常见先天性心脏病的

常见先天性心脏病的

先天性心脏病概述先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康的常见疾病其发病率为0.6%～0.8%,我国每年新增先心病患儿为15万～20万例不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同，但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期处理等各方面技术的提高目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害2021/3/102先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当发展到艾森门格综合征，则失去了手术机会早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效果的关键2021/3/103先心病的现代治疗观念矫治时机低龄化矫治手段多样化手术方式微创化手术方案个体化内科外科一体化2021/3/104近10年来,先心病外科手术向新生儿、婴幼儿重症及复杂性先心病发展外科手术方法主要有:姑息手术解剖纠治手术生理纠治手术2021/3/105常见非紫绀型先心病2021/3/106常见紫绀型先心病2021/3/107左向右分流型先天性心脏病室间隔缺损(VSD)动脉导管未闭(PDA)房间隔缺损(ASD)心内膜垫缺损（ECD）2021/3/108室间隔缺损VSD

占先心病20％分类：膜周肌部干下多发2021/3/109手术效果大龄患者手术死亡率接近于零。月龄小于6个月、特别是体重小于5公斤的小婴儿，死亡率相对较高2021/3/1010室间隔缺损(VSD)

小婴儿大型VSD并发心力衰竭和生长发育落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗，如果症状不能改善，应在6个月内手术如果药物治疗有反应，外科手术应延后；如果肺动脉压超过50％体循环压力，手术应在1岁左右2021/3/1011室间隔缺损(VSD)年龄>1岁分流量P/S>2:1,不考虑肺动脉压，均应手术治疗婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长发育落后，应在6－12个月时行心导管术，手术应在心导管术后进行大型VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应尽可能快的手术2021/3/1012室间隔缺损(VSD)小型VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达6月的婴儿不是外科手术的适应症小型分流量P/S<1.5:1的VSD不是手术的适应症一些医疗中心对伴有主动脉瓣脱垂（即使无AR）、感染性心内膜炎病史、左室扩张的患儿，即使分流量P/S<2:1,也采取手术关闭肺体循环阻力>0.5,或以右向左为主的肺血管阻塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症2021/3/1013室间隔缺损(VSD)多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先做肺动脉环缩术，2－3岁后解除嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭合可能，其易引起AR，宜提早手术2021/3/1014

房间隔缺损ASD发病率1/1500占先心病6％～10％

手术死亡率接近零

2021/3/1015房间隔缺损(ASD)分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行外科修补因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年龄可在2－4岁如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不适合介入治疗，应在婴儿期手术2021/3/1016房间隔缺损(ASD)对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药物治疗的ASD婴儿，应关闭ASD高肺血管阻力（如>10units/m2,血管扩张剂后>7wood单位/m2）是手术禁忌症2021/3/1017房间隔缺损(ASD)一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症：有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史；胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大；心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴心肌损害；2021/3/1018房间隔缺损(ASD)超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺循环血量30％以上，QP/QS>1.5；身高、体重明显低于正常同龄儿标准；即使无明显症状，但在胸片、心电图、超声检查有改变者，也可手术。2021/3/1019动脉导管未闭PDA

占先心病10％病理解剖2021/3/1020动脉导管治疗生后1天～4周自然闭合1岁以前有自发闭合可能手术时机：＜1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA

------手术治疗＞1岁确诊即应手术

------手术或介入治疗2021/3/1021治疗方案选择新生儿期PICU床旁开胸结扎PDA

＜1岁开胸手术治疗＞1岁无肺高压介入治疗合并肺高压开胸手术2021/3/1022动脉导管未闭(PDA)任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需手术或介入治疗无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手术适应症艾森门格综合征是手术禁忌症。2021/3/1023完全型心内膜垫缺损（ECD）因为严重的血流动力学紊乱存在，大部分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭，一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD婴儿有手术指征手术时间大部分医学中心2－4个月手术，特别是Downsyndrome要早期手术治疗2021/3/1024部分型ECD

部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童2－4岁手术有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗2021/3/1025大型左向有先天性心脏病

并发肺炎患者手术时机通常有３种选择：①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手术②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术③肺炎治愈出院后进行择期手术以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方法，术中保护，ICU监护的技术提高，为了不延误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越多选择前两种方法2021/3/1026心室流出道梗阻疾病包括肺动脉狭窄(PS)主动脉狭窄（AS）主动脉缩窄（COA）2021/3/1027肺动脉瓣狭窄PS

发生率约8%-10%2021/3/1028病理生理右心室排血受阻

重度狭窄患者三尖瓣和右心室常常发育不良伴三尖瓣关闭不全右心房扩大2021/3/1029治疗策略新生儿期重度狭窄急诊外科手术

（肺动脉瓣切开+体肺分流）

婴儿期择期手术（单纯切开）

幼儿期介入治疗（球囊扩张）

外科手术

（肺动脉瓣切开+流出道疏通）2021/3/1030肺动脉狭窄(PS)有瓣膜发育不良或球囊瓣膜扩张失败的患儿是瓣膜外科切开术的指征漏斗部狭窄或右室肌束致压差明显升高，手术切开术的指征球囊瓣膜扩张失败或无条件进行，具有严重PS及心力竭的婴儿是急诊手术的指征2021/3/1031主动脉狭窄（AS）

