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儿童急性肾小球肾炎诊疗方案【概述】急性肾小球肾炎,常简称“急性肾炎”。广义上是指一组病因不一,临床上表现为急性起病,以血尿、高血压、水肿伴有少尿、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾患,故亦常称之为“急性肾炎综合征”。在小儿绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎。通常临床所谓的急性肾炎即指此种而言。其发病与A组β溶血性链球菌感染有关,是通过免疫机制引起的弥漫性肾小球炎症,属免疫复合物性肾炎。【临床表现】急性肾小球肾炎多见于5岁~14岁儿童。大部分病人有前驱感染史(咽部或皮肤),呼吸道感染潜伏期为6天~21天,平均10天,而皮肤感染则相对较长,一般3周。(一)典型表现:1.水肿、少尿:70%以上有不同程度的水肿,多为非凹陷性,一般仅累及眼睑和颜面,重者遍及全身。2.血尿:50%-70%的病人有肉眼血尿,严重者可伴排尿困难。肉眼血尿持续1-2周即转镜下血尿,镜下血尿可持续数月至半年以上。3.高血压:30%-80%有血压增高,主要由于水钠潴留、血容量扩大而致,一般属轻或中度增高。大部分病人2-4周时自行利尿消肿,血压也同时恢复。此外,急性期还常有非特异性症状,如疲乏无力、头晕、食欲减退、腹痛、恶心、呕吐等表现。(二)严重表现:部分患儿临床呈急进过程,出现以下严重表现:1.严重循环充血:肾小球滤过率降低,致水钠潴留、血浆容量增加,而出现循环充血。表现为呼吸增快、心率增快、肝脏增大,严重时有胸闷、端坐呼吸、频咳、咯粉红色泡沫痰,肺部大量湿罗音,心界扩大、心音低钝、奔马律等表现。胸片可伴有肺水肿,心胸比例增大。2.高血压脑病:血压急剧增高,引起脑血管痉挛或高度充血扩张,致脑水肿。表现为剧烈头痛、频繁呕吐、继之视力障碍、嗜睡或烦躁,甚至惊厥、昏迷。患儿血压>18.7/12.0kPa(140/90mmHg)伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一者即可诊断。眼底检查见视网膜小动脉痉挛,可伴神经乳头水肿。脑脊液压力和蛋白正常或稍高。3.急性肾功能衰竭:肾实质损伤严重,出现少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。一般持续3--5日,随尿量增多,病情好转。(三)非典型表现:1.亚临床型:仅表现为镜下血尿,无浮肿、高血压等表现,但患者有明确的链球菌感染依据且血中补体呈典型的动态变化。2.肾外症状型:患儿有高血压和(或)水肿,甚至发生高血压脑病或严重循环充血状态,但尿检改变轻微或正常。3.肾病综合征型:浮肿明显,尿蛋白达肾病水平,部分患儿有低白蛋白血症和高脂血症,临床表现似肾病综合征,但仍有急性肾小球肾炎的病程经过。【实验室检查】1.尿液检查血尿为本病重要所见,尿沉渣检查还可见红细胞管型,此外还可见透明及颗粒管型。疾病早期白细胞甚至多于红细胞,此种情况一般于数日后转为红细胞为主。尿蛋白定性多属+~++,蛋白尿多属非选择性者。2.血常规检查常见轻度贫血,白细胞计数可正常或增高,此与原发感染灶是否存在有关。血沉大多加速,急性期后即可恢复。3.肾功能及血生化肾小球滤过率减低,但一般不<50%。部分病人有短暂的血尿素和肌酐增高,尿浓缩能力仍正常,但尿钠排出减少,可伴有轻度稀释性低钠血症。4.抗链球菌溶血素“O”抗体:溶血素“O"为链球菌产生的毒素之一,具很强的抗原性,AGN时ASO阳性率50%-80%。通常于感染后2-3周时出现,3-5周时滴度升高,50%病人于半年内恢复,75%于一年时转阴,个别持续更久。