%。第三十二页，共一百零二页，2022年，8月28日5）病理分级

侵袭深度分级Clark（1969），分级越高预后越差。Ⅰ级：瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。Ⅱ级：瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层。Ⅲ级：瘤细胞充满真皮乳头层，并进一步向下侵犯，但未到真皮网状层。Ⅳ级：瘤细胞已侵犯到真皮网状层。V级：瘤细胞已穿过真皮网状层，侵犯到皮下脂肪层。第三十三页，共一百零二页，2022年，8月28日4）诊断

1）符合ABCDE标准高度怀疑恶性黑素瘤：A（Asymmey）代表不对称，B（Borderirregularity）代表边界不规则，C（Colorvariegation）代表色彩多样化，D（Diameter>6mm）代表直径大于6mm，E（Elevation、evolving）代表皮损隆起、进展。但是有些亚型如结节性黑素瘤的皮损不能用ABCDE标准来判断。

2）组织病理:黑素细胞异常增生，在表皮内或表皮-真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一，并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状，以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂（包括异常的有丝分裂）较良性色素痣更为常见，肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中，肿瘤细胞向真皮或皮下组织浸润生长。免疫组织化学染色：肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。第三十四页，共一百零二页，2022年，8月28日5）治疗

1）对早期未转移的损害应手术切除，应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围，如果是指（趾）恶性黑素瘤，可采用截指（趾）术。应切除受累淋巴结，但预防性淋巴结切除仍有争议。

2）肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。

3）对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。

4）生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。第三十五页，共一百零二页，2022年，8月28日预后依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移的黑素瘤预后较好。I/II期女性存活率高于男性，躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差，高龄与黑色素瘤存活率成反比，III期黑色素瘤具有明显不同的预后：溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差，IV期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置，内脏转移比非内脏（皮肤及远端淋巴结）转移预后差。第三十六页，共一百零二页，2022年，8月28日四、脂肪瘤脂肪瘤是一种常见的良性肿瘤，可发生于任何有脂肪的部位。部分病例发生在四肢，主要在皮下，也可见于肢体深部和肌腹之间，患者年龄多较大，儿童较少见。深部脂肪瘤多沿肌肉生长，可深达骨膜，但很少侵犯邻近骨骼。脂肪瘤很少恶变，手术易切除。第三十七页，共一百零二页，2022年，8月28日第三十八页，共一百零二页，2022年，8月28日第三十九页，共一百零二页，2022年，8月28日1）病因

脂肪瘤致瘤因子学说在患者体细胞内存在一种致瘤因子，在正常情况下，这种致瘤因子处于一种失活状态（无活性状态），但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤致瘤因子处于活跃状态，具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞、单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症刺激、全身脂肪代谢异常等诱因条件下，脂肪瘤致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片段结合，形成基因异常突变，使正常脂肪细胞与周围组织细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积有关，并向体表或各个内脏器官突出的肿块，即脂肪瘤。第四十页，共一百零二页，2022年，8月28日2）影响因素1.饮食因素过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，导致新生脂肪组织过多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变硬。2.压力因素工作压力过大，心情烦躁，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。3.不良生活习惯经常熬夜等不良生活习惯会使人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即“脂肪瘤”。第四十一页，共一百零二页，2022年，8月28日3）临床表现一般发生于躯干、四肢及腹腔等部位。脂肪瘤和周围组织之间的境界很清楚，其质地较软，生长缓慢，大多数体积都较小。这种瘤状物由分化成熟的脂肪细胞组成，并被纤维条索将瘤组织分割成大小不等的脂肪小叶。其中，纤维成分较多的脂肪瘤又叫纤维脂肪瘤，血管丰富的脂肪瘤又叫做血管脂肪瘤。检查第四十二页，共一百零二页，2022年，8月28日4）诊断

根据临床表现、体征、超声检查、CT检查、核磁检查等检查可作出诊断。

鉴别诊断脂肪瘤

脂肪肉瘤系脂肪组织的恶性肿瘤，较常见，好发于大腿、臀部、腋窝深部和腹膜后。肿瘤无包膜，呈结节状，生长缓慢。第四十三页，共一百零二页，2022年，8月28日5）治疗较小（直径1cm内），多发脂肪瘤，一般不需处理。较大者宜行手术切除。第四十四页，共一百零二页，2022年，8月28日五、纤维瘤瘤样纤维病变1、纤维瘤一般指纤维瘤病，根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部、股部和臀部。第四十五页，共一百零二页，2022年，8月28日1）病因

