癫痫持续状态的诊疗2023版

癫痫持续状态的诊疗2023版一：病因：①有癫痫病史寻找诱因：未规律服抗癫痫药、使用致癫痫药物(如氧氟沙星)、电解质紊乱、低血糖。②没癫痫病史寻找新疾病：急性脑血管病、脑肿瘤、脑部感染（病毒、细菌、-寄生虫、梅毒和结核）脑外伤、脑病（缺血缺氧性脑病、尿毒症性脑病、肝性脑病、CO中毒、其他脑病）等。能找到病因的为继发性癫痫（也叫症状性癫痫）不能找到病因的为特发性癫痫。（查脑CT、核磁、腰穿）二：发病机制：癫痫病因及诱因作用于脑部致神经元高度同步化阵发性异常痫性放电所引发反复发作的运动、感觉、意识、精神（行为/认知/记忆）、自主神经的异常表现。

全面发作：异常放电起源于双侧脑部，发作时伴有意识丧失，表现为强直-阵挛发作、失神发作（突然发生和迅速恢复的意识丧失持续数秒钟）。

部分发作：异常放电起源于局部，分为单纯部分发作（无意识障碍包括单纯的运动、感觉、自主神经、精神症状阵发性发作）、复杂部分发作（有意识障碍伴有几种部分发作复合在一起发作）、部分性继发全身发作。三：癫痫持续状态（SE）定义：一次发作持续时间>5min，或2次以上发作且发作间期意识未能完全恢复到基线。惊厥性癫痫持续状态（CSE）：指肢体强直、痉挛、或强直-阵挛发作，并伴意识障碍(意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷)，一次发作持续时间>5min，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复到基线，或且脑电图上有持续性痫样放电。非惊厥性性癫痫持续状态：表现为发作性的精神（行为认知记忆）异常、感觉异常、自主神经功能紊乱、意识障碍者。微小发作持续状态(SSE)：非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的一种类型，常发生在CSE发作后期，表现为不同程度意识障碍伴(或不伴)微小面肌、眼肌、肢体远端肌肉的节律性抽动，脑电图显示持续性痫性放电活动。难治性癫痫持续状态(RSE)：足剂量一线抗SE药物如苯二氮䓬类药物后无效，续另一种抗癫痫药物(AEDs)治疗仍无法终止惊厥发作和脑电图病性放电的情况。超级难治性癫痫持续状态(super-RSE)：麻醉药治疗SE超过24h(包括麻醉剂维持或减量过程)，临床惊厥发作或脑电图痫性放电仍无法终止或复发时为super-RSE。四：惊厥性癫痫持续状态临床表现：①癫痫发作造成细胞代谢紊乱（葡萄糖和氧耗竭、离子跨膜转运障碍）不能维持细胞正常生理功能致脑细胞变性坏死，致不可逆脑损伤遗留神经障碍。且长时间发作合并多种严重并发症如：脑水肿、低氧血症与高碳酸血症与代谢性酸中毒、心律失常及肺水肿、高热与横纹肌溶解与低血糖；抗癫痫药副作用呼吸循环抑制、肝功能损伤和骨髓抑制。②发作时间越长越难控制，发作30min以内进行治疗预后好，发作>30min发作控制率明显降低，可以发展成难治性癫痫持续状态RSE。五：诊断和鉴别诊断：1：诊断：据症状（突发抽搐伴意识不清）和脑电图（诊断癫痫的主要佐证、并可辅助癫痫发作类型）诊断。2：鉴别诊断：①低钙抽搐：a:过度换气综合征（低钙）：精神刺激后引发快速呼吸造成血液PCO2降低PH值升高（呼碱）血液中游离钙减少刺激神经肌肉兴奋性增高，手足及面部发麻，手足搐搦和全身肌肉震颤引发胸闷、呼吸困难，PCO2降低可致脑血管痉挛引发眩晕。可行血气分析辅助诊断。治疗：1）嘱患者全身放松身体均匀呼吸，有意识地减慢呼吸频率，以减少CO2的呼出，改善碱中毒，缓解症状。还可以用硬纸片围成喇叭状罩在患者的口鼻处，让呼出的CO2重新吸入体内，以改善碱中毒症状。2）对症治疗：精神过度兴奋者予安定10mg肌注镇静；手足搐搦者可静脉适量补给钙剂以增加血浆[Ca++]（缓注10%葡萄糖酸钙10ml）。b:甲状旁腺机能减退症（低钙）：甲状旁腺作用为：促进破骨细胞活性和促进肾脏合成1,25-（OH）2D3促进肠道吸收钙提高血钙、促进肾脏排磷降低血磷，缺乏时引起低钙和高磷。症状表现为反复的手足搐搦但意识清楚。急查电解质低钙高磷可辅助诊断或用X线或CT检查脑组织钙化病变对诊断也很有帮助。治疗为给予10％葡萄糖酸钙10-20ml缓慢静脉注射，可以同时给予口服钙剂和骨化三醇维持血钙水平。②破伤风痉挛毒素/狂犬病所致肌肉抽搐。③毒药物中毒（有机磷等）。④高热惊厥：指小儿在呼吸道感染等疾病伴有体温升高时突然发生的全身或局部肌群的强直性或阵挛性抽搐，双眼球凝视、斜视、发直或上翻伴意识丧失，过后意识恢复快无中枢神经系统异常。治疗首选安定静注，控制惊厥后用苯巴比妥钠或其他药物以巩固和维持疗效。安定有抑制呼吸、心跳及降低血压的副作用，故应准备心肺复苏措施。⑤心跳骤停缺氧性短暂抽搐：指心脏射血功能的突然丧失（大动脉脉搏动消失）----》突然意识丧失---》抽搐---》出现不规则呼吸、喘息甚至呼吸停止等表现，故抽搐患者先评估是否心跳骤停。五：治疗：1：终止痫性发作：惊厥性癫痫持续状态（CSE）3个阶段:

