完美医学课件之ITP

完美医学课件之ITP第一页，共三十一页，2022年，8月28日第二页，共三十一页，2022年，8月28日定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。第三页，共三十一页，2022年，8月28日分类急性型ITP慢性型ITP第四页，共三十一页，2022年，8月28日病因和发病机制感染：细菌或病毒免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。第五页，共三十一页，2022年，8月28日肝与脾作用脾可产生血小板相关抗体（PAIg），1/3血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板其它因素

雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板毛细血管脆性增加第六页，共三十一页，2022年，8月28日临床表现急性型

常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。慢性型:多见于青年女性，起病隐袭。

急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：第七页，共三十一页，2022年，8月28日急性型

慢性型

年龄、性别

儿童多见

青年女性多见

诱因

感染

无起病

急骤

缓慢出血

严重、常有粘膜、内脏出血

皮肤瘀点、瘀斑，月经过多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核细胞

增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成

增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间1~6小时

1~3天

病程

2~6周，可自行缓解

反复发作

第八页，共三十一页，2022年，8月28日第九页，共三十一页，2022年，8月28日第十页，共三十一页，2022年，8月28日诊断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

第十一页，共三十一页，2022年，8月28日以下五点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效

PAIgG增多

PAC3增多

血小板寿命测定缩短

第十二页，共三十一页，2022年，8月28日急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板第十三页，共三十一页，2022年，8月28日慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板第十四页，共三十一页，2022年，8月28日第十五页，共三十一页，2022年，8月28日第十六页，共三十一页，2022年，8月28日鉴别诊断SLE、脾亢AA、AL、Evans综合症、TTP

第十七页，共三十一页，2022年，8月28日

治疗目的控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数第十八页，共三十一页，2022年，8月28日一般治疗限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物

第十九页，共三十一页，2022年，8月28日肾上腺皮质激素剂量：泼尼松1~2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常

第二十页，共三十一页，2022年，8月28日作用机理

抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及释放血小板第二十一页，共三十一页，2022年，8月28日脾切除适应证慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者第二十二页，共三十一页，2022年，8月28日禁忌证2岁以下患儿不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者

儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗第二十三页，共三十一页，2022年，8月28日免疫抑制剂适应证：激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素合用长春新碱1mg/Wiv或ivdrip环磷酰胺1.5~3mg/kg·d硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg·d第二十四页，共三十一页，2022年，8月28日环孢素250~500mg/d，维持量50~100mg/d达那唑300~600mg/d，疗程2个月以上副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害第二十五页，共三十一页，2022年，8月28日急症处理大剂量丙种球蛋白0.2~0.4g/kg·d,ivgtt,连续5天输血及输血小板悬液血浆置换大剂量甲基泼尼松龙1.0g/d,iv,3~5日一疗程第二十六页，共三十一页，2022年，8月28日妊娠合并ITP自发流产胎儿宫内发育迟缓分娩时产妇失血增加IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、新生儿出血倾向第二十七页，共三十一页，2022年，8月28日预防观察为主PLT＞50×109/L，无症状早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者积极治疗PLT＜10×109/LPLT为10～30×109/L伴有出血症状中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L晚期妊娠PLT为30～50×109/L第二十八页，共三十一页，2022年，8月28日无产科指征一般不主张终止妊娠首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，8~12u/次；有人认为只适用于紧急情况。第二十九页，共三十一页，2022年，8月28日难治性ITP的治疗难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效，约占30%病例。第三十页，共三十一页，2022年，8月28日达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。大剂量甲基泼尼松龙：成人1000mg/d