胆色素与黄疸

第四节胆色素代谢铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白等）胆色素胆红素(bilirubin)(bilepigment)胆绿素(biliverdin)

胆素原(bilinogen)

胆素(bilin)胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素胆色素胆红素是胆色素的代谢中心，是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。胆红素具有：毒性作用抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化）肝脏在胆色素代谢中起着重要作用胆红素一、胆红素的生成

胆红素的来源（250~350mg/日）70%血红蛋白中的血红素30%：过氧化物酶、过氧化氢酶及细胞色素肌红蛋白中的血红素一、胆红素的生成部位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中限速酶：微粒体血红素加氧酶二、胆红素在血液中的运输胆红素：脂溶性，难溶于水增高胆红素的水溶性，有利于运输限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用血液：清蛋白胆红素清蛋白—胆红素复合物某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、水杨酸等可与胆红素竞争与清蛋白的结合位点，从而使胆红素游离出来，增加其透入细胞的可能性。过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结合，并干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或核黄疸。新生儿高胆红素血症及黄疸倾向的病人，对多种有机阴离子药物必需慎用。三、胆红素在肝细胞内代谢1.摄取清蛋白—胆红素复合物肝脏清蛋白胆红素特异受体血液细胞膜胞浆胆红素载体蛋白胆红素—Y蛋白胆红素—Z蛋白内质网三、胆红素在肝细胞内代谢2.转化胆红素+UDPGA葡萄糖醛酸胆红素

(结合胆红素)葡萄糖醛酸基转移酶（1）水溶性增强，易从胆汁排出，也易透过肾小球从尿排出。（2）不易通过细胞膜和血脑屏障3、肝细胞向胆小管分泌结合胆红素肝在胆红素代谢中的作用肝细胞膜特异受体肝细胞浆内载体蛋白内质网的葡萄糖醛酸基转移酶联合作用胆红素的摄取、结合、转化与排泄四、胆红素在肠道中的变化粪胆素原经空气氧化，生成黄褐色的粪胆素，它是正常粪便中的主要色素。正常人每日从粪便排出的胆素原约40~280mg当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色，临床上称之为白陶土样便。胆色素的肠肝循环肠道中约10%~20%的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝。其中大部分再随胆汁排入肠腔，形成胆色素的肠肝循环（bilinogenenterohepaticcirculation）。少量(10%)重吸收的胆素原进入体循环，可通过肾小球滤出，由尿排出，即为尿胆素原。正常成人每天从尿排出的尿胆素原约0.5-4.0mg尿胆素原在空气中被氧化成尿胆素，是尿液中的主要色素，尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三胆。胆红素在肠道中的变化五、血清胆红素与黄疸正常血清未结合胆红素:占4/5

胆红素≤17.1umol/L结合胆红素：占1/5>34.2umol/L巩膜、皮肤、黄疸粘膜黄染(显性）17.1-34.2umol/L无黄染隐性黄疸黄疸时血、尿、粪的改变指标正常溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸血胆红素结合0-0.8mg/dl↑

↑↑未结合＜1mg/dl↑↑

↑

尿三胆尿胆红素——＋＋＋＋尿胆素原少量↑不一定↓尿胆素少量↑不一定↓粪便颜色正常深变浅或正常