病因不明，有些病例可能与创伤或射线照射有关第四十六页，共一百零二页，2022年，8月28日2）诊断

结合临床表现及组织病理学可诊断。检查---组织病理学：形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在，缺乏恶性细胞的特征，核分裂象极少或缺如，呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。第四十七页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断临床表现---根据发病年龄及受累部位的不同，分为：1.幼年性纤维瘤病---发生在儿童和青年人。2.颈纤维瘤病，3.婴幼儿指（趾）纤维瘤病，4.婴幼儿肌纤维瘤病，5.脂肪纤维瘤病---是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型，局部复发常见。6.多发性透明变性的纤维瘤病，7.其他---阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病，且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。第四十八页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗1）手术切除，其中包括受累组织周边较宽的区域，有时还需要将受累的整块肌肉切除，只有极少数病例因其局部的侵袭性而被迫截肢。2）放疗对病情的局部控制可能有效，3）保守手术后可用。

4）有些病例采取内分泌治疗也曾取得成功，如服用三苯氧胺。年轻患者和肿瘤体积大的复发率较高。第四十九页，共一百零二页，2022年，8月28日2、非典型纤维黄色瘤

临床表现

结节状或溃疡的肿物，一般体积较小且位置表浅，典型者发生于阳光暴露部位皮肤，也可见于放射性损伤部位，有些则见于较年轻患者的非光照部位。第五十页，共一百零二页，2022年，8月28日第五十一页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理学可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中，伴数量不等的炎细胞浸润，分裂象多见。结构可见于真正的间叶肿瘤，也可以是鳞癌、恶性黑色素瘤、皮肤附属器肿瘤、甚至是Merkel细胞癌的表现。第五十二页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗

属低度恶性肿瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部复发，少数可发生转移。第五十三页，共一百零二页，2022年，8月28日3、隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮，缓慢生长的肿瘤，目前肿瘤起源不明。多发群体---中年人常见发病部位---躯干及四肢常见症状---躯干及四肢等处有硬性斑块，肤色或暗红色等第五十四页，共一百零二页，2022年，8月28日临床表现患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。第五十五页，共一百零二页，2022年，8月28日第五十六页，共一百零二页，2022年，8月28日第五十七页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断

组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。第五十八页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗Mohs显微外科切除，复发率为2%；广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。第五十九页，共一百零二页，2022年，8月28日4、带状瘤带状瘤(nesmoidTumor)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、腹壁硬纤维瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。该瘤在组织形态学上没有恶性征象无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。第六十页，共一百零二页，2022年，8月28日第六十一页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗方法有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在月经初期或绝经后有自行消退的可能，故可作短期观察除此之外手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。1.手术切除(1)肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁硬纤维瘤行广泛彻底切除。(2)肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片等予以修复，疗效较好(3)为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。第六十二页，共一百零二页，2022年，8月28日六、神经纤维瘤---包括神经纤维瘤和神经鞘瘤1、神经纤维瘤：为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。第六十三页，共一百零二页，2022年，8月28日第六十四页，共一百零二页，2022年，8月28日临床表现1).皮肤症状主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。2）皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。第六十五页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。第六十六页，共一百零二页，2022年，8月28日预防本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。第六十七页，共一百零二页，2022年，8月28日2、神经鞘瘤：本病又名许旺细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30～40岁的中年人，无明显性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2～3厘米。第六十八页，共一百零二页，2022年，8月28日第六十九页，共一百零二页，2022年，8月28日病因普遍认为此种肿瘤源自神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其他刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。第七十页，共一百零二页，2022年，8月28日临床表现各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。第七十一页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断活检。第七十二页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗

1.手术治疗

因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。

2.药物治疗

一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药（如复方新诺明）或主要作用于革兰阳性菌的药物（如红酶素、青酶素等）；手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，如：作用于革兰阳性菌的药物（如青霉素）+作用于革兰阴性菌的药物（如庆大酶素）+作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或手术创面较大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。第七十三页，共一百零二页，2022年，8月28日七、血管瘤血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。第七十四页，共一百零二页，2022年，8月28日第七十五页，共一百零二页，2022年，8月28日临床表现1.毛细血管型血管瘤肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起，边界清楚，形状不规则，大小不等。以手指压迫肿瘤时，颜色退去；压力解除后，颜色恢复。2.海绵状血管瘤肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一，有如海绵状结构，窦腔内充满静脉血，彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时，肿瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状。表浅的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清，无压痛。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。3.蔓状血管瘤主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。第七十六页，共一百零二页，2022年，8月28日检查方法

