临床血液学检验汇总-淋系肿瘤

1《临床血液学检验技术》温州医科大学基础检验系王霄霞6001356622326312第一章造血及造血调控第二章血栓与止血第三章造血检验技术第四章红细胞检验技术第五章白细胞检验技术第六章造血干细胞移植相关检验技术第七章血栓与止血疾病检验技术第八章红细胞疾病应用第九章白细胞疾病应用第十章出血与血栓性疾病应用《临床血液学检验技术》目录3第一节

造血与淋巴组织肿瘤概述第二节急性白血病第三节其他淋巴细胞系统恶性肿瘤第四节骨髓增生异常综合征第五节骨髓增殖性肿瘤第六节骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤第七节浆细胞肿瘤第八节其他白细胞疾病第九章白细胞疾病应用4第二节急性白血病急性白血病概述急性髓细胞白血病（AML）急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）

（或称前驱型、淋巴母细胞）中枢神经系统白血病5造血与淋巴组织肿瘤的WHO分型框架（2008）

急性髓细胞白血病（AML）和相关的原幼细胞肿瘤

骨髓增殖性肿瘤（MPN）

髓系肿瘤

骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）

髓系、淋系肿瘤伴EOS增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因异常

淋巴母细胞肿瘤（白血病/淋巴瘤）造血和淋巴成熟B细胞肿瘤组织肿瘤分类

淋系肿瘤

成熟T/NK细胞肿瘤(2008WHO)霍奇金淋巴瘤（HL）移植后淋巴细胞增殖紊乱（PTLD）系列模糊的急性白血病(AUL)树突细胞和巨噬细胞/组织细胞肿瘤树突细胞肿瘤树突细胞肿瘤6三、淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（P276-279）

（precursorlymphoblasticleukemia/lymphoma，ALL/LBL）B-ALL/LBL，伴重现性遗传学异常B-ALL/LBL，NOS（非特指型）T-ALL/LBL

急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤

（acutelymphoblasticleukemia/lymphoblasticlymphoma，ALL/LBL）7淋系肿瘤：WHO分型：淋巴母细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤成熟T细胞和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤移植后淋巴细胞增殖性疾病以前分类：急性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤细胞：B、T及NK淋巴细胞阶段：原始及幼稚、成熟淋巴细胞白血病与淋巴瘤无本质区别疾病的不同表现：主要表现为肿块，即为淋巴瘤主要表现在骨髓、血液，为白血病现在:淋巴细胞白血病/淋巴瘤淋巴母细胞白血病/淋巴瘤8本病多发于儿童及青状年有白血病四大症状常有全身LN、肝及脾肿大,骨、关节痛明显易侵犯脑膜、脑实质等导致中枢神经系统白血病（CNSL），发生在疾病的任何阶段（AML中以M4、M5为多见）急淋也易发生睾丸白血病和高尿酸血症儿童、青少年的急淋缓解率明显高于成人急淋的临床表现特点9急性淋巴细胞白血病FAB分型细胞学特征ALL1ALL2ALL3

细胞大小小细胞为主大小较一致大细胞为主大小不一大细胞为主大小较一致

核染色质较粗结构较一致较疏松结构不一致细点状结构一致

核形规则偶有凹陷、折叠不规则常见凹陷、折叠较规则

核仁小而不清少或不见清楚，1或多个明显，1或多个泡沫状

胞质量少不一定，常较多较多

胞质嗜碱性轻或中度不一定，有些较深蓝深蓝色

胞质空泡不定不定常明显，呈蜂窝状10

胞体较小，10-18μm

浆量少、蓝色至深蓝色染色质较细致(比同期单、粒系粗些粒)原始淋巴细胞形态特点11ALL2骨髓片

12ALL3骨髓片13ALL1骨髓片

14检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查1.B-ALL/LBL，伴重现性遗传学异常诊断和鉴别诊断其他检查15ALL/LBL血象细胞计数血涂片白细胞常↑↑原始及幼稚淋巴细胞常明显增多（LBL可无），有的＞90％棒状小体未见涂抹细胞易见有时可见幼红、幼粒红细胞常↓血小板常↓16ALL血片（放大100倍）17ALL骨髓象增生程度有核细胞增生极度活跃淋系极度增生原始及幼稚LC≥20%为ALL（或LBL），且常＞90%。原始及幼稚LC＜20%一般考虑LBL。棒状小体未见，涂抹细胞易见淋系分裂象细胞：染色体常较粗短粒、红、巨系明显抑制或缺如18ALL骨髓片（放大100倍）19ALL骨髓片20ALL骨髓片中涂抹细胞易见涂抹细胞21ALLPOX染色

