先天性胎儿肺囊腺瘤

先天性胎儿肺囊腺瘤前言先天性肺囊腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是肺的罕见先天性畸形之一，但为最常见的胎儿肺内肿物，发生于胚胎发育第5～10周左右，发生率约占胎儿先天性肺部畸形的25%，病死率较高。2021/4/272前言组织学上是以终末支气管过度增长为待征的一种肺发育异常，其原发缺陷与支气管肺芽和分支发育过程中局限停止或缺失引起支气管闭锁，导致气管缺失有关，从而在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。超声可在孕17周以后做出CCAM诊断。

2021/4/273检查方法对胎儿进行常规的超声检查及测量胎儿大小，包括胎儿颜面部、头部、脊柱、内脏、四肢及胎盘羊水等的检查。当发现胎儿肺部病变时，超声测量病变范围及可见囊肿的大小，心脏纵隔是否移位及健侧肺受压的程度，胎儿是否出现水肿，有无合并其它异常等。首次诊出后，每间隔2周由同一个医生超声动态监测1次，对比病变范围及超声回声变化等。2021/4/274胎儿CCAM产前超声分型及特征

按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理学，根据肺内病灶囊泡直径大小分为三型：Ⅰ型为大囊肿型，由单个或多个大小不等的囊组成，其中至少有一个囊直径＞20mm，约占75%；病变最显著，存在大的厚壁囊腔，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维，在大囊之间或邻近大囊肿中存在肺泡样结构。2021/4/275图1孕27W，右侧患肺回声增强，内可见单一直径约34mm囊肿

2021/4/276图2孕24W，病变占据大部分右侧胸腔，伴有腹水

2021/4/277胎儿CCAM产前超声分型及特征

Ⅱ型为多发小囊肿型，病变以许多平均分隔的囊腔为待征，囊腔最大直径＜10mm，占10%～15%；囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少假复层。2021/4/278图1孕22W，右侧肺

图2孕25W，左侧肺图3孕25W，病变位于右肺

2021/4/279胎儿CCAM产前超声分型及特征

Ⅲ型为实质性肿块型，病变大体上类似坚实的肺组织肿块和无数肺泡大小的小囊组成，此型少见。Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易导致纵隔移位。2021/4/2710

孕21W，右肺回声明显强于肝脏，纵隔向左侧偏移2021/4/2711临床意义CCAM是一种肺部发育异常的现象，病变多位于一个肺叶或一侧肺，偶有双侧肺病变者，80～95%发生在单一肺叶，双侧肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累发生率不足2%。2021/4/2712临床意义其发病机制可能与HOXB5基因、成纤维细胞生长因子7、血小板源性生长因子B异常有关，常以肺发育过程中不成熟细小气管分支形成为特征。多数CCAM连接于正常气管支气管树，由正常肺动、静脉供血，滋养血管来自肺动脉分支。2021/4/2713病灶血流来自肺动脉分支2021/4/2714临床意义CCAM分型与预后有一定的相关性，Ⅰ型与Ⅱ型CCAM预后相对良好，Ⅲ型易合并水肿，其预后较差，常导致胎儿死亡。2021/4/2715临床意义Ⅲ型CCAM超声检查能较清晰显示病变范围，而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超声检查相对较难判断病变累及的确切范围。CCAM病变的范围与胎儿预后也有密切关系。2021/4/2716临床意义由于病灶的大小受胎儿孕周大小的影响，国外有学者用CCAM病灶的体积与胎儿头围大小的比值来判断胎肺发育程度，即CVR值（CCAMvolumeratio）来消除孕周的影响。当CVR值≥1.6时，75%出现水肿，胎儿预后较差，病死率高达100%。CVR值＜1.6且病灶不大时，胎儿出现水肿的风险仅为2%，预后良好。

2021/4/2717鉴别诊断：隔离肺首先，需与隔离肺（PS）相鉴别。PS是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，是胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能的肺组织团块。PS声像图表现为胎儿胸腔或腹腔内呈楔形的均质高回声团，边界清晰，大小不等，与Ⅲ型CCAM声像图相似。

2021/4/2718鉴别诊断：隔离肺但PS多位于左侧肺，彩色多普勒血流显像显示，PS病灶内血流来自胸主动脉或腹主动脉的滋养血管，没有肺部血液供应，因其血流具有特异性，可与胎儿肺部其他疾病相鉴别。CCAM与PS可同时存在于一胎儿中，国外有文献报道两者可能有相似的胚胎学起源。2021/4/2719图1相当于孕26周5天

胎儿左侧中下隔离肺

2021/4/2720图2相当于孕25周2天

胎儿右侧隔离肺

2021/4/2721鉴别诊断：先天性膈疝其次，应与先天性膈疝相鉴别。超声通常很难直接显示膈肌上的缺损，但若在四腔心切面观能显示腹腔内容物则提示有膈疝可能。所以当怀疑膈疝时应在胎儿纵切面及矢状面观察膈肌连续性是否完整。2021/4/2722鉴别诊断：先天性膈疝左侧膈疝时疝入的内容物一般为胃泡、脾脏和肠管；胃泡疝入胸腔，超声表现与Ⅰ型CCAM相似，此时要观察囊性暗区的大小有无变化及蠕动，且胎儿腹腔内未探及正常胃泡声像图。2021/4/2723鉴别诊断：先天性膈疝右侧膈疝时疝入的内容物一般为肝脏，其超声表现与Ⅲ型CCAM相似，此时应用彩色多普勒血流追踪门静脉，若门静脉穿入实性回声，走行超过膈肌水平，则可确定实性回声为肝脏。若CCAM局限于近纵隔的肺组织时，应与纵隔肿瘤相鉴别。2021/4/2724图1相当于孕26周大小，左侧膈疝，胎儿胸腔内探及胃泡回声、心脏受压右移2021/4/2725图2相当于孕33周1天，左侧膈疝、胎儿胃泡疝入左侧胸腔图3相当于孕30周5天，胎儿膈疝、胃泡疝入左侧胸腔2021/4/2726鉴别诊断：先天性支气管囊肿第三，应与先天性支气管囊肿相鉴别。支气管囊肿一般好发于下叶，与气管、支气管相连，超声表现为肺实质内孤立的囊状结构，多为单发，与Ⅰ型CCAM相似，但其体积相对较小且靠近纵隔。

2021/4/2727图1孕25周5天，左支气管囊肿图2产后3年左支气管囊肿CT2021/4/27