儿童室间隔缺损诊疗方案

儿童室间隔缺损诊疗方案【概述】室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征、完全性房室间隔缺损、矫正型大动脉转位、共同动脉干、三尖瓣闭锁以及主动脉弓中断等。单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。据有关资料表明，我国先天性心脏病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1.膜周型是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。2.肺动脉瓣下型约占室缺总数的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。3.肌部型约占室缺总数的5%，可发生于室间隔肌部的任何位置，可为多发性。4.房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上缘为肌部室间隔，甚至可以延伸至膜部。5.混合型即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。（二）病理生理1.自然闭合，室缺的病程发展与缺损口径的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有关。小室缺约有20%的患儿可在不同年龄内闭合。但随着年龄的增长，该种可能性成下降趋势。缺损直径小于0.5cm的膜周部室缺的自然闭合几率最大，小型肌部缺损也有自然闭合的可能。室缺的自然闭合与缺损周围组织增生以及三尖瓣隔瓣粘连有关。肺动脉瓣下型室缺几乎不能自然闭合。2.充血性心力衰竭，约10%的室缺患儿可发生充血性心力衰竭，尤其是年龄小于1岁的大型室缺患儿。3.肺血管病变，中-大型室间隔缺损能产生大量左向右分流，从而致使肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，导致肺血管阻力增高，最后发展成肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合症。4.右室流出道梗阻，约5-10%的室间隔缺损患儿可并发右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部继发性心肌肥厚导致的。5.主动脉瓣关闭不全，肺动脉瓣下型室缺易导致主动脉瓣关闭不全。原因主要为主动脉瓣缺乏支撑，高速的左向右分流使缺损上缘的主动脉瓣叶向右室内脱垂，主要为右冠瓣。瓣叶的逐渐脱垂最终导致主动脉瓣关闭不全。6.感染性心内膜炎，中型以下室缺易并发感染性心内膜炎，50%的致病菌为草绿色链球菌。产生的原因主要是缺损引起的血流改变产生涡流致使心内膜经常受到冲击而受损，细菌易在该处停留和繁殖。【症状及体征】（一）症状：临床症状与缺损大小、肺血流量、肺动脉压力以及是否合并有其他心脏畸形有关。小型缺损，分流量小，一般无临床症状。缺损大，分流量较大者，在婴儿期可表现为发育迟缓，营养不良，面色苍白，反复呼吸道感染以及喂养困难等。严重者可出现慢性充血性心力衰竭的表现，如呼吸急促、肝肿大等。（二）体征：室缺患儿通常发育中等，无紫绀表现。当分流量较大时，心前区可隆起。胸骨左缘Ⅲ-Ⅵ肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级以上粗糙收缩期杂音，可伴有收缩期震颤，同时在心尖部可闻及低音调舒张期杂音。此舒张期杂音是由舒张期大量血流通过二尖瓣，形成相对狭窄导致的。合并有肺动脉高压时，可闻及肺动脉瓣第二心音亢进。当肺血管发生不可逆性病变时，由于分流量减少，胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可变得柔和及短促，震颤可减轻或消失，但肺动脉瓣第二心音亢进，并成单一金属音。【辅助检查】（一）X线表现取决于分流量的大小。当分流量较小时，心脏及肺血管影基本正常。分流量较多时，可见肺淤血、左室扩大以及肺动脉段突出。当肺血管发生阻塞性病变时，肺门血管影增大，但外周肺纹理减少，心脏扩大反而不明显。（二）心电图变化与肺动脉压力及肺血管阻力大小有关。室缺早期，当肺动脉压力升高不明显时，肺血流的增多导致左室前负荷增加，心电图表现为左室增大，V1呈rS形，V1S波较深；V5，6呈qRs形，V5，6R波高大，T波高尖对称。当肺血流明显增加，肺动脉压力中度增高时，心电图表现为双心室扩大，V3，4R波及S波高大；V5，6T波高尖对称，可伴有V1呈rsR`的右室肥大波形。当肺动脉压严重增高时，心电图表现以右室肥厚为主，V1呈rsR`，R`波极大；V5深S波，V6R波振幅较前降低，V1的T波可能转为直立。（三）心脏超声为室间隔缺损定性与定位诊断的首选无创性检查方法。除可以了解缺损的部位、大小、肺动脉压力外，尚可明确房室瓣、肺动脉瓣和主动脉瓣的活动情况，以及明确是否合并有其他心脏畸形。（四）心导管检查：大多数VSD病儿经超声心动图检查即可确诊，一般不需要心导管检查术。疑有合并其他心脏畸形而其它检查不能明确时可做心导管检查确诊。【治疗及预后】（一）治疗1.手术指征：症状比较明显的病例，在诊断明确后应可手术治疗，不受年龄限制，尤其对反复患肺炎及心力衰竭且经内科治疗不奏效的小婴儿，应考虑尽快施行手术治疗。无症状或症状轻者，可密切随访，择期手术。对于缺损较小的病例，过去主张可不预治疗。重度肺动脉高压已伴有心室水平右向左分流的病例，则为手术禁忌。2.治疗方法：外科手术治疗：所有病例均可在低温体外循环下闭合VSD。VSD直径较小者可直接缝合，直径较大者需补片修补闭合VSD。心导管介入治疗：适合于部分膜部VSD和肌部VSD，将封堵伞经心导管放置于VSD处。（二）预后目前，单纯室间隔缺损的围术期死亡率＜1%，多发性室间隔缺损及伴有其他