1)颈部X线摄片对于了解深层瘤体大小、范围或瘤体是否侵袭颈椎或喉部软骨有一定价值。

2)血管造影，可了解血管瘤的营养支，则在血管瘤两端结扎供应血管，可减少术中出血，有利于血管瘤全部切除。第七十七页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断根据临床表现颈部血管瘤一般诊断不困难，但如侵犯颈深部的一些重要器官如颈动脉、喉部，应特别注意。穿刺瘤体对诊断很有帮助，如抽出血液，即可确诊。第七十八页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗血管瘤的治疗方法很多，应根据肿瘤的类型、部位、深浅及病员的年龄等因素而定。常用的方法有：手术切除、放射治疗、冷冻外科、硬化剂注射及激光照射等。第七十九页，共一百零二页，2022年，8月28日八、囊性肿瘤及囊肿1、皮样囊肿---属先天性疾患，是一种错构瘤，常位于皮下，偶见于黏膜下或体内器官。囊肿位置不同，囊肿内可包含不同的成分，如牙齿、指甲和软骨样或骨样结构。第八十页，共一百零二页，2022年，8月28日第八十一页，共一百零二页，2022年，8月28日临床表现发病年龄早，多见于婴儿。皮损为直径1～4cm的皮下结节，其表面皮肤可活动，但基底常粘连固定，质较软，有波动或面团样感。一般增长缓慢。最常见部位为眼周。第八十二页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗治疗方法为手术彻底切除。囊肿的基底若与骨面紧贴，宜连同该部骨膜一并切除。囊肿切除后，如有骨组织凹陷、缺损或变形等畸形，可进行后期组织移植，以恢复正常外貌。第八十三页，共一百零二页，2022年，8月28日2、皮脂腺囊肿皮脂腺囊肿俗称“粉瘤”，多分布于头部、躯干或生殖器的皮肤或皮下组织内，和附近组织有粘连，可被推动。主要由于皮脂腺排泄管受到阻塞，皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀所形成的潴留性囊肿。其特点为缓慢增长的良性病变。囊内有白色豆渣样分泌物。皮脂腺囊肿突出于皮肤表面一般无自觉症状，如继发感染时可有疼痛、化脓。还可能发生癌变。治疗应手术切除。第八十四页，共一百零二页，2022年，8月28日第八十五页，共一百零二页，2022年，8月28日第八十六页，共一百零二页，2022年，8月28日病因发病原因为皮脂腺导管阻塞导致皮脂腺排泄障碍淤积而成。多为灰尘堵塞及细菌感染所致。第八十七页，共一百零二页，2022年，8月28日临床表现皮脂腺囊肿突出于皮肤表面，患者一般无自觉症状。肿物呈球形，单发或多发，中等硬，有弹性，高出皮面，与皮肤有粘连，不易推动，表面光滑，无波动感，其中心部位可能为浅兰色，有时在皮肤表面有开口，挤压可出豆腐渣或面泥样内容物，若并发感染可出现红、肿、热、痛炎性反应。第八十八页，共一百零二页，2022年，8月28日诊断根据临床表现及相关检查确诊。鉴别诊断应与表皮样囊肿、皮下脂肪瘤、皮肤纤维瘤等相鉴别。第八十九页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗

1.手术切除

一经确诊后，均应手术将囊肿完整摘除。手术是皮脂腺囊肿唯一的治疗方法。手术中可在与囊肿相连的皮肤，尤其是见到导管开口时，沿着皮纹方向设计梭形的皮肤切口，连同囊肿一起摘除。分离时应特别小心，囊壁很薄，应当尽量完整地摘除。如果残留囊壁，则易复发。

2.并发感染者

应予口服抗菌药（如增效联磺片、麦迪霉素等）及热敷等抗炎治疗，炎症消退后手术切除。瘢痕大者可整容治疗。第九十页，共一百零二页，2022年，8月28日预防

为预防皮脂腺囊肿发生，应注意以下方面：

1.保持面部皮肤清洁，使皮脂腺开口通畅，利于分泌物排泄。

2.面部皮肤瘙痒时，不能任意抓挠，以免引起面部皮肤感染，破坏皮脂腺开口，导致皮脂腺分泌物潴留，促使皮脂腺囊肿形成

3.不挤面部皮肤疖等。第九十一页，共一百零二页，2022年，8月28日3、表皮样囊肿表皮样囊肿又名角质囊肿、漏斗部囊肿、表皮包涵囊肿，是最常见的皮肤囊肿之一，好发于青年、儿童。通常无自觉症状，囊壁破裂或继发