横纹肌溶解病例查体、实验室检查及疾病病因、诊断依据、治疗原则、纠正低血容量和药物肾脏排出指南

横纹肌溶解病例查体、实验室检查及疾病病因、诊断依据、治疗原则、纠正低血容量和药物肾脏排出指南病例简介患者男性，20岁。因运动后肌肉疼痛肿胀、解酱油色尿2d就诊。该患者系某部队士兵，于2021年2月23日开始连续每日进行5km长跑、做俯卧撑后出现全身酸痛，伴头晕、恶心，酱油色尿。卫生队给予补液后无明显好转，遂转入我院。入院查体：神清，T：37.8℃、P：94次/分、R：24次/分、BP：142/89mmHg，心肺腹查体阴性，四肢肌肉无肿胀。实验室检查血常规：白细胞计数（WBC）15.6×109/L、中性粒细胞百分比（N%）80.3%、C反应蛋白（CRP）26mg/L；血生化：肌酸激酶（CK）401866U/L、CK-MB159.9ng/mL、肌红蛋白（Mb）28420ng/mL、乳酸脱氢酶（LDH）1091.4.7U/L、肌酐（Cr）106.9μmol/L、谷丙转氨酶（ALT）127.0U/L、谷草转氨酶（AST）1881.3U/L；尿液分析：茶色尿、尿隐血（+），尿蛋白（+），镜检无红细胞，尿pH5，入院24h尿量为1650ml；凝血功能：凝血酶时间（TT）14.5s、D-二聚体（D-D）0.90mg/L。明确诊断为运动性横纹肌溶解综合征，急性肝肾损害。给予患者血液滤过、补液、碱化尿液、利尿、护肾、保肝、抗感染、纠正水电解质酸碱紊乱等治疗。3d后查置换液生化示：Cr76.8μmol/L、CK150.6U/L、CK-MB0.35ng/mL、LDH2.1U/L、Mb168.7ng/mL。在治疗过程中患者尿色逐渐变淡，8d后尿色清，24h尿量5900mL。10d后复查血CK696.5U/L、Mb69.25ng/mL、Cr106.5μmol/L、ALT55.0U/L、AST37.3U/L、尿pH7。于16d后出院，出院诊断：横纹肌溶解。横纹肌溶解

横纹肌溶解综合征是一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物（如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等）漏出。临床表现为发热、肌肉疼痛肿胀、肌无力和尿色加深，可能的并发症包括急性肾损伤、电解质失衡和弥散性血管内凝血。RM最常见的原因是挤压伤或剧烈运动造成的肌肉损伤，其他非创伤性原因包括药物、感染、代谢性肌病、肌酶缺陷、电解质紊乱（如低钾血症）、食用不洁小龙虾等（表1）。

表1.横纹肌溶解的病因横纹肌溶解诊断依据

诊断RM主要实验室依据是血清/血浆CK升高，运动后12h内开始上升，24～48h后达到峰值，3～5d后降至基础值。CK半衰期约为36h，其浓度升高可维持较长时间，因而是诊断横纹肌溶解的敏感、可靠的指标。CK超过正常值5倍，并排除心肌梗死（cTn）、脑梗死，即可诊断为RM。典型的横纹肌溶解患者CK>10000U/L，可根据CK升高的程度对RM的严重程度进行分类（表2）。

表2.基于CK水平横纹肌溶解分类其它重要的实验室检查结果如表3

所示。如果发现患者出现运动后血ALT/AST和LDH明显升高，要及时检查CK，警惕发生RM。表3.RM的常见实验室检查异常肌红蛋白和肌细胞的代谢产物释放入血引起的急性肾损伤是RM最常见的并发症，发生率为7～10%。RM并发的急性肾损伤的机制包括：肌红蛋白管型阻塞肾小管、肌红蛋白的直接肾毒性和有效循环血量不足引起肾脏缺血。

McMahon风险评分有助于预测RM患者的肾脏替代治疗（RRT）或死亡风险。该评分系统纳入年龄、性别、原发病因和初始实验室检查值（血钙、CK、血磷和碳酸氢盐），详见表4。

McMahon评分<5时，患者需接受RRT/死亡风险为2-3%，>10时需接受RRT/死亡风险为52-61.2%。

McMahon评分≥6分提示存在急性肾损伤风险，应考虑肾脏替代治疗。

表4.McMahon风险评分的计算规则横纹肌溶解治疗原则RM本身及其并发症的防治主要是及时、积极补液，充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液净化治疗。

纠正低血容量一旦发生RM，应尽可能在早期快速输注晶体液（1500～2000ml/h），有助于稀释已经到达肾脏的肌红蛋白，尽快恢复血容量及尿量，预防急性肾功能不全。早期应用肾剂量的多巴胺2-10μg/(kg·min)可增加肾血流量，水化治疗期间，目标尿量为300ml/h并应持续24h。

促进肌红蛋白从肾脏排出

①碱化尿液：对于有酸中毒证据的患者，应用5%碳酸氢钠注射液，使尿pH≥5.6，促进肾小管内肌红蛋白排泄的同时可纠正酸中毒与高钾血症。

②利尿剂：适用于经积极补液仍未达到目标尿量的患者。常用袢利尿剂，利尿作用迅速可靠，兼有排钾作用，可促进肌红蛋白排泄。常用剂量为呋塞米40～120mg/d，与甘露醇合用效果更佳。甘露醇除有渗透利尿作用外，尚有扩充血容量、提高肾血流、减少肾缺血状态、清除自由基的作用。负荷剂量以0.5g/kg，血管内容量恢复后以0.1g/kg/h持续输注。

③血液净化治疗：血液净化可有效治疗RM引起AKI和（或）难