粒细胞强阳性POX染色POX染色22ALLNSE染色原有淋巴细胞呈弱阳性加NaF后仍呈弱阳性NAS-DAE染色NAS-DAE染色NAS-DAE+NaF染色23ALLNAS-DCE染色NAS-DCE染色NAS-DCE染色粒细胞强阳性24ALLPAS染色

PAS染色原幼淋巴细胞呈粗颗粒状块状阳性PAS染色25ALL/LBL细胞化学染色细胞化学染色原始及幼稚淋巴细胞的染色结果POX染色PAS染色NAS-DCE染色NAS-DAE染色26ALL/LBL细胞化学染色细胞化学染色原始及幼稚淋巴细胞的染色结果POX染色阴性（FAB规定阳性率＜3%，残留的原粒细胞）PAS染色常阳性，呈粗颗粒状、块状阳性NAS-DCE染色均阴性NAS-DAE染色阴性或弱阳性，阳性者加NaF不抑制27B-ALL/LBL，伴重现性遗传学异常

其免疫表型见表9-17B-ALL/LBL伴t（9；22）（q34；q11）；BCR-ABL1B-ALL/LBL伴t（v；11q23）；MLL基因重排B-ALL/LBL伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1（ETV6-RUNX1）B-ALL/LBL伴超二倍体核型B-ALL/LBL亚二倍体核型B-ALL/LBL伴t（5；14）（q31；q32）；IL3-IGHB-ALL/LBL伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1（E2A-PBX1）28ALL诊断及鉴别诊断骨髓象检查，首先可确定是急性白血病。如果原始+幼稚淋LC≥20％为ALL（或LBL）原始及幼稚LC＜20%一般考虑LBL结合细胞化学染色等，可提示ALL/LBL结合细胞免疫分型常可确定是否为ALL/LBL，并可分为T细胞系和B细胞系；通过淋系二线单抗可进一步分出亚型结合细胞遗传学和分子生物学的检查，可确定是否为重现性遗传学异常的B-ALL/LBL，并对疾病预后、诊断及微量残留病的检测具有重要的意义应注意与M0、M1

、M7

、M5等鉴别292.B-ALL/LBL，NOS(非特指型)细胞遗传及分子生物学检查，具有IgH基因重排，70%患者伴有TCR基因重排，故IgH、TCR重排不能作为分型标准，但可以作为淋巴细胞异常增殖的重要。有些伴有随机性遗传学异常，如6q-、del（9p11-12）、del（12p12）等细胞免疫学分型：分为四型，表9-15其他特点：与B-ALL/LBL，重现性异常无明显差异30急性B淋巴细胞白血病的免疫分型（EGIL方案）表9-15CD34HLA-DRCD22c/mCD19CD38TdTCD10CD20Ccd79aCyμsIg特殊表型早前B细胞型++++--+--CD9+普通B细胞型++++++/-+--CD13/33+前B细胞型-+++/-+/-+/-++/--CD24+成熟B细胞型-++--/+++++Ki-67+31ALL/LBL,NOS的诊断及鉴别诊断骨髓检查，可确定是急性白血病。原始+幼稚淋LC≥20％为ALL/LBL，原始及幼稚LC＜20%一般考虑LBL结合细胞化学染色等，可提示ALL/LBL结合细胞免疫分型常可确定是否为B细胞型ALL/LBL，通过淋系二线单抗可进一步分出亚型结合细胞遗传学和分子生物学的检查，可确定B-ALL/LBL，NOS,并对疾病预后、诊断及微量残留病的检测具有重要的意义应注意与M0、M1

、M7

、M5等鉴别323.T-ALL/LBL形态学检查:核形明显不规则是部分T-ALL/LBL的形态学特点之一细胞免疫学分型：分为四型，表9-16遗传及免疫学检查：均有TCR基因重排，20%伴有IgH基因重排。还可检测到14q11易位，如t（11;14）、t（10;14）、t（1;14）、t（8;14）等，还有6q-、9p-、12p-等其他特点：与其他ALL/LBL相似33急性T淋巴细胞白血病的免疫分型（2008,WHO）CD7CD3c/mTdTCD99CD38CD34CD1aCD2CD4/CD8特殊表型早前T-ALL+++/-+/----/-部分CD33+前T-ALL++++/--+-/-