对于主动脉瓣狭窄者，球囊瓣膜扩张不能缓解压差或球囊瓣膜扩张术后导致严重的AR,是外科手术的指征对于主动脉瓣下膜状狭窄者，易致AR，压差>30mmHg是手术的指征一些学者认为<10岁儿童复发率高，尽量在10岁后手术压差>50mmHg隧道型的主动脉瓣狭窄是手术的指征2021/3/1032主动脉狭窄（AS）对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR，是手术的指征不论何时，只要病人满足手术的指征，均要手术2021/3/1033主动脉缩窄CoA发病率5-8%病理解剖

可合并主动脉弓发育不良

2021/3/1034婴儿主动脉缩窄表现重度患儿症状：代酸

全身低灌注股动脉搏动消失差异性紫绀重度患儿在新生儿期死亡2021/3/1035治疗方案新生儿期出现症状------急诊手术婴儿期出现症状------限期手术体检发现无明显症状------保守治疗介入治疗

外科手术2021/3/1036主动脉缩窄（COA）

如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期形成，应急诊外科手术。外科手术前短期的药物治疗有助于改善病情

如果有大VSD存在（17%－33%COA并存VSD），采取以下的方法：2021/3/1037存在非限制型VSD，COA和VSD同时修补存在限制型VSD，仅修补COA，大约40％自然关闭，如果术后心力衰竭不能药物控制，VSD应在首次手术后数天或数周后外科关闭如果术后肺动脉压力不降，应行肺动脉束扎术，这一般在有多发VSD，大的心尖部VSD，单心室，或伴有其它的复杂性损害在6－24月时关闭VSD，解除肺动脉束扎2021/3/1038右向左分流型先天性心脏病法乐氏四联症（TOF）完全性肺静脉异位引流（TAPVC）三尖瓣下移畸形（EA）大动脉转位（TGA）右心室双出口(DORV)永存动脉干(PTA)2021/3/1039法鲁氏四联症

TOF2021/3/1040解剖病理病理解剖：室间隔缺损肺动脉狭窄右室肥厚主动脉骑跨2021/3/1041症状生后6-12月时紫绀明显加重部分3个月时可有紫绀或缺氧发作2021/3/1042姑息手术

目前更倾向行根治手术，但以下情况行分流手术是更好的选择TOF伴有肺动脉瓣闭锁的新生儿伴有肺动脉环发育不良需跨瓣补片伴有肺动脉发育不良的患儿2021/3/1043姑息手术

冠状动脉发育畸形<3－4个月的婴儿药物难以控制的缺氧发作<2.5kg的婴儿2021/3/1044根治手术早期手术根治被更多的医学中心提倡SaO2<75-80%是手术指征缺氧发作的存在是手术指征；有症状、右室流出道及肺动脉解剖结构较理想、年龄>3-4个月（甚至<3个月）是手术指征；2021/3/1045根治手术如果患儿无症状，无发绀，或轻微发绀，一般倾向与1－2岁手术早期手术的优点：减少右室肥厚和纤维化减少术后室早和猝死的发生率减少住院时间和住院费用等促使肺动脉和肺泡的正常生长2021/3/1046根治手术先前行姑息手术的轻度发绀患儿，在姑息手术后1－2年后行根治手术伴有冠脉畸形的无症状患儿，因需要放置右室与肺动脉间的管道，一般1岁后手术2021/3/1047完全性肺静脉异位引流（TAPVC）所有伴有肺静脉梗阻的TAPVC婴儿，包括新生儿，均在诊断后马上手术婴儿无肺静脉梗阻，但有难以控制的心力衰竭，一般应在4－6个月手术2021/3/1048三尖瓣下移畸形（EA）

外科手术指征一般包括以下生后一周内表现严重病态的新生儿中重度或加重的发绀（SaO2<80%），红细胞增多症（HB>16g/Dl），或心力衰竭冗长的三尖瓣导致右室流出道梗阻2021/3/1049三尖瓣下移畸形（EA）严重的活动限制（心功能3－4级）有过矛盾性栓塞病史伴有预激综合征的患儿有反复发生威胁生命的心律失常2021/3/1050大动脉转位TGA

约占先心病的5－7％，临床表现生后不久即有紫绀一旦动脉导管闭合，紫绀加重顽固性低氧血症和酸中毒而死亡合并室缺，可存活到较大月龄2021/3/1051病理生理主动脉起自右室肺动脉起自左室大循环小循环各自独立依赖动脉导管和房缺交通两个循环2021/3/1052手术治疗策略单纯TGA生后2周内手术

手术成功率＞90%TGA合并大室缺生后3月内手术手术成功率＞80%单纯TGA就诊超过1月左室功能退化

左室锻炼+二期动脉调转

2021/3/1053大动脉转换术的基本条件：无左室流出道梗阻及肺动脉狭窄；左室发育良好（左室压/右室压>0.6）；无三尖瓣或二尖瓣