但判断结果应注意,以下情况可影响ASO的阳性率:=1\*GB3①早期应用有效的抗生素=2\*GB3②某些致肾炎菌株不产生溶血素“O”=3\*GB3③脓皮症患者(溶血素与皮肤中脂类结合)=4\*GB3④高胆固醇血症。5.补体测定90%患儿急性期血中总补体活性及C3都明显降低,C3常降至正常50%以下。其后逐渐恢复,6-8周时常可恢复至正常。补体下降的程度虽与病的严重性和最终预后无关,但如持续低下则提示此急性肾炎综合征可能为非链球菌感染后的肾小球疾患(如膜增殖性肾小球肾炎)。6.其他检查90%病人血中免疫球蛋白IgG和IgM增高,C反应蛋白和类风湿因子多正常或阴性。【诊断与鉴别诊断】典型病例诊断一般不困难,在链球菌感染后1-3周出现血尿、水肿、高血压、佐以尿中有肾小球性红细胞、红细胞管型、不同程度的蛋白尿;结合其抗链“O”抗体滴度及补体水平的动态变化则可确立诊断,但需与以下疾病鉴别。1.其它原发性肾炎:IgA肾病首次发作,膜增殖性肾小球肾炎。2.继发性肾炎:因紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关肾炎等一些继发性肾炎也可以急性起病,故应注意排除。3.慢性肾炎急性发作。4.急进性肾炎。5.原发性肾病综合征。6.泌尿系感染。【治疗】急性链球菌感染后肾小球肾炎为自限性疾病,故主要系对症治疗,纠正病理生理及生化异常、防止急性期合并症、保护肾功能,以利恢复。(一)休息:急性期2-3周内需卧床休息;血压正常、水肿和肉眼血尿消失可做轻微室内活动;3月内避免剧烈体力活动;血沉正常可上学。(二)饮食和入量:急性期应适当限制水、盐、蛋白质的摄入,对水肿、高血压患儿给予低盐饮食;对严重少尿、水肿伴循环充血,液体入量应不超过尿量加不显性失水量;有氮质血症者应限蛋白,予优质蛋白0.5g/(kg·d),并给高糖提供热卡需要。(三)感染灶的清除:积极治疗尚留存的前驱感染,当血常规及炎性指标提示有急性感染时,给予青霉素或其他敏感药物治疗7~14d,并注意避免应用对肾脏有损害的药物。(四)利尿:经限制水盐入量后仍水肿少尿者,可加用噻嗪类利尿药,如氢氯噻嗪2-3mg/(kg·d),分次口服。当肾小球滤过率<25ml/(min·1.73m2)时,需用强有力的袢利尿剂,如速尿1-2mg/(kg·次)静注,4-6小时可重复。禁用利尿合剂、储钾利尿剂和渗透性利尿剂。(五)降压:高血压经休息和限盐利尿无效者需应用降压药。目前常用钙通道阻滞剂,如硝苯地平0.3-0.5mg/(kg·d),分3-4次口服或舌下含服,20分钟起效,1-2小时作用达高峰。亦可应用复方利血平片口服,其成分包括利血平、肼苯哒嗪、氢氯噻嗪和异丙嗪,亦可应用血管紧张素转化酶抑制剂,如卡托普利0.5~1mg/(kg·d),间隔6~8h分次服用,用药期间须密切监测血钾以及肾功能。此外还可以给予利血平肌肉注射0.07mg/(kg·次)最大量不超过1mg,每日1~2次。对于有发生高血压脑病可能需紧急降压者,可选用下列降压药:1)硝普钠,5-20mg溶于100ml葡萄糖液中持续静脉点滴,以1μg/(kg.min)速度开始,视血压调整滴数,静点过程中注意速度,每分钟不超过8μg/kg,输液瓶应黑纸包裹避光,药液应随用随配,存放4-8小时的药液应弃去。2)二氮嗪3-5mg/kg快速静脉推注,30-60min后可重复一次。(六)严重并发症的治疗:注意观察血压、心率等生命体征,监测肾功能、电解质和血气,及时发现病情变化。1.急性循环充血:重点在于控制水钠潴留,恢复正常血容量,不宜应用加强心肌收缩力的洋地黄制剂。应严格限制水、钠入量,积极利尿、降压,必要时应用硝普钠或酚妥拉明减轻心脏前、后负荷,以上方法未能控制可行透析或血滤。2.高血压
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