皮质T-ALL+++-+++/+部分CD10+髓质T-ALL++/-+--++/-或-/+CD10-34第二节急性白血病急性白血病概述急性髓细胞白血病（AML）急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）（或称前驱型、淋巴母细胞）中枢神经系统白血病35

四、中枢神经系统白血病（CNSL）是白血病细胞侵润至蛛网膜或邻近神经组织所引起的一种髓外白血病以ALL并发最常见，其次是M4、M5脑脊液（CSF）细胞学检查：可见一定数量白血病细胞36第一节

造血与淋巴组织肿瘤概述第二节急性白血病第三节其他淋巴细胞系统恶性肿瘤第四节骨髓增生异常综合征第五节骨髓增殖性肿瘤第六节骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤第七节浆细胞肿瘤第八节其他白细胞疾病第九章白细胞疾病应用37第三节其他淋巴细胞系统恶性肿瘤淋巴瘤（LBL已在第二节叙述）慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤多毛细胞白血病成人T细胞白血病/淋巴瘤幼淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病38第一节造血与淋巴组织肿瘤概述

急性髓细胞白血病（AML）和相关的原幼细胞肿瘤

骨髓增殖性肿瘤（MPN）髓系肿瘤骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）

髓系、淋系肿瘤伴EOS增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因异常

淋巴母细胞肿瘤（白血病/淋巴瘤）造血和淋巴成熟B细胞肿瘤组织肿瘤分类淋系肿瘤成熟T/NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤（HL）移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）树突细胞和巨噬细胞/组织细胞肿瘤树突细胞肿瘤树突细胞肿瘤之前均归为非霍奇金淋巴瘤39

原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤临床表现以无痛性淋巴结肿大、发热为主疾病的晚期可侵犯骨髓（临床Ⅳ期）(恶性)淋巴瘤的概述40

根据有无R-S细胞将淋巴瘤分为：非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma,NHL）霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL

）亦称霍奇金病（Hodgkindisease,HD）恶性淋巴瘤分类41

霍奇金淋巴瘤（HL）

与非霍奇金淋巴瘤(NHL)的不同点共性特点增生的细胞成份HL（15%）LN正常结构被部分或完全破坏而被增生细胞代替R-S细胞及反应性细胞NHL（85%）淋系细胞42

淋巴瘤的分类—主要根据结构特点、分化程度

Rappaport分类BNLI分类Keli分类Rappaport修改分类Lukes-Collins分类Dormfan分类------REAL分类

WHO分类2001200843NHL的分类—WHO2008（表9-8至9-10）

（二）成熟B细胞性肿瘤

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）

B细胞性幼淋细胞白血病（B-PLL）脾B细胞边缘带淋巴瘤（SMZL）毛细胞白血病（HCL）脾B细胞淋巴瘤/白血病，无法分类淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）重链病

浆细胞骨髓瘤（PCM）骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤

黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤，MALT型（MALT）结内边缘带淋巴瘤（MZL）

滤泡性淋巴瘤（FL）原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

套细胞性淋巴瘤（MCL）

弥漫性大B细胞性淋巴瘤（DLBCL），非特指型

慢性炎症相关型弥漫大B细胞淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿病原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤

ALK阳性大B细胞淋巴瘤浆母细胞淋巴瘤起源于HHV8相关多的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤（BL）不能分类型B细胞淋巴瘤，特征介于弥漫大B和Burkitt淋巴瘤之间不能分类型B细胞淋巴瘤，特征介于弥漫大B和经典型HD之间（一）前体淋巴细胞肿瘤B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤

B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴重现性染色体异常

B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特指型T

淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤

T细胞性幼淋细胞白血病（B-PLL)

T细胞性大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）

慢性NK细胞淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病种痘水泡样淋巴瘤成人T细胞性白血病/淋巴瘤（A-TCL/L）

结外NK/T细胞性淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病相关性T细胞性淋巴瘤（ITCL）肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）蕈样真菌病sézary综合症原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病原发皮肤γ-δT细胞淋巴瘤原发皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮细胞毒T细胞淋巴瘤原发皮肤CD4阳性小/中等T细胞淋巴瘤周围T细胞淋巴瘤，非特指型血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL）ALK阳性间变大细胞淋巴瘤ALK阴性间变大细胞淋巴瘤44霍奇金淋巴瘤（HL）分型（WHO，2008）1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）占5%2.经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）占95%结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（NSCHL）混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（MCCHL）淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤（LDCHL）淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤（LRCHL）淋系肿瘤还有一大类：移植后淋巴细胞增殖性疾病45检查血象骨髓象概述（一）、非霍奇金淋巴瘤，NHL（P280-283）诊断和鉴别诊断组织学检查其他检查细胞遗传学等检查46