发作＞0min-30min为第一阶段启动初始治疗；发作后30～90min为第二阶段开始二线治疗；发作后＞90min为第三阶段属难治性癫痫持续状态RSE应转入重症监护病房进行麻醉剂三线治疗。第一阶段CSE苯二氮卓类初始治疗（0-30min）

①首选劳拉西泮0.1mg/kg（1-2mg/min）静脉注射。②地西泮10mg(2-5mg/min)静脉注射，可间隔10min重复一次。（儿童按0.2mg/kg或（岁数＋1）mg，最大量一次不超过10mg，1-2mg/min缓慢IV）（安定起效快1－3min生效、持续较短、主要副作用抑制呼吸）。③咪达唑仑：肌注10mg肌注（院前和静脉通路无法建立时）。第二阶段CSE苯二氮卓类失败后的治疗（30-90min）①地西泮10mg(2-5mg/min)静脉注射，后续4mg/h静脉泵入持续。（持续时间短故要持续泵）②丙戊酸15～45mg/kg［＜6mg/(kg·min)］静推后续1～2mg/(kg·h)静脉泵注。③苯巴比妥15～20mg/kg(50～100mg/min)静脉注射（持续时间长不用持续泵入）。苯巴比妥钠：静脉注射一次200～300mg（速度不超过每分钟60mg），必要时6小时重复一次。④苯妥英钠18mg/kg(＜50mg/min)。⑤左乙拉西坦1000～3000mg静脉注射）。第三阶段RSE麻醉剂治疗（＞90min）入神经监护病房给予气管插管和机械通气后麻醉剂治疗。①咪达唑仑：0.2mg/kg静脉注射，后续0.04-0.4mg/kg/h静脉泵入维持。（米达唑仑：作用强度是安定2～3倍，起效更快，持续时间更短）。②丙泊酚：2mg/kg负荷静注，可追加1~2mg／kg直至发作控制，然后1~10mg/(kg·h)维持（注意：持续应用可能导致丙泊酚输注综合征）（丙泊酚：为短效静脉麻醉药，静脉注射后迅速分布于全身，40s内可产生睡眠状态。对呼吸系统有抑制作用可出现暂时性呼吸停止；对循环系统也有抑制作用，可出现血压降低。本品的麻醉恢复迅速约8分钟苏醒）第四阶段super-RSE治疗治疗尚处于探索阶段，多为小规模回顾性观察研究。可能有效的手段包括:氯胺酮（K粉）麻醉、吸入性麻醉剂（异氟烷或醚氟烷）、电休克经颅磁刺激、免疫调节（考虑免疫介导机制参与super-RSE可用皮质类固醇/免疫球蛋白/血浆置换）、低温(32-35℃）、外科手术、生酮饮食等。建议:权衡利弊后谨慎使用。终止CSE后的过渡处理①第一、二阶段治疗终止发作后，立即予同种或同类药物肌注或口服过渡治疗，注意口服药完全替换需达到稳态血药浓度（5-7个半衰期）），在此期间静脉药逐渐减量但至少持续24h。②第三阶段治疗终止RSE后，持续脑电监测至痫样放电停止24～48h，静脉药至少持续24～48h，方可据替换药血药浓度逐渐减少静脉输注麻醉药。③口服药维持治疗（据发作类型选用口服抗癫痫药物鼻饲给药，达有效血药浓度后逐渐停止静脉或肌肉注射）。常用口服药：苯巴比妥（鲁米那、30mgtid起始、最大150mgtid）、丙戊酸钠（普通片200mg/片起始剂量0.2bid、缓释片叫德巴金500mg/片qd、一周一加量）、苯妥英钠、卡马西平/奥卡西平、拉莫三嗪、加巴喷丁