病灶：原发于淋巴结或淋巴组织，易扩散，呈跳跃式结外病变比HL多，常见为鼻咽部、胃肠道、肠系膜、肝脾及骨髓等其他表现：皮肤病变（瘙痒、结节），晚期可有黄疸发病：见于各个年龄段，以老人多见，NHL明显高于HDNHL以成熟B细胞占绝大多数，T和NK细胞约占12%淋巴瘤与淋巴细胞白血病是同一疾病的不同表现，两者有时可区别，有时无法区别NHL的概述47淋巴瘤患者图片

48

血细胞数：早期正常。随疾病进展可出现贫血、PLT减少、WBC减少，有的WBC增加涂片分类：早期无明显变化，可有EOS增多。晚期可有不等数量的淋巴瘤细胞NHL的血象49

早期：多正常或无特异性改变晚期：常可见一定数量淋巴瘤细胞，＞20%即为淋巴瘤白血病淋巴瘤细胞的形态有明显的多态性，且不同组织学分型其形态特点也不同。淋巴瘤细胞根据阶段：原始、幼稚及成熟阶段NHL的骨髓象50ML的图片251ML的图片352ML的图片453ML的图片554ML的图片655ML的图片756ML的图片957ML的图片1158ML的图片1459ML的图片1560ML的图片1761ML的图片1862

PAS染色：阳性率常增加典型者呈粗颗粒或块状阳性NAP染色：阳性率及积分常增加其他细胞染色：特点同ALLNHL的细胞化学染色63ML的图片1964ML的图片2065

是确诊淋巴瘤的检查方法，并提示类型通常取浅表肿大的淋巴结进行活检总的特征：淋巴结正常结构消失，被肿瘤组织取代淋巴瘤细胞根据阶段：原始、幼稚及成熟阶段淋巴瘤细胞形态特点：明显多态性，不同的病理类型，其淋巴瘤细胞的形态也不同分类很复杂，常见NHL特点见表9-18（组织结构、免疫组化）组织病理学检查66NHL的分类—WHO2008（表9-8至9-10）

（二）成熟B细胞性肿瘤

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）

B细胞性幼淋细胞白血病（B-PLL）脾B细胞边缘带淋巴瘤（SMZL）毛细胞白血病（HCL）脾B细胞淋巴瘤/白血病，无法分类淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）重链病

浆细胞骨髓瘤（PCM）骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤

黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤，MALT型（MALT）结内边缘带淋巴瘤（MZL）

滤泡性淋巴瘤（FL）原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

套细胞性淋巴瘤（MCL）

弥漫性大B细胞性淋巴瘤（DLBCL），非特指型

慢性炎症相关型弥漫大B细胞淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿病原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤

ALK阳性大B细胞淋巴瘤浆母细胞淋巴瘤起源于HHV8相关多的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤（BL）不能分类型B细胞淋巴瘤，特征介于弥漫大B和Burkitt淋巴瘤之间不能分类型B细胞淋巴瘤，特征介于弥漫大B和经典型HD之间（一）前体淋巴细胞肿瘤B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤

B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴重现性染色体异常

B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特指型T

淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤

T细胞性幼淋细胞白血病（B-PLL)

T细胞性大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）

慢性NK细胞淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病种痘水泡样淋巴瘤成人T细胞性白血病/淋巴瘤（A-TCL/L）

结外NK/T细胞性淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病相关性T细胞性淋巴瘤（ITCL）肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）蕈样真菌病sézary综合症原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病原发皮肤γ-δT细胞淋巴瘤原发皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮细胞毒T细胞淋巴瘤原发皮肤CD4阳性小/中等T细胞淋巴瘤周围T细胞淋巴瘤，非特指型血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL）ALK阳性间变大细胞淋巴瘤ALK阴性间变大细胞淋巴瘤67常见小B细胞淋巴瘤的特点常见亚型免疫表型遗传学特点慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）CD19+/CD5+双阳性，CD23+，CD20+(dim)，CD22+(dim)，sIg+(dim)；CD10-，FMC7-，CyclinD1-+12,13q滤泡型淋巴瘤（FL）CD10+，CD19+，CD20+，CD79a+，CD5-，CD23-，bcl-2+t（14；18）BCL-2

重排黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALTToma）CD20+，CD79+，CD5-，D10-，CD23-，CD43+/-，CD11c+/-t（11；18）套细胞淋巴瘤（MCL）CD19+/CD5+双阳性，CD23-或dim，CD20++，CD43+，CD10-，SmIgM+，bc1-2+，CyclinDl+，FMC7+t（11；14）68其他常见NHL亚型的免疫学和传学特点常见亚型免疫表型遗传学特点弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）SmIg+，CD19+，CD20+，CD22+，CD79+，CD5-/+，CD3-，bcl-2+/-，Ki-67+，CyclinDlˉ20%～30%有t（14；18）脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）CD20+，CD79a+，CD11C+，IgM+，CD23-，CD5-，CD10-，CD43-，CD103-，CyclinDl-IgH基因重排Burkitt淋巴瘤（BL）SmIgM+,CD10+,CD19+，CD20+，Ki-67+，CD5-，CD23-，TdT-，bcl-2-，bcl-6+t（8；14），t（2；8）淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）CD19+，CD20+，CD22+，CD79a，CD5-，CD23-，CD10-，CD103-，胞质IgM或IgG阳性t（9；14），PAX-5基因重排纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤SmIg-/+，CD19+，CD20+，CD45+，CD5-，CD10-IgH重排，9q+原发性渗出型淋巴瘤（PEL）CD45+，CD38+，CD138+，CD19-，CD20-，CD79-，SmIg-IgH基因重排，可查HHV-8/KSHV基因组成人T细胞淋巴瘤（ATLL）CD2+，CD3+，CD4+，CD25+，CD8-，GmB-TCR基因重排，HTLV–I基因阳性结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型CD2+,CD56+,CD43+,CD45RO+,CD95+，CD3-,CD4-，CmB+，EBV+蕈样肉芽肿和Sezary综合征CD2+，CD3+，CD5+，CD4+，CD7-，CD8-TCR基因重排血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AILT）CD3+，CD4+，CD8+，CD21++3或+5或+X，TCR基因重排间变大细胞淋巴瘤（ALCL）CD30+，ALK+，CD2+，CD3-/+，CD5-，CD45和CD45RO可为阳性t（2；5），NPM-ALK融合基因，TCR基因重排NK母细胞淋巴瘤CD56+，CD4+，CD43+，CD3-，CD68-，MPO-TCR基因重排69

流式检查：淋巴瘤白血病患者的骨髓或外周血，病理穿刺物等可进行细胞免疫学分型细胞遗传学检查：部分有染色体异常分子生物学检查：IgH、TCR的基因重排等详见表9-18流式、细胞遗传学及分子生物学检查70淋巴瘤其他检查流式细胞术：是一种方面、快速、准确的方法，通过κλ的表达情况确定是否为单克隆，标本为骨髓、淋巴结及外周血等基因芯片技术：基因表达谱（GEP）进行分析其他：ESR、β2-MG、LDH升高，有的coombs试验阳性，免疫球蛋白（有的呈单克隆）增加等71

临床上以无痛性淋巴结肿大为主，并常有发热确诊依靠病理组织活检+免疫组化等骨髓检查作用：有助于疾病分期、病情判断，有时甚至起着诊断性作用（指无法取得活检组织时），如已经是淋巴瘤白血病，按白血病流程来诊断注意与淋巴细胞反应性增生、淋巴结炎等鉴别常见小B细胞淋巴瘤的鉴别详见表9-19诊断及鉴别诊断72常见小B

细胞淋巴瘤免疫表型的鉴别（表9-19）类型CD5CD10CD23CD43Bcl-6cyclinD1CLL/SLL+-++--FL-+/---+-MALTToma---+/---MCL+--+-+73（二）、霍奇金淋巴瘤（HL）（P283-284）临床表现与NHL相似，转移由近至远，部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛临床较少，且较少发生骨髓转移及结外侵犯，预后较NHL好组织活检：可见一定数量R-S细胞74霍奇金淋巴瘤分型（WHO，2008）1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）占5%2.经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）占95%结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（NSCHL）混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（MCCHL）淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤（LDCHL）淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤（LRCHL）淋系肿瘤还有一大类：移植后淋巴细胞增殖性疾病75ML的图片21

76ML的图片22图片2277第三节其他淋巴细胞系统恶性肿瘤淋巴瘤（LBL已在第二节叙述）慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤多毛细胞白血病成人T细胞白血病/淋巴瘤幼淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病78检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象概述二、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

（chroniclymphocyticleukemia/smalllymphocyticlymphoma,CLL/SLL）诊断和鉴别诊断细胞遗传学和分子生物学检查79

慢淋的概述CLL和SLL被认为是同一生物学实体的不同表现形式CLL在西方国家约占白血病的25%，我国较少起病缓慢，多＞60岁(＜40岁很少见，但SLL可＜40岁)主要体征：全身LN进行性肿大、肝脾可肿大其他：乏力、消瘦、肺部感染，皮肤病变等，与自身免疫性疾病关系密切（如AIHA、ITP），CLL急变很少见预后：相差很大，有的病情稳定，终身无需治疗80CLL的血象

血细胞计数血涂片特点白细胞↑，为30～100×109/L以淋巴细胞为主，常≥50％，B淋巴细胞绝对值≥5×109/L，形态基本正常。原淋及幼淋细胞少见，常＜5％，涂抹细胞易见红细胞常↓血小板→或↓说明：SLL早期，血象可正常81

CLL的血片182CLL的血片283CLL的骨髓象及组化增生程度明显活跃或极度活跃淋系淋巴细胞常≥40％，细胞形态基本正常；原始及幼稚淋巴细胞较少见，常＜5％，涂抹细胞易见粒红巨系常减少。如伴有溶贫，红系可明显增生组化PAS染色阳性率增加，呈粗颗粒状阳性；NAP染色积分常增加84CLL的骨髓片1

85CLL的骨髓片2

86CLL的骨髓片7

87CLL的骨髓片5

88

CLL的免疫学及遗传学检查细胞免疫分型：呈单克隆B淋巴细胞。主要表达CD5

、CD19、CD20、CD23等，一般CD10-，κ或λ单克隆型多数可见核型异常：如13q-、11q-、17p-、+12等。

正常核型、单独13q-提示预后较好，11q-、17p-和

复杂核型提示预后不良,多数IgVH突变少数p53基因突变89CLL的诊断临床：全身淋巴结肿大，肝及脾可肿大，常＞60岁外周血：WBC数↑，LC≥50%，BLC≥

5×109/L

，涂抹细胞易见，原淋及幼淋＜5%骨髓象：LC

≥40%，原淋及幼淋＜5%免疫分型：呈CD5+的单克隆B淋巴细胞表型SLL与CLL有相同及不同之处：

SLL可＜40岁；外周血WBC及LC可不增加；LC有时呈多态性。SLL晚期可侵犯外周血且LC多态性不明显时,两者无法区分90CLL的鉴别诊断除外其他常见的成熟B细胞淋巴瘤等如套细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、黏膜相关组织淋巴瘤、幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病等淋巴瘤白血病91常见小B细胞淋巴瘤免疫表型的鉴别类型CD5CD10CD23CD43Bcl-6cyclinD1CLL/SLL+-++--FL-+/---+？-MALT---+/---MCL+--+-+92三、毛细胞白血病

属于B淋巴细胞的慢性LC增殖性疾病多见于中、老年人，起病缓慢脾肿大，易反复感染（hairycellleukemia,HCL）93毛细胞白血病的检验血象：多数三系减少，毛细胞（胞质边缘呈锯齿状）↑骨髓：半数干抽，可见较多毛细胞细胞化学染色：ACP阳性，加酒石酸不抑制骨髓活检：毛细胞呈“油煎蛋”样表现电镜：特征性的核糖体-板层复合物（RLC）类型：B淋巴细胞型，CD19+、CD20+、CD22+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD5-、CD10-、CD23-细胞遗传及分子生物学检查：常有14q+、6q-、IgH重排等94

HairCellLeukemia（1）95HairCellLeukemia（2）96四、成人T细胞白血病/淋巴瘤

（adultT-cellleukemia/lymphoma，ATLL）与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染有关有明显地区性，日本西南部、加勒比海和非洲中部根据临床特征分为急性型、淋巴瘤型、慢性型和

隐袭型常伴皮肤损害，肝、脾和淋巴结肿大97ATLL的检验血象：WBC常↑，Hb及PLT常↓,多形核LC(花细胞)＞10%骨髓：花细胞＞10%(比外周血少，故一般不以BM诊断为主)花细胞形态：胞核不规则，呈分叶、花瓣状等细胞免疫分型：CD2